Рабдомиосаркома мочевого пузыря у детей: причины, симптомы, лечение

Главная › Злокачественная опухоль

19.09.2018

Рабдомиосаркома у детей представляет собой новообразование, формирующееся из примитивных мезенхимальных клеток. Заболевание встречается довольно редко, поражает разные внутренние органы человека.

Локализация и особенности

Рабдомиосаркома у детей имеет ряд отличительных черт, позволяющих дифференцировать ее от других похожих образований. К особенностям опухоли относят следующее:

• Узловая форма, не имеющая четких границ.
• Присутствие полиморфизма клеточных структур.
• Частое поражение пациентов детского возраста — 5-15 лет.

Выявляют патологический процесс в мягких тканях в разных частях организма. Излюбленными местами патологии являются ноги, брюшная полость, голова, шея. Реже заболевание поражает матку, яички, влагалище, мочевой пузырь.

Рабдомиосаркома обладает выраженной злокачественностью, представляет большую опасность для здоровья человека.

Причины и виды болезни

Рабдомиосаркома у детей бывает двух видов:

• Эмбриональная. Возникает сразу после появления малыша на свет. Располагается в области головы, шеи и мочевыделительных органов.
• Альвеолярная. Встречается реже. Такое название новообразование получила вследствие того, что его структура похожа на альвеолы легких. Патология встречается чаще у подростков.
• Ботриоидная. Редкая патология, которая никогда не развивается на коже, но поражает слизистые оболочки. Встречается чаще у детей 8 лет.

Почему развивается рабдомиосаркома, ученые сказать точно не могут. Они указывают только на связь заболевания с генетической предрасположенностью, врожденными аномалиями. Нередко опухоль формируется вместе с такими болезнями как диффузный полипоз, эпидермальный невус, ретинобластома, лентиго.

Также отмечают, что новообразование у ребенка способно возникнуть вследствие воздействия неблагоприятных факторов на женщину во время беременности. Это может быть влияние канцерогенов, радиации, химикатов, вредных привычек, лекарственных препаратов.

Признаки образования

Коварность заболевания состоит в том, что оно в течение длительного периода времени не тревожит пациентов никакими признаками. Первые симптомы рабдомиосаркомы проявляются слабо, говорят об ухудшении общего состояния, а не о конкретном поражении органов, поэтому люди не обращают на них внимание.

К таким признакам относятся:

• Снижение веса тела.
• Чувство слабости во всем теле.
• Ухудшение аппетита.
• Уменьшение работоспособности.
• Повышение температуры тела.

Специфические же симптомы рабдомиосаркомы возникают позже. Они отличаются в зависимости от локализации, размера, а также наличия метастазов. Если патологический процесс развивается в голове, беспокоят следующие проявления:

• Снижение остроты зрения.
• Раздвоение перед глазами.
• Косоглазие.
• Эрозии в области черепа.
• Заложенность носовых проходов.
• Кровотечение из носа.
• Изменение голоса.
• Выступ глазного яблока вперед.
• Припухлости в зоне головы и шеи.

Признаки мягкотканной саркомы в грудной клетке и конечностях следующие:

• Появление уплотнения в пораженном месте.
• Болезненность новообразования.
• Кровоточивость опухоли.
• Деформация больного места.

При поражении брюшной полости наблюдаются такие признаки рабдомиосаркомы как:

• Увеличение объема живота.
• Болевой синдром в подвздошной зоне.
• Расстройства стула.
• Тошнота, рвота.

Рабдомиосаркома мочевого пузыря у детей, матки и иных органов мочеполовой системы проявляется следующим образом:

• Боль в процессе мочеиспускания.
• Патологические примеси в моче.
• Острая задержка мочи.
• Болезненность внизу живота.
• Кровяные выделения из влагалища.

Проявление специфических симптомов позволяет врачам определить, в каком именно органе происходит нарушение и провести его диагностику.

Диагностика и лечение

Диагностика рабдомиосаркомы проводится с применением разных методов. В их число входят:

1. Врачебный осмотр и беседа с пациентом.
2. Лабораторное исследование крови: общее клиническое и биохимическое.
3. Рентгенография.
4. Ультразвуковое исследование.
5. Компьютерная и магнитно-резонансная томография.
6. Биопсия.

Лечение рабдомиосаркомы осуществляется тремя способами:

• Оперативное вмешательство. Проводится в разных объемах в зависимости от обширности поражения. Не назначается при метастазировании.
• Химиотерапия. Применяется при обнаружении метастатического поражения других органов и структур или в сочетании с операцией.
• Лучевая терапия. Используется по тем же показаниям, что и химиотерапия.

Прогноз при опухолевом процессе зависит от множества факторов. При раннем выявлении удается спасти почти всех больных. Причем возраст большинства выживших детей — младше 7 лет. Исход болезни у пациентов более старшего возраста более пессимистичный.

Признаки и лечение рабдомиосаркомы у детей Ссылка на основную публикацию


Источник: https://opake.ru/zlokachestvennaya-opuhol/rabdomiosarkoma-u-detej

Первые симптомы рабдомиосаркомы мочевого пузыря и своевременное лечение Первые симптомы рабдомиосаркомы мочевого пузыря и своевременное лечение

Ежегодно огромное количество взрослых и детей сталкивается с таким страшным диагнозом, как рак. Однако рабдомиосаркома мочевого пузыря у детей является редким видом опухоли и встречается не так часто.

Как известно, рак не щадит никого. Злокачественные опухоли могут появиться и у детей, и у взрослых; и у тех, кто позволяет себе лишнего, и у людей, ведущих здоровый образ жизни. Немалое влияние оказывает качество продукции, которую употребляет в пищу человек, а также экология.

Тяжелая промышленность дает людям работу, но забирает у них здоровье.

Автомобили сегодня уже далеко не роскошь, что, с одной стороны, хорошо, так как большое количество людей имеет возможность жить более комфортно, но, с другой стороны, большое количество транспорта на дорогах приводит к ухудшению экологической ситуации, а особенно в крупных населенных пунктах.

Все это крайне негативно сказывается на здоровье человека, и деться жителям больших городов просто некуда. Именно поэтому так часто злокачественные опухоли встречаются у детей.

Но нельзя забывать, что и медицина не стоит на месте.

Типов раковых опухолей может быть очень много. Злокачественное новообразование может поразить любой орган, в том числе и мочевой пузырь.

Некоторые виды рака распространены и встречаются часто, но существуют и крайне редкие формы. Ярким примером можно считать рабдомиосаркому на мочевом пузыре.

С подобной проблемой могут столкнуться дети, поэтому родители должны знать, что представляет собой подобный недуг.

Симптомы и проявления рабдомиосаркомы мочевого пузыря

Медицинская статистика показывает, что данный тип злокачественных опухолей появляется чаще у мальчиков, девочки рабдомиосаркомой мочевого пузыря страдают значительно реже. При этом возраст пациентов, как правило, не превышает 10 лет. Хотя и у тех детей, которые попадают в данную категорию, такой тип злокачественных новообразований встречается редко.

Формирование опухоли происходит в мышечной либо волокнистой ткани. При этом рабдомиосаркома может поразить абсолютно любой орган человека, в том числе и мочевой пузырь. Данная область является наиболее уязвимой и подверженной действию злокачественных клеток, поэтому рабдомиосаркома мочевого пузыря считается одним из самых распространенных недугов в своем роде.

Но именно на этом органе злокачественная опухоль наименее заметна и может долгое время расти и прятаться.

Если на других органах рабдомиосаркома всегда проявляется в виде визуально заметной опухоли либо отечности, то на мочевом пузыре этого просто не видно.

Поэтому подобный вид заболевания можно считать одним из самых опасных из-за невозможности проведения своевременной диагностики и лечения.

Только на поздней стадии развития рабдомиосаркомы могут возникнуть симптомы, на которые родители ребенка обратят внимание. Речь идет о болезненном мочеиспускании и примесях крови в моче.

Кроме того, с развитием раковой опухоли у больного могут проявляться классические для подобного заболевания признаки. Это и снижение аппетита, и потеря массы тела, и сильная слабость с повышенной утомляемостью.

В некоторых случаях может наблюдаться увеличение лимфатических узлов.

Диагностика и лечение заболевания

Когда речь идет о злокачественной опухоли на мочевом пузыре, лечение зависит от места локализации проблемы и стадии развития опухоли.Эти данные можно узнать при проведении необходимых диагностических процедур, самой важной из которых является биопсия и компьютерная томография.

Рабдомиосаркома мочевого пузыря долгое время прячется и не показывает себя никакими симптомами. Только после того, как злокачественная опухоль вырастает, может проявиться боль и примеси крови в моче.

Именно в это время больной проходит диагностические процедуры, но, учитывая запущенность болезни, избавиться от нее становится возможным только хирургическим путем.

Все же родители не должны отчаиваться, так как нередко врачи принимают решение проводить лучевую терапию, и она приносит хорошие результаты.

Химические препараты

Химиотерапия при рабдомиосаркоме может быть составляющей комплексного лечения. Химиотерапевтическое воздействие на организм больного может проходить за определенное время до операции. Это позволяет увеличить шансы на выздоровление. В этом случае проводится неоадъювантный тип химиотерапии, действие которой направлено на уменьшение размера новообразования.

После операции воздействие химическими веществами проводится обязательно. Это необходимо для закрепления полученных во время хирургического вмешательства результатов и исключения рисков рецидива недуга.

Это очень важный момент, так как во время операции в теле пациента все еще могут оставаться патогенные клетки, которые обязательно проявят себя, если их не дезактивировать.

https://www.youtube.com/watch?v=PG0c6raNil8

Врач подбирает препараты для химиотерапии в зависимости от стадии болезни и исходя из особенностей организма человека. Существует большой список лекарственных средств, которые назначаются специалистами для лечения рабдомиосаркомы мочевого пузыря у детей, но самыми популярными в своей группе являются Винкристин, Циклофосфамид, а также Даптомицин.

Химиотерапия имеет массу побочных эффектов. Подобные препараты никогда не назначаются в целях профилактики. Их можно использовать исключительно под наблюдением лечащего врача. Средства, используемые для химиотерапевтического воздействия на организм больного, оказывают негативное влияние не только на патогенные, но и на здоровые клетки.

Хирургическое вмешательство

Когда речь идет о рабдомиосаркоме у детей, редко обходится без операции.

Тут ситуация может быть решена двумя способами. Если это будет возможно, то после полихимиотерапии врач проводит резекцию мочевого пузыря и удаляет изолированную пораженную область.

В том случае, когда злокачественное новообразование носит тотальный характер либо расположение опухоли локализовано внутри больного органа, проводится экстирпация мочевого пузыря.

После полного удаления раковой опухоли врачи реконструируют орган так, чтобы он был в состоянии выполнять свою основную функцию, а именно выводить мочу.

Дополнительное лечение либо необходимость повторной операции может быть слишком большим стрессом для ослабленного организма.

Сократить риски возникновения осложнений можно при помощи предварительной химиотерапии, которая позволяет уменьшить размеры опухоли в мочевом пузыре.

Лучевая терапия и другие способы лечения раковых опухолей

Подобный тип лечения будет эффективен только в том случае, если болезнь удастся диагностировать на ранней стадии. Если рабдомиосаркома достигла чрезмерно высокого уровня развития, использование лучевой терапии будет актуально только после хирургического вмешательства. Таким образом можно удалить оставшиеся раковые клетки и не дать болезни рецидивировать.

Лучевая терапия несколько уступает в эффективности действию химических средств, но такое лечение значительно менее опасно для человека и практически не имеет побочных эффектов.

Химиотерапия, операции и лучевая терапия используются для избавления от злокачественных опухолей уже давно. Но с развитием медицины и ее онкологического направления появились и новые способы избавления от рака, в том числе в мочевом пузыре.

Иммунотерапия необходима для того, чтобы восстановить природные силы организма и активировать естественную защиту. Данный тип лечения еще называют биотерапией.

Она применяется и при борьбе с метастазами, которые являются самым опасным и наиболее распространенным осложнением раковой опухоли.

Прогнозы при рабдомиосаркоме у детей

Всех родителей пугает такой диагноз, как злокачественная опухоль у их ребенка. Но это еще не приговор, так как существует высокая вероятность того, что малышу удастся победить рак.

Прогнозы в данном случае зависят от того, на какой стадии было диагностировано заболевание, от вида лечения и природной сопротивляемости организма.

Чаще всего, когда опухолевое заболевание после всех необходимых лечебных мероприятий не дает метастазов, от болезни удается полностью избавиться в 80% случаев. Наилучших результатов удается достигнуть при лечении рабдомиосаркомы у детей от 1 года до 7 лет.

Источник: https://nepropal.ru/rabdomiosarkoma-mochevogo-puzyirya.html

Рабдомиосаркома мочеполовой системы у детей

Категория: Онкологические

Рабдомиосаркома — это злокачественная опухоль, исходящая из поперечно-полосатой мускулатуры. Из всех форм саркомы мягких тканей у детей она встречается наиболее часто. Чаще всего она поражает область головы и шеи, затем — мочеполовую систему. Рабдомиосаркома данной локализации отличается особенностями клиники, диагностики и лечения. До недавнего времени ее считали неизлечимой, но результаты лечения значительно улучшились в связи с применением современного комплексного метода терапии данной патологии.

Чаще заболевают дети до 5 лет, реже — более старшие. Общая особенность опухолей всех локализаций (влагалище, яичко, семенной канатик, мочевой пузырь, уретра) — скрытое течение. Если при опухолях яичка и семенного канатика первым признаком заболевания является симптом пальпируемой опухоли, то при опухолях других локализаций начало болезни характеризуется микросимптоматикой.

Рабдомиосаркома влагалища наблюдается в основном у девочек 1—3 лет. Новообразование чаще развивается на передней стенке влагалища, реже — на задней и боковых, совсем редко — в области влагалищной шейки матки.

Обычно опухоль имеет широкое основание, быстро растет, заполняя всю полость влагалища и инфильтрируя окружающие ткани. Первыми симптомами являются выделения различного характера, затем могут отмечаться затруднения мочеиспускания, зуд и боли в наружных половых органах.

Довольно часто спонтанно или при натуживании из влагалища вываливается гроздьевидная опухоль мягко-эластичной консистенции, розового или темно-багрового цвета, легкокровоточащая.

Сроки от появления первых симптомов до установления диагноза злокачественной опухоли колеблются от 1 недели до 1 года 11 месяцев (в среднем 4 с половиной месяца). Основными причинами этого являются незнание данной патологии и отсутствие онкологической настороженности.

У большинства детей длительно проводится лечение по поводу вульвита, вагинита, цистита, пиелонефрита. При обнаружении видимой части опухоли часто назначают неадекватное лечение по поводу полипов, папилломы, остроконечной кондиломы, ангиофибромы. В результате дети поступают в специализированные отделения с распространенными стадиями заболевания.

Опухоль возникает под слизистой оболочкой, характеризуется быстрым экзофитным ростом, вызывая гематурию, пиурию, болезненное мочеиспускание, боли внизу живота различного характера, острую задержку мочи, затруднение дефекации. Вслед за этими симптомами довольно быстро развиваются уросепсис и кахексия.

Рабдомиосаркома уретры и предстательной железы встречается очень редко. Основной симптом в начале заболевания — затрудненное болезненное мочеиспускание, неполное опорожнение мочевого пузыря.

Эти формы рабдомиосаркомы характеризуются ранним инвазивным ростом в мочевой пузырь и прямую кишку, в результате чего отмечаются боли, гематурия, затруднение дефекации, появление крови в кале. Рабдомиосаркома яичка и семенного канатика — редкая злокачественная опухоль, поражающая почти исключительно детей. Симптоматика заболевания скудная.

Основной симптом — наличие плотной, безболезненной, быстрорастущей опухоли. При рабдомиосаркоме прочих локализаций также не бывает ранних патогномоничных симптомов; признаки заболевания обнаруживаются в поздних его стадиях.

Объем диагностических методов исследования определяется локализацией новообразования. Однако какие бы убедительные свидетельства злокачественности опухоли ни давало клиническое исследование, включая рентгенологические и инструментальные данные, все же окончательный вывод о характере патологического процесса можно сделать лишь на основании его микроскопического изучения.

Taк, при подозрении на опухоль влагалища обязательно пальцевое исследование per rectum, per vaginum. Прибегаем также к цистографии, урографии, исследованию желудочно-кишечного тракта с барием.

Лимфография рекомендуется лишь при распространенной стадии заболевания, так как регионарные лимфатические узлы при опухоли данной локализации поражаются поздно.

Опухоли мочеполовой системы обладают местно-деструктирующим ростом, примерно, в 40 % случаев метастазируют в регионарные лимфатические узлы, реже дают отдаленные метастазы (в легкие, печень, кости).

Лечение рабдомиосаркомы даже при I стадии заболевания должно быть комбинированным или комплексным. Не далее как 15 лет назад ведущим методом считалось хирургическое вмешательство. Однако оперативное удаление опухоли излечивало не более 10 % больных.

Неудовлетворительные результаты хиругического лечения обусловливались не только невозможностью радикально удалить опухоль у большинства больных, но и биологическими особенностями рабдомиосарком — ее частым рецидивированием и метастазированием. Существует различная тактика оперативного лечения.

Особенностью лучевой терапии при рабдомиосаркоме влагалища является предварительное оперативное вмешательство — овариопексия, т. е. отведение яичников из зоны облучения для профилактики лучевой кастрации. Различные модификации оперативного лечения применяют и при локализации опухоли в мочевом пузыре.

Прибегают как к органосохраняющим, так и к радикальным операциям. Объем вмешательства определяется распространенностью опухолевого процесса.

При хирургическом лечении рабдомиосаркомы яичка обязательным условием является удаление семенного канатика.

Улучшить прогноз при рабдомиосаркоме у детей удалось путем внедрения «агрессивного» подхода к лечению, в частности обязательных повторных курсов полихимиотерапии.

На прогноз заболевания, по нашим данным, оказывают влияние такие факторы, как стадия опухолевого процесса, возможность максимального удаления новообразования, интенсивность химио- и лучевой терапии.

Надежды на улучшение прогноза при рабдомиосаркоме у детей связаны с улучшением ранней диагностики новообразований и дальнейшей разработкой новых схем противоопухолевой терапии.

При подозрении на опухоль описываемых локализаций должны немедленно направить больного на консультацию к онкологу.

Источник: http://doctorvic.ru/bolezni-i-sostoyaniya/oncology/rabdomiosarkoma-mochepolovoj-sistemy-u-detej

Рабдомиосаркома: симптомы у детей, прогноз, лечение и стадии

Рабдомиосаркома – это узел, который формирует поперечно-полосатый мышечный тип ткани. Болезнь носит злокачественный характер. Часто поражает скелетный тип мышц. Также встречается в области мягких тканей – в зоне забрюшинного пространства, средостения, носоглотки, в участках желчевыводящих и мочевыводящих путей и в других органах.

Опухоль провоцирует деформацию органа, в котором развивается. При увеличении в размерах начинает давить на соседние ткани, вызывая соответствующие признаки. Распространение метастазов провоцирует усиление симптоматики поражённых органов.

Для уточнения диагноза требуется пройти расширенное обследование с применением лабораторных и инструментальных методов. На основании полученных результатов принимается решение о терапии. Обычно используется хирургическое иссечение и радиотерапия с химиотерапией.

Рабдомиосаркома у детей диагностируется чаще.

Характеристика заболевания

Рабдомиосаркома представляет новообразование, располагающееся в области мягких тканей. Формирует узел поперечнополосатый вид мышцы.

Недифференцированная мезенхимальная клетка участвует в образовании злокачественного узла. Заболевание может развиваться в скелетных мышцах, в зоне гладкомышечных тканей органов с клетчаткой.

Поражённая мышца со временем деформируется и вызывает соответствующие признаки нарушений в функционировании.

Возраст болезни колеблется от 10 до 20 лет. У мальчиков опухоль диагностируется чаще. Девочки страдают недугом редко. Болезнь считается детской, но есть случаи обнаружения у взрослых.

В лечении участвует несколько специалистов – зависит от того, где локализован злокачественный узел.

Код по МКБ-10 у патологии С49 «Злокачественное новообразование других типов соединительной и мягких тканей».

Рабдомиосаркома носоглотки у человека

Причины развития болезни

Причины образования опухоли пока точно не установлены. Исследование новообразования проводится до сегодняшнего дня. Учёные выявили связь между болезнью и наследственной предрасположенностью.

Доказано, что в семьях с присутствием у кого-то заболевания повышается риск возникновения у остальных членов семьи. Вызвать формирование узла может врождённый порок в развитии клеток и тканей.

У четверти пациентов причиной патологии становятся серьёзные нарушения в функционировании центральной нервной системы, органов половой системы, мочевыводящих путей, в органах пищеварительного тракта и сердечно-сосудистой системы.

Спровоцировать патологию может ряд врождённых хронических заболеваний:

• Хронический диффузный полипоз и врождённая ретинобластома часто вызывают формирование рака.
• Эпидермальный и меланоцитныйневусы.
• Патология клеточного набора, которая вызывает альбинизм или болезнь множественного лентиго провоцируют раковые заболевания.
• Синдром Ли-Фраумени и Реклингхаузена (нейрофиброматоз I типа и нейрофиброматоз с феохромоцитомой) способен вызывать формирование новообразования.
• Рабдомиосаркома развивается на фоне синдрома Рубинштейна-Тейби, характеризующегося развитием признаками, деформирующими тело.

Врачи выделяют ещё ряд причин, которые провоцируют развитие злокачественного новообразования:

• Воздействие радиоактивного излучения на организм ребёнка или женщины во время беременности, которое вызвало мутацию клеток.
• Воздействие токсичных веществ на организм.
• Частые травмы скелетных костей с кожным покровом – заживление открытых ран может происходить с затруднением, плохо поддаётся лечению.

Перелом кости на рентгене

Классификация заболевания

Рабдомиосаркома классифицируется по нескольким параметрам – строению, размерам, развитию и наличию метастазных ростков.

Согласно гистологическому строению выделяют следующие виды:

• Альвеолярная форма характеризуется формированием овальных или круглых недифференцированных патогенов, содержащих почковидное или дольчатое ядро. Данные клетки напоминают поперечно-полосатые мышцы плода в первом триместре. Формируются скопления с фиброзными перегородками, внешне напоминают альвеолярную ткань. Локализуется в разных участках туловища или конечностей. Возрастная категория представляет 5-20 лет.
• Эмбриональная форма встречается чаще. Внешне клетки выглядят по-разному – вытянутые, круглые, звёздчатые и т.д. Незрелый тип клеток формируют поперечно-полосатые мышцы десятинедельного плода. Поражают орбиты глаза, мочевого пузыря, шеи и головы. Страдают в основном дети от 3 до 12 лет. Веретеноклеточный тип рабдомиосаркомы схож с данной формой по протеканию болезненного процесса.
• Плеоморфная рабдомиосаркома встречается в единичных случаях. Форму раковый тип может приобретать паукообразную или ракеткообразную и полосовидную. По внешнему строению значительно отличается от поперечно-полосатых тканей. Формируется на туловище, верхних и нижних конечностях – страдают голени, локти и стопы.
• Ботриоидная напоминает скопление клеток, располагающихся внутри эпителия слизистой оболочки. По болезненному протеканию схожа с эмбриональной рабдомиосаркомой. Располагается в носоглотке – в зоне гайморовой пазухи, органах малого таза – мочевого пузыря, влагалище и других органах. Страдают дети в возрасте 8 лет.

Эмбриональная рабдомиосаркома

Заболевание также классифицируют по группам:

• Первая группа (1А) характеризуется локализацией в полости поражённого органа, не пересекая границы.
• Подгруппа 1Б фиксирует присутствие раковых патогенов на соседних органах с тканями – требуется срочное и радикальное иссечение поражённого участка.
• Вторая группа протекает в две стадии: 2А определяется поражением ближайших тканей, но лимфатические узлы свободны от злокачественного поражения.
• Подгруппа 2Б характеризуется присутствием метастазов в соседние лимфатические узлы, проводится полное иссечение хирургическим вмешательством.
• 2В опухоль продолжает продвижение по линии лимфоузлов, также проводится удаление злокачественных тканей.
• Третья группа отличается увеличением размеров опухоли и выходом за пределы поражённого органа, удаление проводится частично.
• На четвёртой стадии присутствуют метастазы в отдаленных тканях с агрессивным ростом вторичных очагов.

Признаки болезни

Признаки присутствия патологии характеризуются расположением, поражённостью органа, степенью распространения метастазных ростков. Расположение опухоли на поверхности кожных покровов, костях в области лица с шеей визуализируется как плотное образование. Болевых ощущений на первых стадиях развития не наблюдается.

Новообразование на отельных участках руг и ног может сопровождаться нарушениями в движениях и других функциональных способностях. Болезнь в тканях забрюшинного пространства при увеличении злокачественного узла сдавливает жизненно важные органы – желудка, кишечника, желчного пузыря.

Больной чувствуют боль в области живота, наблюдаются нарушения в работе желудочно-кишечного тракта.

Рак в зоне средостения – фиксируется серьёзное нарушение в работе дыхательной системы, спровоцированное распространением метастазов в лёгкое. У больного наблюдаются проблемы с глотанием из-за сдавливания гортани, воспаления и кровотечения в носовой полости, гнойные выделения из носа, воспалительные процессы в ушных раковинах – отиты, паралич лицевого нерва.

Симптомы рабдомиосаркомы орбиты глаза вызывают зрительное косоглазие, снижение зрительных функций, опущение века – птоз. Поражение малого таза характеризуется запорами и проблемами с мочеиспусканием.

Патология простаты с мочевыводящими путями определяется отсутствием мочи и кровянистыми примесями в моче. Опухоль в тканях половых органов сопровождается маточным и влагалищным кровотечением. Гематогенные потери приводят к хронической анемии.

Метастазы в лимфатические узлы и другие органы сопровождаются соответствующими симптомами. Опухоль часто распространяет метастазные ростки в ткани костей, лёгкие. Достаточно редко выявляются вторичные очаги в почечных и печёночных патогенах, мозговых клетках, тканях поджелудочной железы и сердца.

Диагностика заболевания

Для уточнения диагноза требуется пройти подробное обследование организма. Диагностика включает ряд лабораторных и инструментальных мероприятий:

• Исследование опухоли с использованием МРТ позволяет получить визуальную 3D проекцию структуры злокачественной ткани.
• Риноскопия, фарингоскопия назначается для исследования органов дыхательной системы.
• Отоскопия требуется для изучения поражения орбиты глаза.
• Ультразвуковое исследование органов брюшины и малого таза назначается для выявления метастазов в данной области.
• Рентгенография груди требуется с патологией в зоне средостения.
• Нефросцинтиграфия с ультразвуковым исследованием почек с мочевым пузырем проводится для исследования злокачественного узла в мочевыводящих путях.
• Кровь и моча требуется для общего анализа – проводится для подтверждения отклонений в организме.

Лечение рабдомиосаркомы

После получения результатов диагностики врач подбирает курс терапии. Обычно используется облучение гамма-лучами, курсы химиотерапии с оперативным иссечением злокачественного узла. Лечение поражённых конечностей проводится с сохранением костей и тканей. Проникновение метастазов в кости требует ампутации больной конечности.

Патология в мочевом пузыре может пройти с частичным иссечением больного участка или требуется экстирпация с последующим подводом путей оттока мочевыделений. На матке проводится гистерэктомия, узел во влагалище удаляется вместе с органом.

Новообразование в полости носоглотки сложно удалить. Поэтому назначаются курсы химиотерапии. Очаги в области лёгких удаляют хирургическим методом. Метастазирование в костные ткани усложняет оперативное вмешательство. Обычно операция не проводится – это опасно летальным исходом. Новообразование на четвёртой стадии лечится химиотерапией и после этого проводится пересадка костного мозга.

Прогноз

Выживаемость пациентов после курса терапии зависит от возраста и физического состояния больного. Положительный результат наблюдается при эмбриональной форме заболевания – выживают больше половины пациентов. Также высокий процент выживаемости присутствует при опухоли на женских половых органах, на кожных покровах головы и шеи.

Неблагоприятным прогнозом отличаются злокачественные узлы глубокого проникновения в тканевые полости головы, ног и рук, кожных покровов туловища и шеи, мочевыводящих путей, органов грудной клетки и брюшной полости.

У маленького ребёнка шанс на полное выздоровление после лечения выше во много раз.

При первой группе заболевания пациенты живут минимум пять лет в 80% случаев, на второй стадии – процент пятилетней жизни у 65%, на третьей группе – 40%. На последней стадии пациенты часто не доживают до пяти лет с момента установления болезни.

Источник: https://onko.guru/zlo/rabdomiosarkoma.html

Рабдомиосаркома у детей

Рабдомиосаркома происходит из примитивных мезенхимальных клеток, которые являются предшественниками поперечно-полосатой мускулатуры. Ее диагностируют в мягких тканях по всему организму, но чаще всего встречаются поражения брюшной полости, головы, шеи, нижних конечностей.

Также у детей бывает рабдомиосаркома мочеполовой системы: матки, яичка, влагалища, мочевого пузыря. Особенности расположения опухоли объясняет большое разнообразие симптомов. Кроме того, оно значительно усложняет клиническую и инструментальную диагностику.

Этот вид саркомы мягких тканей крайне агрессивный и опасный, поэтому родители должны быть ознакомлены с ее причинами и симптомами.

Особенности опухоли:

• растет в форме узла без четких границ;
• микроскопически для нее характерен полиморфизм клеток;
• пик заболеваемости приходится на 5-15 лет. Чуть реже болеют малыши от 1 года до 5. В 10% случаев рабдомиосаркому диагностируют у грудничков;
• мальчики болеют немного чаще, чем девочки.

Посмотреть фото опухолей у детей можно на нашем сайте.

Причины болезни

Причины рабдомиосаркомы у детей точно не известны.

Предположительно на развитие недуга влияют:

• радиоактивное облучение. Онкология может возникнуть на том месте, где раньше проводилась лучевая терапия. Также есть риск заболеть онкологией у людей, подверженных влиянию радиации из-за плохой экологической обстановки;
• воздействие химических канцерогенов;
• генетические нарушения в ДНК и генетические болезни (синдром Ли-Фраумени, нейрофиброматоз, синдром Костелло, синдром Беквит-Видемана, а также Нуана);
• плохая наследственность;
• различные механические травмы;
• инфекции.

Чаще всего причины рабдомиосаркомы у детей связаны с генетическими отклонениями. Они могут быть результатом неправильного развития во внутриутробном периоде, поэтому, чтобы уберечь ребенка, матери нужно внимательно относиться к своему здоровью во время беременности.

Классификация рабдомиосаркомы

Есть несколько видов рабдомиосаркомы. Самой распространенной среди детей является эмбриональная. Она может возникать у младенцев и детей постарше. Растет в форме узла мясистой консистенции. На поздних стадиях может достигать огромных размеров. Чаще встречается локализация в области орбиты глаза, мочевом пузыре и половых органах.

Эмбриональная рабдомиосаркома у детей подразделяется на ботриоидную, веретеноклеточную и анапластическую. Название веретеноклеточной саркомы связано с формой ее клеток. Данный тип чаще встречается у мальчиков.

Ботриоидная рабдомиосаркома покрыта слизистой оболочкой, а внутри находятся гиперцеллюлярная зона. Излюбленное место локализации – мочеполовая система. Прогнозы для первых двух вариантов довольно благоприятные. Анапластическая образована из клеток разного размера и формы.

Альвеолярная рабдомиосаркома считается самой опасной. У нее низкая степень дифференцировки и высокие темпы роста. Альвеолярный вариант встречается у подростков и взрослых людей. Опухоль поражает мягкие ткани рук и ног, туловища.

Плеоморфная  рабдомиосаркома встречается чаще у взрослых, а дети болеют ней редко. Она состоит из полиморфных клеток разной формы: звездчатой, лентовидной, веретенообразной. Плеоморфный тип опухолей чаще других сопровождается прорастанием в кожу и изъязвлением.

Недифференцированная рабдомиосаркома диагностируется очень редко. Ее название говорит о том, что ее невозможно дифференцировать. Она крайне агрессивная и отличается плохим прогнозом.

Симптомы и признаки рабдомиосаркомы в детском возрасте

Самое главное проявление рабдомиосаркомы – это опухлость в том или ином месте. Других симптомов на первых порах может не быть. Возникают они позже, когда из мягких тканей новообразование перемещается на близлежащие структуры. Например, при вовлечении в онкопроцесс желудочно-кишечного или гепатобиллиарного тракта наблюдается механическая желтуха и увеличение брюшной полости.

При затрагивании нервных магистралей и сосудов возникают боли. Они могут иметь различную интенсивность, усиливаться после физической активности или в состоянии покоя. Прорастание в кости сопровождается нарастанием боли и нарушением подвижности сустава. В запущенном случае возможет перелом.

Рабдомиосаркома мочевого пузыря у детей проявляется в виде болей внизу живота и болей при мочеиспускании. В моче может присутствовать кровь. При перекрытии мочевыводящих путей развивается острая задержка мочи. К другим тяжелым осложнениям относится уросепсис и кахексия.

Рабдомиосаркома мошонки у мальчиков похожа на грыжу или варикоцеле. На опухоль влагалища у девочек могут указывать выделения с неприятным запахом, а также боль и зуд. Опухоль быстро растет и заполняет влагалище. При напряжении образование вываливается наружу. Выглядит оно как гроздь бурого или розового цвета.

При прорастании опухоли в кожу открывается кровоточащая язва.

К другим локальным симптомам рабдомиосаркомы у детей относятся:

• ухудшение слуха, выделения из слухового прохода (при поражении среднего уха);
• в области носа и синусов рабдомиосаркома приводит к нарушению дыхания, носовым кровотечениям;
• опухоль шеи может повлиять на голос и затруднять глотание пищи;
• если в процесс вовлечен глаз, то будет заметно увеличение и выпячивание орбиты, а также ухудшение зрения;
• увеличение яичка;
• запор, диарея, тошнота, рвота – признаки поражения ЖКТ.

Общие симптомы рабдомиосаркомы у детей – это: плохой аппетит, потеря веса, быстрая утомляемость, капризы, плохой сон.

При следующих признаках нужно начинать неотложное лечение:

• кома или судороги (показано введение антиконвульсантов);
• тяжелое обезвоживание или шок (показана инфузия);
• затрудненное дыхание (кислородотерапия);
• центральный цианоз.

Также потенциально опасными считаются такие проявления рабдомиосаркомы в детском возрасте:

• тяжелое истощение;
• явная бледность ладоней;
• полусонное состояние;
• респираторный дистресс.

Возраст ребенка менее 2 месяцев повышает риск смертельного исхода!

Стадии рабдомиосаркомы у детей

Стадирование рабдомиосаркомы происходит по системе TNM:

1. К 1 стадии относятся опухоли Т1, которые ограничены органом или тканью и не выходят за их пределы. Ее размер может быть менее 5 см (Т1а) или больше 5 см (Т1б). Региональных и отдаленных метастазов нет (N0, М0).
2. 2 стадия рабдомиосаркомы – это опухоль, которая распространилась на соседние органы или ткани (Т2). Она может быть до 5 см (Т2а) или больше 5 см (Т2б). N0 и М0.
3. Рабдомиосаркома 3 стадии у ребенка отличается наличием метастазов в региональных лимфатических узлах (N1). Показатель Т может быть любой.
4. 4 стадия рабдомиосаркомы самая опасная, так как она характеризуется метастазированием в отдаленные органы.Стадия болезни определяется на основании инструментального исследования и биопсии.

Диагностика заболевания

При диагностике рабдомиосаркомы у детей врач проводит внешний осмотр и пальпацию новообразования, а также прилегающих лимфатических узлов. Таким образом, устанавливают локализацию, примерный размер опухоли, ее метастазы, консистенцию и степень болезненности.

Необходимые лабораторные исследования:

• общий анализ крови (развернутый). Часто при онкологии наблюдается анемия и лейкоцитоз;
• общий анализ мочи (в профилактических целях);
• биохимический анализ крови.

В стационарном режиме еще делают коагулограмму, определяют группу крови и резус-фактор, а также подсчитывают суточную мочу.

Инструментальные исследования при опухолях мягких тканей у детей:

1. Магнитно-резонансная томография. Этот метод дает возможность уточнить размер, локализацию и распространенность опухоли. Также, что немало важно, МРТ показывает связь новообразования с нервами и сосудами, ближайшими органами и костьми. Кроме того, исследуют региональные лимфатические узлы. Чтобы детально изучить рабдомиосарокму во время МРТ важно подавить сигнал от жировой ткани. Введение контраста позволяет еще больше увеличить точность сканирования, выявить участки некроза и отделить отек от опухолевой массы. МРТ является предпочтительной при параспинальных опухолях, а также в случае поражения спинного и головного мозга.
2. КТ. Больным обязательно делают КТ органов грудной клетки, ввиду высокого риска легочных метастазов. Также данный метод более эффективный для диагностики костных опухолей и метастазов в лимфатических узлах. При поражении нижних конечностей обязательно обследуют тазовые лимфатические узлы.
3. Сцинтиграфия. Этот способ позволяет обнаружить метастазы в любой кости скелета.
4. УЗИ. Используют УЗИ при паратестикулярных рабдомиосаркомах. Сканируют мошонку, брюшную полость, органы малого таза.
5. ПЭТ-КТ. Очень точная методика, которая позволяет оценить распространенность онкопроцесса, а также предварительно назвать стадию болезни. С помощью ПЭТ-КТ определяются мельчайшие метастазы в самых разных уголках организма. Ее могут использовать после проведения лечения для оценки его эффективности.

В зависимости от локализации новообразования могут назначить урографию (исследование мочевыводящих путей), цистографию (исследование мочевого пузыря). Девочкам показано пальцевое обследование влагалища.

После инструментального обследования проводят биопсию, а затем цитологическое и гистологическое исследование. Эти виды диагностики рабдомиосаркомы покажут вид опухоли и степень ее злокачественности. Без данных сведений лечение не начинают.

Также на этом этапе применяют цитогенетический метод, который выявляет генетические отклонения в клетках новообразования.

При параменингиальной локализации есть вероятность поражения спинного мозга, поэтому проводят спинномозговую пункцию. При подозрении на костномозговые метастазы берут биопсию костного мозга.

Малышам, у которых не закрыт родничок, назначают сонографию черепа. По показаниям проводят: ЭЭГ, Эхо-КГ, измерению функции легких, бактериологические исследования (при подозрении на сопутствующую инфекцию), аудиограмму, анализ крови на чувствительность к антибиотикам.

Лечение рабдомиосаркомы у детей

Лечение саркомы мышц должно быть комбинированным. Применяют хирургические методы, химиотерапию и облучение. Лечение рабдомиосаркомы у детей подбирается исходя из размера, вида, локализации и стадии опухоли. Также учитывается возраст пациента. Неблагоприятным возрастом считается 10 лет и больше.

При небольших новообразованиях до 5 см, которые можно прооперировать, проводят 4 курса химиотерапии Винкристином и Актиномицином D, после чего удаляют узел полностью. Операция при рабдомиосаркоме подразумевает широкое иссечение опухоли вместе с псевдокапсулой, отступая от видимого края на 4 см минимум. Такой подход оправдан при поверхностных образованиях с низкой степенью злокачественности.

При высокозлокачественных, глубоко расположенных рабдомиосаркомах прибегают к радикальным резекциям: удаляют опухоль и окружающие здоровые ткани, включая фасцию и мышцы. Если в процесс вовлечены нервы, сосуды, кости, то их тоже резектируют. Далее проводят реконструктивные операции.

Если по результатам операции была подтверждена низкая ее радикальность (то есть осталась часть опухоли), то выполняют повторные резекции и дополняют лечение лучевой терапией (ее могут не назначить детям до 3 лет, так как есть высокий риск отклонений в развитии).

К неблагоприятной локализации относятся рабдомиосаркомы, расположенные близко к мозгу, а также поражения мочеполовой системы.

Лечение рабдомиосаркомы у детей с неблагоприятным размером и локализацией опухоли или с поражением региональных лимфатических узлов (при любом размере и локализации), включает химиотерапию по схеме IVA и послеоперационную лучевую терапию с суммарной очаговой дозой от 36 до 50 Гр.

Если во время химиотерапии при рабдомиосаркоме наблюдается прогрессирование болезни, то нужно отложить прием препаратов и приступать к хирургии. В основном, при данной болезни осуществляют циторедуктивные резекции, но в запущенных случаях требуется калечащая операция.

При альвеолярной рабдомиосаркоме с метастазами в лимфатические узлы, но без отдаленных метастазов, проводится химиотерапия в режиме VAIA III: чередуются циклы IVAd (Ифосфамид, Винкристин и Адриамицин) и IVA (Ифосфамид, Винкристин, Актиномицин D). После первых 3 курсов пациента обследуют, чтобы определить эффективность лечения. При хорошем ответе – химиотерапию продолжают по тому же курсу. Как минимум после 4 курса осуществляется операция, а затем – облучение дозами от 40 до 50 Гр.

Неоперабельные больные получают паллиативную химиотерапию (возможно – вместе с лучевой терапией). Если после нескольких курсов ХТ наблюдается регресс объема опухоли более 50%, то можно провести хирургическое удаление. Потом его дополняют химией и ЛТ.

Симптоматическая терапия включает:

• обезболивание;
• жаропонижающие средства;
• заместительную терапию.

Также при рабдомиосаркоме у ребенка могут возникнуть инфекционные осложнения, которые потребуют дополнительного лечения антибиотиками.

Дополнительные виды лечения рабдомиосаркомы у детей:

1. Таргентная терапия. Это введение иммунологических препаратов, которые борются с опухолью, разрушая ее клетки. Также укрепляются защитные силы организма в целом.
2. Радиохирургия. Это новый вид лечения, который подразумевает использование высокодозного радиоактивного излучения. Оно вызывает гибель опухоли, не влияя на здоровую ткань. Радиохирургия может заменить стандартную хирургию. Ее применяют для неоперабельных больных, а также для удаления метастазов.
3. Криодеструкция. Опухоль замораживают жидким азотом, что приводит к гибели ее клеток.

Метастазирование и рецидив рабдомиосаркомы

Метастазирование рабдомиосаркомы в детском возрасте происходит довольно быстро. Распространение болезни идет по лимфатическим узлам и кровеносным сосудам. При этом чаще страдают легкие. В редких случаях поражается головной мозг, почки, печень и другие внутренние органы.

Метастазы при рабдомиосаркоме у детей лечатся химиотерапией по схеме CEVAIE: в начале курс IVA, затем – CEV (Карбоплатин, Эпирубицин и Винкристин), а в конце – IVE (Ифосфамид, Винкристин и Этопозид).

Если после выполнения операции и цитостатической терапии наблюдается только частичная регрессия, то могут добавить поддерживающую терапию, состоящую из Трофосфамида и Идарубицина (или Этопозида).

Чаще прогрессирование отмечают после нерадикальных резекций и после лечения сильно распространенных новообразований.

Детям с рецидивом рабдомиосаркомы прописывают препараты, которые ранее не использовались, а также ужесточают местное лечение (подбирают более высокие дозы облучения, делают радикальные операции).

Рабдомиосаркома у детей: прогноз

4 стадия рабдомиосаркомы у ребенка приводит к летальному исходу в течение года. На 1 стадии у 80% пролеченных пациентов есть шанс на 5-летнюю выживаемость. На 2 стадии этот показатель снижается до 70%, а на 3 – до 40%.

При эмбриональной рабдомиосаркоме у детей прогноз лучше, чем при альвеолярной. Также на выживаемость влияет возраст ребенка. Более благоприятным считается возраст до 10 лет.

Разнообразие клинических симптомов и схожесть их на другие недуги приводит к тому, что врачи ставят неверные диагнозы. Из-за этого проводится неправильное лечение, а болезнь прогрессирует. У большинства пациентов на момент постановления диагноза присутствует 3 или 4 стадия, поэтому прогноз для рабдомиосаркомы неблагоприятный.

Профилактика заболевания

Профилактика рабдомиосаркомы у детей заключается в:

• проведении просветительной работы среди населения;
• прохождении периодических осмотров у врача-онколога.

Врачам необходимо быть более настороженными по поводу онкологии и использовать самые эффективные методы диагностики.

Информативное видео:

Источник: http://onkolog-24.ru/rabdomiosarkoma-u-detej.html