Эписпадия у детей, ее виды (тотальная, врожденная и другие)

Эписпадия – это врожденный порок, а именно аномалия в развитии органов половой системы.

При данном нарушении частично или полностью расщеплена вся стенка мочеиспускательного канала или только ее передняя часть. Встречается также расхождение стенки мочевого пузыря.

Это заболевание встречается редко, в среднем у 1 из 50 тис новорожденных. Соотношение между женским и мужским полом составляет приблизительно 1 к 2.3.

Причины развития эписпадии

Так как эписпадия – это врожденная аномалия, то существует несколько причин ее развития. Чаще всего сюда можно отнести генетическую предрасположенность и неблагоприятное воздействие на малыша и женщину и ее малыша в период беременности.

Установить точную причину эписпадии у новорожденного практически невозможно, так же как и в случае с иными аномалиями в развитии.

Формы эписпадии

  • Тотальная эписпадия (расщепление практически всего канала мочеиспускательной системы аж до мочевого пузыря);
  • Эписпадия полового члена (характеризуется расщеплением всего тела полового члена ребенка);
  • Эписпадия головки полового члена (расщепление исключительно только головки полового члена).

Тотальную эписпадию у мальчиков можно обрисовать как расщепление всего мочеиспускательного канала.

Учитывая тот факт, что при данной форме порока страдает непосредственно сфинктер мочевого пузыря, то есть мышца, которая отвечает за закрытие и открытие мочеиспускательного канала, то моча у такого больного выделяется постоянно.

  • Этот процесс чреват неприятными последствиями, а именно вызывает дерматит мошонки, области промежности, внутренней поверхности бедер, а также мацерацию – разъедание кожи в этой деликатной области тела.
  • Зачастую врачи отмечают и другие пороки в таких детей, например, криптозхизм.
  • Постоянное выделение мочи и неприятный запах, который при этом появляется, негативно влияют на развитие ребенка, так как эписпадия лишает мальчика возможности посещения детского сада.
  • Эписпадия полового члена или, как ее называют, стволовая эписпадия, характеризуется расщеплением мочеиспускательного канала, которое достигает угла члено-лобковой части.
  • Половой член укорочен и немножко подтянут к животу.
  • Также при такой форме аномалии встречается расхождение мышц брюшной полости и расщепление костей лонного сочленения.

Порок мешает ребенку полноценно жить, а именно нормально мочиться. Моча во время этого процесса разбрызгивается и соответственно приносит кучу неудобств.

Если не принять необходимые меры, то мальчик также не сможет зачать ребенка, так как половой член будет деформироваться во время эрекции.

Эписпадию головки можно описать как расщепление от уретры до венечной бороздки члена мальчика. При такой форме порока половой член деформирован и немножко приподнят к животу.

Мочеиспускание зачастую не нарушено и мальчик может более-менее нормально жить половой жизнью.

Лечение эписпадии

Целью такого вмешательства является:

  • Полное устранение дефектов половых органов.
  • Восстановление внешнего вида половых органов.
  • Замещение при помощи пластики недостающей частички мочеиспускательно канала.

Разновидность операции напрямую зависит от степени сложности эписпадии. После вмешательства в обязательном порядке проводится полное восстановление стенки уретры (передней). Обычно послеоперационное состояние длится 8 -10 дней.

К сожалению существует ряд осложнений после операции:

  • Стриктура – сужение уретры;
  • Кровотечение в области проведения вмешательства;
  • Уретрит;
  • Цистит;
  • Появление уретральный свищей (у 10% случаев);
  • Экстрофия мочевого пузыря.

Этот врожденный порок считается одним из самых тяжких среди аномалий в урологии. Болезнь характеризуется отсутствием передней стенки мочевого пузыря.

Такой дефект в развитии можно увидеть невооруженным глазом, так как через порок мышц живота и кожи, наружу проступает вывернутая задняя стенка мочевого пузыря.

Степень выраженности аномалии различная и зависит от пороков: эписпадии, клокальной экстрофии и других подобных аномалий. Экстрофия мочевого пузыря встречается в среднем у одного ребенка на пятнадцать тысяч и чаще проявляется у мальчишек.

Следует выделить несколько причин этого порока:

  1. Наследственность. Американскими учеными доказано, что у родителей с таким пороком вероятность рождения больного малыша увеличивается аж у 100 раз.
  2. Воздействие на беременную женщину неблагоприятных факторов, а именно радиации и химических веществ.
  3. Курение, употребление наркотиков и алкоголя будущей матерью, особенно опасно этим заниматься в первые три месяца беременности.
  4. Прием слишком большой дозы гормона прогестерона.
  5. Прием лекарств, которые обладают тератогенным действием. Например, цитостатики.

Чаще всего экстрофия мочевого пузыря проявляется вместе с другими пороками в развитии, а именно:

  • Недоразвитие копчика и крестца;
  • Отсутствие анального отверстия;
  • Паховая грыжа;
  • Слепо заканчивается прямая кишка;
  • Выпадение прямой кишки.

Диагностика и лечение экстрофии мочевого пузыря

Признаки такого порока можно выявить еще на этапе внутриутробного развития малыша. С помощью УЗИ специалист уже на 13-14 недели беременности может поставить диагноз.

Если у ребенка подозревают наличие других аномалий, то решается вопрос об желательном прерыванию беременности.

Как только малыш появится на свет, врачи составляют диагноз, опираясь на внешние проявления экстрофии мочевого пузыря, и дополнительно выясняют состояние других систем жизнедеятельности новорожденного.

Обратите внимание

Удаляют аномалию при помощи хирургического вмешательства. Лучше всего, когда дефект будет удален в первые пять дней жизни маленького пациента.

Если операция пройдет успешно, то ребенок может жить полноценной жизнью. Однако такие дети находятся под постоянным присмотром врачей, а именно нефролога и педиатра, так как существует риск развития недержания мочи, пиелонефрита и хронической почечной недостаточности.

Эписпадия у детей, ее виды (тотальная, врожденная и другие)
Эписпадия у детей, ее виды (тотальная, врожденная и другие)

Источник: https://man-up.ru/bolezni/andrologiya/epispadia.html

Чем вызвана эписпадия у детей и как ее лечить?

Эписпадия представляет собой врожденный порок развития мочеиспускательного канала, характеризующийся его расщеплением или неполным сращением. Патология редкая, но встречается как у девочек, так и у мальчиков (чаще у последних). Порок проявляется в нарушении функционирования органов мочеполовой системы. Лечение осуществляется только хирургическим путем.

Эписпадия у детей, ее виды (тотальная, врожденная и другие)

Причины возникновения заболевания

Точные причины развития подобной аномалии мочеполовой системы достоверно не выявлены. Специалисты в этой области сходятся во мнении, что порок вызван нарушением эмбриогенеза в период между 7 и 14 неделями беременности.

В этом промежутке внутриутробного развития при формировании полового бугорка он смещается в неправильном направлении. Это приводит к нарушению физиологической закладки анатомических частей уретры и последующему несмыканию.

Нарушение внутриутробного развития происходит под воздействием неблагоприятных факторов, таких как:

  • вирусные инфекции у женщины в период беременности;
  • курение и употребление алкоголя;
  • ранний токсикоз и гестоз;
  • патологии эндокринной системы;
  • ионизирующее облучение и воздействие токсических веществ;
  • длительный стресс и нервное напряжение беременной;
  • травмирование живота.

Классификация

Виды у девочек

У девушек встречается 3 формы порока:

  1. Клиторная. Отличается тем, что клитор разделяется на 2 части и между ними находится отверстие уретры. При этом клитор соединяется позади этого отверстия. Патология обнаруживается не сразу, поскольку при такой форме эписпадии не наблюдается нарушения мочеиспускания.
  2. Субтотальная. Характеризуется неполным разделением клитора. Между половыми губами нет спайки, и отверстие уретры настолько широкое, что имеет форму воронки. Одновременно формируется полное или частичное расщепление сфинктера мочевого пузыря. В связи с этим у девочки наблюдается недержание мочи.
  3. Тотальная. Более сложная патология, при которой верхняя стенка мочеиспускательного канала полностью отсутствует, как и верхняя часть шейки матки. Уретра приобретает форму желоба, и моча течет постоянно. Лонное сочленение и половые губы также расщеплены полностью.

Проявление болезни у мальчиков

У детей мужского пола различают головчатую, стволовую, лобково-стволовую и тотальную формы эписпадии. В первом случае происходит разделение уретры до венечной борозды головки полового члена. При таком типе патологии симптоматика ограничивается незначительным разбрызгиванием мочи при мочеиспускании и небольшим искривлением члена.

Порок рассматривается как косметический дефект и на функциональность не влияет.

Лобково-стволовая форма порока считается наиболее тяжелой: происходит полное расщепление мочеиспускательного канала и частичное — сфинктера пузыря. Отверстие уретры смещается в область лобка, из-за этого наблюдается расхождение прямых мышц живота. Половой член укорочен и смещен к брюшной стенке.

При тотальной эписпадии у мальчиков наблюдается одновременное расщепление канала и стенок мочевого пузыря. Это приводит к непрерывному истечению мочи наружу.

Половой орган остается недоразвитым, приобретая форму крючка, которого даже не видно, поскольку он теряется в складках кожи.

Тотальная форма порока сопровождается различными осложнениями почек, предстательной железы и мочеточников.

Симптоматика

Эписпадия у детей характеризуется различными симптомами, которые зависят от формы патологии. Так, у мальчиков головчатый тип эписпадии может иметь бессимптомное течение с незначительными нарушениями, но с сохранением эректильной и сексуальной функций.

При стволовой форме порока наблюдаются следующие проявления:

  • сильное разбрызгивание мочи;
  • отверстие уретры находится у края пениса;
  • недержание мочи;
  • сексуальные дисфункции.

При тотальной эписпадии у мальчиков наблюдается искривление лобковых костей, недоразвитие полового члена, полное отсутствие сексуальных функций, постоянный выход мочи наружу, расхождение мышц живота.

Симптомы у девочек несколько отличаются, поскольку у них мочеиспускательный канал не влияет на репродуктивную функцию.

Клиторная разновидность порока не вызывает нарушений мочеиспускания. При субтотальной форме отмечается невозможность удерживать мочу при кашле, чихании или физических нагрузках. Симптоматика тотальной эписпадии яркая: постоянное подтекание мочи, удвоение влагалища, пеленочный дерматит, инфекционные процессы в мочевыводящих путях, вульвовагинит, гипоплазия клитора.

Методы диагностики

Выраженные формы подобной патологии распознаются сразу после рождения ребенка. Это относится к тотальной эписпадии. Когда порок не имеет явно выраженного вида, он определяется по мере развития ребенка. Главным его признаком считается недержание мочи. Головчатая и клиторная эписпадия может оставаться незамеченной долгое время, поскольку не сопровождается характерными симптомами.

Читайте также:  3 почки у человека: причины образования трех почек, может ли такое быть

Ребенка обследуют педиатр, детский уролог и хирург, а также гинеколог. Диагностика включает внешний осмотр половых органов и определение формы патологии. Кроме того, с целью выявления сопутствующих нарушений назначается:

  • УЗИ почек, мочевого пузыря, мошонки, органов малого таза;
  • рентген лонного сочленения;
  • экскреторная урография;
  • уретрография;
  • цистография.

Терапия

  • постоянное непроизвольное мочеиспускание;
  • сильно выраженные внешние дефекты, чаще наблюдаются у мальчиков;
  • влияние порока на психофизическое состояние.

При обнаружении эписпадии операция проводится не сразу. Специалисты считают, что наилучший возраст для устранения подобного дефекта — от 4 до 6 лет. Но в практике подобное лечение проводится немного раньше, потому как невозможность удержания мочи негативно влияет на социальное развитие ребенка, тормозит его. Но все хирургические манипуляции рекомендуется осуществлять до достижения мальчиком 10-12 лет, пока отсутствует эрекция. В противном случае станет сложнее или невозможно сохранить детородную функцию.

В зависимости от типа и степени расщепления мочеиспускательного канала задачей операции является: восстановление целостности канала, устранение внешнего дефекта при искривлении члена или половых губ, формирование сфинктера мочевого пузыря.

Для восстановления передней стенки уретры проводится сшивание ее краев и при необходимости пересаживаются лоскутки кожи. Чтобы устранить недержание мочи, выполняют сфинктеропластику.

Для девочек предусмотрена пластика клитора или шейки матки, если она вовлечена в патологический процесс. После операции, независимо от особенностей проведения, мочевой пузырь промывают и устанавливают катетер.

Профилактика

Так как не удалось выяснить точные причины возникновения порока строения уретры, профилактические меры включают в себя общие правила. Все женщины в период беременности должны:

  • отказаться от курения, алкоголя и других вредных привычек, способных нанести ущерб здоровью ребенка;
  • избегать простуды и своевременно лечить инфекции;
  • не принимать лекарственные средства без консультации с врачом;
  • сбалансированно и правильно питаться;
  • полностью исключить работу, которая предполагает контакт с профессиональными вредностями;
  • при любых изменениях самочувствия обращаться за медицинской помощью.

При своевременной хирургической коррекции рассматриваемая патология имеет благоприятный исход. Эффективно устраняется нарушение мочеиспускания, предотвращаются психические нарушения у ребенка в связи с подобной особенностью.

Что касается фертильности и сексуальной функции в будущем, они во многом зависят от наличия сопутствующих нарушений и их коррекции.

Дети, которые перенесли операцию в связи с пороком развития уретры, нуждаются в длительном наблюдении у уролога.

Источник: https://venerologia03.ru/prochie-bolezni/epispadiya.html

Эписпадия — фото, проявление, диагностика и лечение

Эписпадия — это аномалия в строении мочеиспускательного канала, которая принадлежит к врождённым и проявляется расщеплением его передней стенки.

Основная характеристика болезни и её причины

Для этой аномалии характерна возможность развития и у детей женского пола, и у мужского. Эписпадия у девочек регистрируется, как правило, несколько реже, чем эписпадия с выявлением у мальчиков.

Приблизительное соотношение числа клинических случаев составляет пять к одному среди детей разного пола. И важно заметить, что это заболевание диагностируется относительно редко в урологической практике.

В большинстве случаев одновременно с эписпадией выявляют и другие нарушения со стороны мочевого пузыря и половой системы.

Безусловно, так как данная патология влечёт за собой достаточно весомые изменения в жизни и самочувствии людей, важно определить, что приводит к возникновению такой аномалии, так как в результате её возникновения нарушается не только сам процесс мочеиспускания, но и в последствие половая функция, особенно это касается мужчин.

Считается, что в процессе развития эмбриогенеза приблизительно к концу первого триместра негативное влияние вирусных инфекций, эндокринных нарушений, курения, приёма алкоголя, воздействия разнообразных вредностей, в виде, например, радиоактивного излучения, может спровоцировать формирование эписпадии. Также не исключается влияние наследственного фактора и всевозможных генетических изменений.

Какие бывают виды эписпадии

В зависимости от пола ребёнка выделяют женский вид эписпадии, а также мужской. Далее разделение на типы идёт уже отдельно у пациентов каждого пола и полностью основывается на виде расщепления непосредственно самой уретры.

Формы эписпадии с локализацией у ребёнка мужского пола:

Форма Тип расщепления
головчатая Такое расщепление в области уретры наблюдается только до начинающейся венечной борозды такого полового органа, как  полового члена
стволовая Такое расщепление уретры идёт на всей поверхности полового члена
лобково-стволовая При нём регистрируется расщепление всего мочеиспускательного канала, к тому же оно затрагивает и сам сфинктер области мочевого пузыря
тотальная наблюдается полное расщепление уретры вплоть до мочевого пузыря, включая и его переднюю стенку

В этой таблице представлены, какие бывают формы эписпадии с проявлением у лиц женского пола:

Форма Тип расщепления
клиторальная выявляется расщепление области клитора, где стенкой выступает только отверстие уретры или мочеиспускательного канала
субтотальная для этой формы эписпадии характерно расщепление ещё и половых губ вместе с клитором
тотальная для данной формы болезни эписпадии типичен процесс, как и для субтотальной, но плюс ещё расщепляется сфинктер самого мочевого пузыря вместе с областью лонного сочленения

Как правило, наиболее часто встречающиеся поражения наружных половых органов, в частности полового члена, связанного с ним тесно мочеиспускательного канала – это тотальный тип, а также субтотальный.

Как проявляется данная патология

Признаки данной аномалии строения и расположения мочеиспускательного канала у ребёнка основываются на том, где именно открывается отверстие выхода мочеиспускательного канала.

У лиц женского пола, в ситуациях развития клиторальной формы, не наблюдается никаких изменений со стороны мочеполовой системы и, как следствие, это никак не беспокоит ребёнка.

Если же диагностируется субтотальная форма болезни, то она проявляется недержанием мочи при малейшем напряжении, кашле.

Тотальная эписпадия проявляется постоянным главным симптомом — недержанием мочи, а также периодически возникающим раздражением в пелёночной области, что чревато формированием воспалительных процессов.

У мальчиков также тотальная эписпадия проявляется полным недержанием мочи, наблюдается недоразвитие полового члена. Также типична симптоматика “лягушачьего живота” и “утиной походки”. Как правило, тотальная эписпадия у ребёнка сопровождается нарушениями в работе почек, недоразвитием яичек, а также предстательной железы.

При лобково-стволовой форме аномалии выражены внешние изменения формы полового члена. Выход уретры локализуется под самим сочленением, что сопровождается всегда недержанием мочи и соответствующими воспалительными изменениями в районе кожи полового органа, а также соседних участков.

Важно

Для развития стволовой формы эписпадии наружный выход отдела мочеиспускания или уретры характерен с расположением у основания органа полового члена, в результате чего данный орган тоже будет внешне изменён. Для полового члена будет типично его изменение внешнего строения и формы. Недержание мочи в таких ситуациях будет возникать лишь при напряжениях.

Наиболее безопасной будет считаться головчатая форма развития эписпадии.

При ней возможна лишь небольшая деформация полового органа и отсутствие нарушения его половых функций, так как в отношении всех остальных вышеперечисленных патологий отмечаются значительные изменения.

Они связаны с болями, затруднением и даже отсутствием эректильной функции, болезненностью с осуществлением каждого полового акта в области полового члена, а также в случаях тотальной эписпадии даже полной его невозможности.

Диагностика

Как правило, эписпадия – это такое состояние неправильного развития мочевого и полового тракта, которое распознаётся достаточно быстро и просто именно клинически.

Особенно это касается наличия в области кожи вблизи наружных половых органов, а именно в месте лонного сочленения, либо непосредственно на них дополнительного отверстия, из которого наблюдается выделение мочи в виде капелек или струйно.

Однако, не смотря на довольно чёткую клиническую картину, чтобы провести верное лечение эписпадии, необходимо выполнение дополнительных способов диагностики.

К ним относят и обязательное Ультразвуковое исследование мочевого пузыря и почек, которое назначается всем без исключения.

Также обязательно проводить всем больным с эписпадией такое рентгенологическое исследование, как контрастная уреография, которое помогает проследить движение контрастного вещества, предварительно введённого в мочевой пузырь с помощью катетера.

Также часто всем выполняют цистографию, цистометрию. Всем девочкам обязательно проведение УЗИ малого таза, а мальчикам выполнения УЗИ органов мошонки.

При выставлении ребёнку диагноза эписпадия обязательны осмотры такими специалистами, как детский гинеколог, уролог, педиатр и хирург. В ходе проведения диагностики важны результаты анализов мочи для исключения развития воспалений.

Лечение

Лечение эписпадии, а именно его тактика, полностью зависит от формы заболевания. Если это головчатая или клиторальная, то, как правило, никаких оперативных методик не выполняется, так как и жалоб со стороны работы полового органа, а также оттока мочи обычно не бывает.

Состояние, которое всегда требует хирургическое лечение, – это тотальный тип и субтотальный тип патологии. При них наблюдается видимая деформация полового члена, постоянное недержание и подтекание мочи, что ведёт к раздражениям кожи и воспалениям в области кожи.

Лечение, которое проводят при эписпадии, направлено на коррекцию половых органов у пациентов, восстановление правильности расположения и целостности мочеиспускательного отверстия и самого канала. В таких случаях лечение представлено выполнением различных методик хирургического вмешательства, что напрямую зависит от клиники и наличия нарушений.

Совет

Чаще возраст пациентов, когда выполняется лечение, составляет от 2 до 6 лет. После выполнения операции и прохождения периода реабилитации очень важно постоянное наблюдение у специалистов урологического профиля.

Читайте также:  Перитонеальный диализ, проведение процедуры в домашних условиях

Возможными осложнениями в будущем после проведения терапии могут быть стриктуры, свищи, а также нарушения половой функции у мужчин и развитие бесплодия.

Источник: https://prourologia.ru/vrozhdennye-bolezni-mochepolovoj-sistemy/epispadiya/chto-eto-3.html

Эписпадия: венечная, стволовая, мошоночная, тотальная

Эписпадия является врождённой внутриутробной аномалией, при которой у мальчиков наблюдается раздвоение передней (верхняя) стенки уретры в частичной или полной мере, а у девочек патологию строения клитора, мочевого пузыря и их расщепление. Различают несколько видов.

Сегодня мы расскажем причины возникновения болезни, симптомы, диагностику и лечение. Зачастую аномалия развивается у мальчиков в несколько раз чаще, чем у противоположного пола. Заболевание довольно редкое.

Эписпадия у детей, ее виды (тотальная, врожденная и другие)

Причины патологии

Почему возникает эписпадия до сих пор учёным непонятно и не доказано. Есть всего лишь предположения. Много факторов могут повлиять на неправильное развитие половой системы мальчика и девочки.

Так как патология врождённая, можно предположить, что внутриутробное развитие плода было подвержено различным пагубным влияниям.

Вероятные причины:

  • Тяжёлая беременность;
  • Аморальный образ жизни будущей мамы;
  • Облучение, радиация, вдыхание химических соединений;
  • Плохая экология и условия проживания;
  • Вредные привычки, наркотики, курение и алкоголизм;
  • Отсутствие правильного питания и витаминов предстоящей роженицы;
  • Стрессы, затянувшиеся депрессии и психозы;
  • Наличие инфекционных болезней: ТОРЧ , цитомегаловирус;
  • Патологические процессы в гормональном фоне мамы и эндокринной системе;
  • Приём некоторых лекарственных препаратов.

Виды аномалии у детей

Эписпадия у мальчиков, классификация:

  • Головчатая. Патология головки члена заключается в том, что мочеиспускательный канал не имеет переднюю стенку. Пенис деформируется и приподнимается вверх. Эрекция во взрослом возрасте не нарушена. Нет проблем с походом в туалет «по-маленькому»;
  • Стволовая. Расщепление наблюдается по всему половому члену и уретре. Орган укорачивается и приподнимается к передней брюшине. Мочеиспускание затруднено, и струя брызгает по сторонам;
  • Тотальная эписпадия. Тяжелейший вид патологии. Уретральный канал деформирован и прилегает над лобковой зоной.

Строение половых органов недоразвито, присутствует не опущение яичек в мошонку (крипторхизм). Из-за раздвоения уретры и сфинктера пузыря, у мальчика присутствует недержание урины.

Эписпадия женская, классификация:

  • Клиторальная. Расщепление клитора, смещение уретрального канала в надлобковую зону. Мочеиспускание в норме;
  • Не полная (субсимфизарная). Аномальное строение половых органов, клитора, которые видны невооружённым глазом при рождении. Наблюдается недержание урины из-за расщепления пузыря;
  • Тотальная (полная). Патология очень тяжёлой формы эписпадии, раздвоение и деформация не только наружных половых органов, но и внутренней мочевыделительной системы. Моча не держится ни лёжа, ни стоя, просто вытекает.

Клиническая картина

В зависимости от классификации, аномалия имеет свою симптоматику. Например, при головчатой и клиторальной патологии болезнь протекает без видимых признаков, ребёнка ничего не беспокоит. Может быть, только разбрызгивание урины у мальчика при раздвоении уретрального отверстия.

Стволовая:

  • Уретральный канал расположен возле основания полового члена;
  • Неровная струя, мальчику приходится мочиться сидя;
  • Деформация ствола органа;
  • Нарушение эректильной функции.

Тотальная:

  • Кривой, укорочённый пенис;
  • Полное недержание урины;
  • Импотенция, понижение либидо;
  • Прогиб и деформация лобковой кости;
  • Раздвоение мускулатуры брюшины.

Осложнения эписпадии:

  • Пиелонефрит (pyelonephritis);
  • Гидронефротическая трансформация почки;
  • Недоразвитие и неопущение яичек (крипторхизм), предстательной железы;
  • Инфекции выделительной сферы;
  • Бесплодие;
  • Постоянно мокрая кожа вокруг головки и мочеточника, приводит к воспалительным процессам, гнойным образованиям и
  • Абсцесс;
  • Частичное или полное подтекание урины (недержание);
  • Закомплексованность ребёнка, депрессии, мысли о самоубийстве.

Анализы и диагностика

При явной патологии после рождения малыша, родителям сообщают о ней. Поэтому своевременно принятые меры в младенчестве, избавит взрослого ребёнка от множества проблем со здоровьем.

Если родители заметили аномалию намного позже, стоит для начала обратиться за консультацией к детскому педиатру, урологу и хирургу. При очном обследовании лечащий врач осмотрит половые органы и направит на ряд исследований.

Анализы:

  1. УЗИ мошонки (у мальчика), мочеполовой системы (у девочки);
  2. МРТ или КТ с контрастом почек и пузыря;
  3. Рентген тазового соединения;
  4. Консультация пластического хирурга.

Лечение, профилактика и реабилитационный период

Головчатая и клиторальная эписпадия не требует особой терапии. Операция необходима при недержании мочи.

Чтобы у ребёнка не возникла плохая адаптация в социуме и не развивались комплексы неполноценности, необходимо как можно раньше провести коррекцию пузыря, мочеиспускательного канала и половых органов. Рекомендованный возраст – 3,5-6 лет.

Этапы ликвидации недуга:

  • Исправление аномалии и устранение расслабления сфинктера пузыря;
  • Выправление пениса у мальчика;
  • Коррекция уретры;
  • Заключительный этап – пластика половых органов, сфинктера, клитора и малых губ у девочек.
  • Любая сложная операция чревата осложнениями:
  • Попадание инфекции в пузырь, развитие цистита;
  • Структура уретры и мочеиспускательного канала;
  • Возникновение фистулы (отверстий) в месте хирургического вмешательства;
  • Не заживление ран;
  • Понижение либидо и эрекции;
  • Временное бесплодие.

После операции пациенту проводят бужирование, устанавливают катетер. Чтобы не было инфекционного процесса, прописывают антибактериальную терапию.

Антибиотик поможет организму справиться с бактериями и предотвратить нагноения раны. Профилактики патологии не существует ввиду её внутриутробного развития. Есть несколько советов для будущих мам:

  • Долой вредные привычки во время вынашивания плода;
  • Предотвратить стрессовые ситуации, нервные срывы и потрясения;
  • Воздержаться от посещения мест с радиацией и плохой экологией;
  • Не работать на хим заводах или если профессия связана с вдыханием лакокрасочных и токсических средств;
  • Лечить инфекционные и венерические заболевания;
  • Правильно питаться и принимать поливитамины в период беременности.

Своевременное лечение малыша избавит его от серьёзных последствий и осложнений. При наличии такого недуга в детстве, во взрослом возрасте будет постоянный контроль, наблюдение и прохождение ежегодного обследования у таких врачей – уролог (для мужчин) и гинеколог (для женщин).

Эписпадия и гипоспадия: разница

Эписпадия у детей, ее виды (тотальная, врожденная и другие)

Еpispadia – патология передней (верхней) стенки мочеиспускательного канала (уретры), когда частично или полностью не зарастает.

Гипоспадия (Hypospadias) – аномалия нижней стенки мочеиспускательного канала, представляет собой расщелину внизу полового органа, яичек и промежности.

Виды:

  • Головчатая;
  • Пенальная;
  • Мошоночная;
  • Промежностная.

При гипоспадии наблюдается искривление члена, нарушение струи мочи и эрекции. Хирургическое вмешательство лучше начинать в маленьком возрасте до 5 лет.

Источник: https://FlintMan.ru/epispadiya/

Эписпадия

Эписпадия у детей, ее виды (тотальная, врожденная и другие)

Эписпадия – порок развития уретры, характеризующийся частичным или полным расщеплением ее верхней стенки. Эписпадия встречается у мальчиков и девочек и кроме анатомического дефекта проявляется нарушением мочеиспускания (разбрызгиванием, недержанием мочи), половой функции (болезненностью эрекции, затруднением полового акта), инфекциями мочевыводящих путей. Комплекс диагностических мероприятий при эписпадии включает полное урологическое обследование: УЗИ, экскреторную урографию, цистографию, рентгенографию лонного сочленения, уродинамические исследования. Лечение эписпадии – хирургическое, зависит от формы и степени выраженности порока.

Эписпадия – врожденная аномалия мочеиспускательного канала, при которой имеет место незаращение (расщелина) дорсальной стенки уретры на различном протяжении. В детской урологии эписпадия встречается значительно реже, чем гипоспадия, примерно в 1 случае на 50 000 новорожденных. Соотношение мужской и женской эписпадии составляет 5:1.

Примерно в половине случаев эписпадия сочетается с другими аномалиями: экстрофией мочевого пузыря, крипторхизмом, паховыми грыжами, экстрофо-эписпадийным комплексом – целым рядом пороков развития мочеполовой системы.

При эписпадии может значительно нарушаться мочеиспускание и половая функция, что требует поиска эффективных путей ее ранней хирургической коррекции путем интеграции усилий детской хирургии, гинекологии, урологии и андрологии.

Точные причины развития эписпадии не известны. Предполагается, что аномалии развития уретры возникают вследствие нарушения эмбриогенеза между 7 и 14 неделями внутриутробного развития. В случае эписпадии первичный половой бугорок смещается в каудальном направлении, что приводит к нарушению закладки мезодермальной пластинки и последующему несмыканию передней стенки уретры.

В числе непосредственных факторов, вызывающих эмбриональные нарушения, называются вирусные инфекции беременной, вредные привычки, ранние токсикозы, эндокринные нарушения, воздействие на плод профессиональных вредностей.

Т. о., при эписпадии меатус имеет форму желоба, расположенного на дорсальной поверхности полового члена (при гипоспадии – на вентральной, задней поверхности) между недоразвитыми, расщепленными, кавернозными телами. При женской эписпадии отмечается расщепление клитора.

Прежде всего, различают мужскую и женскую эписпадию. Кроме этого, все формы эписпадии у мужчин и женщин делятся на 2 группы: с изолированным расщеплением уретры и с расщеплением сфинктера мочевого пузыря.

В основу классификации клинических форм эписпадии положен критерий степени расщепления уретры. В соответствии с этим у мальчиков выделяют:

  • головчатую эписпадию – уретра расщеплена до венечной борозды полового члена
  • стволовую эписпадию – уретра расщеплена по всей длине тела полового члена
  • лобково-стволовую эписпадию — расщеплен весь мочеиспускательный канал и частично сфинктер мочевого пузыря.
  • тотальную эписпадию — расщеплена уретра, шейка и передняя стенка мочевого пузыря.

У девочек принято различать:

  • клиторную эписпадию – расщепление клитора на два тела, разделенных поперечной щелью наружного отверстия мочеиспускательного канала
  • субтотальную (субсимфизарную) эписпадию — расщепление клитора и половых губ
  • тотальную (ретросимфизарную) эписпадию — расщепление клитора, половых губ, лонного сочленения, сфинктера мочевого пузыря.
Читайте также:  Боль при мочеиспускании у женщин: причины болезненных ощущений и жжения

Примерно в 90% случаев встречаются субтотальные и тотальные формы эписпадии.

Клиническая картина эписпадии определяется ее формой. Так, головчатая эписпадия при отсутствии расщепления крайней плоти может оставаться нераспознанной.

Мочеиспускание при этом не нарушается или сопровождается незначительным разбрызгиванием струи мочи.

В более выраженных случаях может иметь место небольшое искривление полового члена, однако эрекция и половая функция при головчатой эписпадии не нарушаются.

При стволовой эписпадии наружное отверстие уретры располагается вблизи корня полового члена. Произвольная регуляция мочеиспускания сохранена, однако из-за разбрызгивания мочи больные вынуждены мочиться сидя.

При напряжении (смехе, кашле, физическом усилии) может возникать недержание мочи. Имеется выраженная деформация полового члена: его укорочение и подтягивание к передней брюшной стенке из-за расхождения ножек пещеристых тел.

Половой акт затруднен, но в большинстве случаев возможен.

Лобково-стволовая эписпадия сопровождается выраженным укорочением и деформацией полового члена, делающим половой акт невозможным. Наружное отверстие уретры расположено под лонным сочленением; вследствие частичного расщепления сфинктера мочеиспускательного канала возникает недержанием мочи, выраженное в той или иной степени.

При полной форме эписпадии отмечается выраженное недоразвитие и крючкообразная деформация полового члена. Эрекции болезненны, половой акт невозможен. Имеет место расщепление кавернозных тел и шейки мочевого пузыря, постоянное вытекание мочи наружу.

Обратите внимание

Диастаз лобковых костей приводит к формированию «утиной по­ходки», а расхождение мышц передней брюшной стенки – «лягушачьего» живота.

У трети пациентов выявляются мегауретер, пузырно-мочеточниковый рефлюкс, гидронефроз, крипторхизм, гипоплазия яичек, мошонки и пред­стательной железы, пиелонефрит.

Клиторная эписпадия не приводит к нарушению мочеиспускания и не имеет клинического значения. Субсимфизарная эписпадия сопровождается недержанием мочи при чихании, кашле, физическом напряжении.

При тотальной эписпадии у девочек отмечается полное расщепление половых губ и лонного сочленения расхождение прямых мышц живота, что сопровождается постоянным истечением мочи, мацерацией кожи наружных половых органов и внутренних поверхностей бедер, рецидивирующим пеленочным дерматитом, вульвовагинитами и инфекциями мочевыводящих путей. Эписпадия у девочек может сочетаться с гипоплазией клитора и малых половых губ, удвоением влагалища.

Выраженные формы эписпадии распознаются при рождении; менее явные (особенно у девочек) выявляются в связи с развитием недержания мочи. Обследование ребенка с эписпадией проводится педиатром, детским хирургом, детским урологом, детским гинекологом.

Кроме тщательного внешнего осмотра наружных половых органов и определения формы эписпадии, необходимо проведение комплексной оценки состояния уретры, мочевого пузыря и верхних мочевых путей.

С этой целью ребенку назначается ультразвуковое (УЗИ почек, УЗИ мочевого пузыря), рентгенологическое (экскреторная урография, цистография, уретрография, рентгенография лонного сочленения), уродинамическое (профилометрия уретры, цистометрия), электрофизиологическое (электромиография мышц мочевого пузыря) обследование.

Для выявления сопутствующих нарушений целесообразно проведение УЗИ органов малого таза девочкам и УЗИ мошонки мальчикам.

Важно

Головчатая эписпадия у мальчиков и клиторная эписпадия у девочек обычно не нуждаются в лечении.

Основными показаниями к хирургическому лечению эписпадии служат функциональные (недержание мочи) и косметические дефекты, нарушающие психофизическое развитие ребенка.

Оптимальным возрастом для хирургической коррекции эписпадии у детей является возраст 4-6 лет (по мнению некоторых авторов, 2-4 года).

При мужской эписпадии главными задачами лечения выступают устранение деформации полового члена, формирование целостного мочеиспускательного канала и восстановление сфинктера мочевого пузыря.

В связи с обозначенными задачами основные этапы оперативного вмешательства включают коррекцию искривления полового члена, уретропластику, сфинктеропластику мочевого пузыря. Выбор конкретной методики (Кантвелла, Митчелла, Рэнсли и др.) определяется индивидуальной клинической ситуацией.

У девочек с клинически значимой эписпадией выполняется пластика клитора, по показаниям — пластика шейки мочевого пузыря.

В послеоперационном периоде осуществляется длительная катетеризация и промывание мочевого пузыря. Осложнениями хирургической коррекции эписпадии могут явиться свищи мочевого пузыря и мочеиспускательного канала, стриктуры уретры, недержание мочи, сужение влагалища. В будущем у мужчин возможно сохранение искривления полового члена, развитие эректильной дисфункции, бесплодия.

Ранняя хирургическая коррекция эписпадии в большинстве случаев позволяет добиться хороших функциональных результатов, выработки произвольного контроля за мочеиспусканием, предотвратить развитие психологических нарушений. Прогноз в отношении сексуальной функции и фертильности во многом зависит от сопутствующих аномалий развития и их коррекции.

Совет

Дети, перенесшие в раннем возрасте оперативную коррекцию эписпадии, нуждаются в постоянном наблюдении детского уролога. В некоторых случаях в подростковом возрасте у них выявляются скрытые деформации полового члена.

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/children/epispadias

Эписпадия — тотальная эписпадия у мальчиков лечение, фото эписпадии у детей

Эписпадия — врожденная аномалия развития мочеиспускательного канала, при котором происходит расщепление части стенки уретры. Кроме проблем с мочеполовой системой и костями таза, другие органы, как правило у таких детей, не имеют нарушений в работе.

Именно поэтому дети не нуждаются в большом количестве диагностических тестов (таких как рентгеновские и КТ сканирования).

Если у ребенка диагностируют более тяжелые формы, то он находятся в факторе риска развития других дефектов, таких как увеличение мочеточников или пузырно-мочеточникового рефлюкса.

В зависимости от группы эписпадии различают тяжесть заболевания и вероятность осложеннеий, так мальчики с пенопленовой эписпадией или экстрофией-эписпадией имеют высокий риск оказаться бесплодными.

У юношей без аномалий в развитии мочеиспускательной системы шея мочевого пузыря закрывается, когда сперматозоиды перемещаются из яичек в мочеиспускательный канал во время семяизвержения. У некоторых мальчиков с дефектом развития, шея пузыря не может закрыть полностью во время семяизвержения.

Это позволяет сперматозоидам двигаться в обратном направлении в мочевой пузырь (ретроградная эякуляция), данная аномалия может стать проблемой, когда мальчик вырастит и решит завести детей. Некоторые мужчины имеют низкое качество спермы именно из-за ретроградной эякуляции.

Кроме того, у мальчиков с данным синдромом могут появиться проблемы с половым актом, дело в том, что пенис может иметь изгиб вниз или в стороны, зачастую небольшое отклонение от нормы – не мешает проведению полноценного полового акта, но сильный изгиб нуждается в хирургическом вмешательстве.

Девочки с эписпадией в взрослом возрасте не рискуют стать бесплодными, поскольку их внутренние органы развиваются в соответствии с нормами.

Симптомы эписпадии

В большинстве случаев эписпадия диагностируются при рождении при физическом осмотре новорожденного. На начальной стадии эписпадии, аномалия может оставаться незамеченной, пока родители не заметят утечки мочи после приучения к горшку.

Причины развития эписпадии

Формирования и развитие органов у ребенка в утробе матери очень сложный процесс, и должен следовать шагам последовательно. Если во время формирования какого-либо органа происходит сбой, то скорее всего во время формирования других органов будут и другие дефекты.

У некоторых мальчиков, может проявится небольшая ямочка на кончике полового члена, у девочек, может быть двойной клитор. Так можно выделить, что если при формировании одного из органа из гениталий ребенка происходит сбой, то страдает вся мочеиспускательная система, включая сексуальную функцию органа. Этот большой круг называется комплексом экстрофии мочевого пузыря.

Лечение эписпадии

Основная цель лечения – восстановить и наладить работу гениталий, при этом сделать с наименьшим количеством операций.

Варианты хирургических операций для мальчиков

Основными задачи лечения эписпадии для мальчиков:

  • Восстановление работоспособности пениса
  • Выровнять пенис, убрать изгибы
  • Сделать пенис средней длины

Эписпадия у детей, ее виды (тотальная, врожденная и другие)Если затронут мочевой пузырь или шейка мочевого пузыря, операция может быть необходима, для того, чтобы ребенок мог контролировать свою мочу. Для сохранения работоспособности яичников также может потребоваться операция.

Существует два популярных вида операции. Оба обеспечивают нормальную форму пениса, а также восстанавливают работоспособность.

Варианты хирургических операций для девочек

Хирургическая операция у девочек менее сложна, чем у мальчиков. Уретра и влагалище могут быть короткими и находиться на передней части тела. Клитор может быть в 2-х частях. Внутренняя структура матки, маточных труб и яичников – обычно в нормальном состоянии.

Эписпадия у детей, ее виды (тотальная, врожденная и другие)

После операции

С помощью новых методов хирургического восстановления при рождении почти у каждого третьего ребенка удается восстановить работу мочеиспускательного канала без других процедур. Девочкам с комплексом экстрофии-эписпадии часто требуется дополнительная операция для восстановления шейки мочевого пузыря. Это необходимо для того чтобы улучшить прочность уретры и сфинктера.

Часто задаваемые вопросы

В настоящее время исследования не подтверждают, что эписпадия приводят к инфекциям мочевыводящих путей. Но в случае полной экстрофии-эписпадии, ребенок будет подвергаться повышенному риску, нежели люди без аномалии в развитии. Чаще проявляется пузырно-мочеточниковый рефлюкс (заброс мочи из мочевого пузыря в мочеточник). Чаще всего лечение поддается с помощью профилактических антибиотиков.

Когда необходимо хирургическое вмешательство?

Большинство хирургов сходятся во мнении, что эписпадию необходимо хирургически удалять/восстанавливать как можно раньше, в особенность это актуально для мальчиков.

При раннем лечении емкость мочевого пузыря как правило увеличивается. Хорошо развитый мочевой пузырь важен для контроля мочи.

Как показывает статистика, если операция сделана в течение первых нескольких месяцев жизни, у ребенка больше шансов иметь нормальный мочевой пузырь.

До недавнего времени, эписпадию не начинали лечить, пока ребенку не исполнился год

Источник: https://med8.ru/epispadia.html

Ссылка на основную публикацию