Экстрофия мочевого пузыря у детей и новорожденных

Сложно остаться равнодушным при виде такой тяжелейшей аномалии развития мочеполовой системы, как экстрофия мочевого пузыря, выявляемой у новорожденных. При этом пороке развития мочевой пузырь теряет свою сферическую форму, он как бы вывернут наружу.

В переводе с греческого «ekstrophe» — это «выворот». Поскольку при этом дефекте частично отсутствует брюшная стенка, ее замещает слизистая оболочка мочевого пузыря ярко-красного цвета, которая при прикосновении к ней начинает кровоточить.

Классификация видов экстрофии

Этот порок развития мочеполовой системы закладывается еще на 4-6 неделе внутриутробного развития ребенка, когда происходит формирование основных систем жизнеобеспечения человека. При этом кости лонного сочленения не образуют замок, и мочевой пузырь остается открытым наружу, не размещенным в брюшной полости.

Поскольку от мочевого пузыря остается лишь задняя стенка, мочеточники изливают мочу не в мочевой пузырь, а наружу – на кожу живота и промежности. Их отверстия хорошо видны в нижней трети вывернутого наружу органа.

Этот сложнейший порок относится к экстрофийно-эписпадийному комплексу, в который входят:

  • Эписпадия (расщепление мочеиспускательного канала) различной степени тяжести;
  • Классическая форма экстрофии;
  • Клоакальная экстрофия мочевого пузыря, сочетающаяся с тяжелыми поражениями костной, пищеварительной, нервной и мочевыводящей системы.

Нет двух одинаковых случаев экстрофии, ее тяжесть оценивают по размеру дефекта, сохранности нормальной морфологии тканей слизистой. Патология может сочетаться с эписпадией, а так же с удвоением влагалища, отсутствием одной почки, описаны случаи, когда у ребенка было 2 пузыря, один из которых был нормально функционирующим.

Клиническая картина заболевания

Изменения анатомии мочевого пузыря у новорожденных детей, страдающих от врожденного дефекта:

Первое.

Уретра у мальчиков короче обычной длины, она расщеплена по всей передней стенке, или частично. Клитор у девочек тоже расщеплен, и несформированная уретра выходит между ними половыми губами.

Второе.

Половой член у мальчиков подтянут к животу из-за укороченного сухожилия.

Третье.

Сфинктер мочевого пузыря из-за расщепления раскрыт, его шейка, сдерживающая самопроизвольное мочеиспускание, отсутствует.

Четвертое.

Площадка слизистой пузыря настолько мала, что даже при удачной пластической операции орган не может удерживать привычный объем мочи, хотя он имеет возможность в дальнейшем вырасти и увеличить свой объем.

Пятое.

Мочеточники находятся в непривычном месте, что повышает риск обратного заброса мочи в почки.

Шестое.

Лонные кости не образуют сочленение, защищающее мочеполовую систему от случайных повреждений – диагностируется диастаз костей лона различного размера. Расхождение лобковых костей может привести к растягиванию анального сфинктера аноректальными мышцами, что приводит в дальнейшем к недержанию кала.

Седьмое.

И уретра у детей обоего пола, и влагалище у девочек, и пенис у мальчиков имеют размеры, отличающиеся от нормы, они меньше по размеру.

Восьмое.

Расстояние между анальным отверстием и пупком короче, чем обычно, анус находится выше, а пупок, наоборот, ниже привычного местоположения. Если пищеварительная система не имеет пороков, то такое расположение анального отверстия не влияет на работу ЖКТ. Пупок в дальнейшем формируют в новом месте из эстетических соображений.

Если у ребенка диагностируется экстрофия мочевого пузыря, у 80% мальчиков и у 10 % девочек разовьется паховая грыжа.

Из-за того, что из мочеточников непрерывно выделяется моча, окружающие ткани раздражаются мочевыми солями. Кожа бедер и кожа вокруг открытого участка постоянно мацерируются, эпидермис набухает и разрыхляется. Попадание инфекции на открытую слизистую становится причиной инфицирования мочеточников и почек.

Причины развития дефекта

Патогенетическая причина появления патологии – незавершенность формирования стенок мочевого пузыря по время эмбрионального развития. Поводом для этого стала задержка обратного развития клоакальной перегородки из-за воздействия множества тератогенных факторов.

Эти факторы до сих пор не выявлены со стопроцентной точностью. Считается, что предпосылками к появлению такой патологии, как экстрофия мочевого пузыря, могут быть:

  • Внутриутробные инфекции;
  • Курение во время беременности;
  • Побочные действия медикаментов;
  • Травмы эмбриона;
  • Воздействие радиации.

Существует предположение, что большая доля случаев появления дефекта связаны с гормонозависимыми патологиями: сахарный диабет, гиперфункция щитовидной железы, опухоль гипофиза, гиперплазия надпочечников беременной женщины.

Диагностика

Визуальное диагностирование патологии происходит сразу же после родов, поскольку такие изменения анатомии новорожденного невозможно не заметить. Новорожденного с таким дефектом как можно быстрее отправляют в специализированную урологическую клинику, специализирующуюся на операциях такого рода.

Для выявления сочетанных пороков проводят следующие исследования:

  • Рентген брюшной полости;
  • УЗИ мочеполовой системы, кишечника, спинного мозга;
  • Экскреторная урография для диагностирования нормы развития почек и мочеточников.

Экстрофия мочевого пузыря у детей и новорожденных

При проведении УЗИ в рамках скрининга второго триместра беременности врач может заподозрить, что у плода экстрофия мочевого пузыря, по ряду признаков:

  • На передней стенке брюшины плода имеется выпуклость;
  • Не видна тень от мочевого пузыря, не удается зафиксировать его наполнение и опорожнение;
  • Пуповина расположена ниже, чем обычно;
  • Анальное отверстие расположено выше, чем обычно;
  • Форма гениталий изменена.

Расхождение лонного сочленения (диастаз) во время ультразвукового скрининга диагностируется крайне редко.

Лечение

Единственный метод лечения экстрофии – хирургическая пластика органа, его закрытие. В начале прошлого века эта патология считалась дефектом, несовместимым с жизнью. И, сегодня, неоперированные дети редко доживают до 10 лет.

Задачи, решаемые оперативным вмешательством:

  • Восстановление переднего отдела брюшины и мочевого пузыря;
  • Создание нормально функционирующего полового члена, приемлемого эстетически;
  • Сохранение функций мочевыделительной системы, обеспечение удержания мочи.

Пациент, страдающий от экстрофии, нуждается в серии операций. Их проводят, начиная с рождения, в определенной последовательности:

Шаг первый.

Закрытие мочевого пузыря и передней стенки брюшины с использованием собственных тканей, определение периодичности недержания мочи. При нехватке своей ткани дефект закрывают временным синтетическим имплантом.

Шаг второй.

Хирургическая коррекция органа, удаление импланта, в сочетании с применением антибиотиков для профилактики вторичного инфицирования.

Шаг третий.

Пластика шейки мочевого пузыря.

Одновременно решаются другие проблемы – иссечение паховой грыжи, удлинение и выпрямление полового члена у мальчиков, остеотомия при расхождении лонных костей, косметическая пластика пупка и гениталий. Желательно восстановить контроль над мочеиспусканием как можно раньше, поэтому операции проводятся сразу же после рождения.

При расщеплении мочеточников их выводят в сигмовидную кишку. При невозможности создания органа из собственных тканей формируют искусственный мочевой пузырь, опорожняемый по желанию пациента.

Осложнения

Если проведение операции задерживается, новорожденному угрожает потеря тепла из-за дефекта брюшины. Для этого ребенка помещают в специальный кувез, помогающий поддерживать температуру тела.

Инфицирование дефекта патогенными микробами может стать причиной развития перитонита и сепсиса. Поэтому для профилактики такого осложнения детям с таким дефектом проводят курс антибактериальной терапии сразу же после рождения.

После многократного оперативного вмешательства могут появиться спайки из-за выпадения в брюшную полость фибрина. В дальнейшем спаечные тяжи становятся причиной сильных болей и непроходимости кишечника.

Прогноз

При корректно проведенном лечении у 20-80% детей восстанавливается функция мочевого пузыря, они могут вести нормальный образ жизни, в дальнейшем сохраняют свои репродуктивные функции, могут жить нормальной половой жизнью.

У остальных пациентов сохраняется недержание мочи, остается высокий риск инфицирования почек и мочеточников. В большинстве случаев осложнения сохраняются у больных с расхождением лонного сочленения и сочетанными пороками развития.

Профилактика

Хотя появление экстрофии диагностируется в одном из десятков тысяч случаев родов, предупреждение патологии следует проводить еще на стадии планирования беременности. Очень важно исключить мультифакторное воздействие тератогенных причин на стадии формирования основных органов – в течение первого-второго месяца беременности.

Во время ведения беременности в женской консультации следует сдать анализы на такие эмбриотоксические инфекции, как цитомегаловирус, краснуха, токсоплазмоз, герпес, а так же на наличие хромосомных патологий.

Источник: https://cistitus.ru/mp/ekstrofiya-mochevogo-puzyrya.html

Экстрофия мочевого пузыря у детей: лечение и уход за ребёнком после операции

Экстрофия мочевого пузыря у детей является одной из тяжелейших врождённых патологий, касающихся мочеполовой системы. Такие случаи достаточно редки, один на 50000 новорожденных. Мальчики страдают, как правило, чаще девочек.

 Загрузка …

До недавнего времени экстрофия считалось болезнью, при которой пациент не выживал или жил очень недолго. В последнее 50 лет стали доступны хирургические методы лечения, благодаря которым дети доживали до зрелого возраста и вели при этом полноценную жизнь.

Для мочевого пузыря экстрофия формируется в момент образования его мышечной оболочки. На это влияет множество факторов, в частности, образ жизни, который ведет беременная. К патологиям при развитии плода может привести курение, наркомания и алкоголизм.

Обратите внимание

Не менее важен фактор экологии, но врачи склоняются главной причине появление экстрофии – травме или падении беременной женщины с последующим повреждением плода. Также важно общее состояние здоровья будущей матери, к примеру, заболевания эндокринной системы, гормональный сбой, онкология или сахарный диабет также могут вызвать патологию в развитии плода.

Во время беременности перенесенные инфекции могут быть столь же опасны, как и хронические болезни. Экстрофия у детей изучена недостаточно хорошо, но точно выявлено, что риск такой патологии повышен, если в роду были подобные случаи.

Характеристика заболевания

Данная патология мочеполовой системы характеризуется выпячиванием мочевого пузыря, который в норме должен находиться внутри брюшной полости. При этом у него отсутствует передняя стенка – часть брюшины, который должна к ней прилегать.

Таким образом, формирование полости для органов не происходит, и моча вытекает наружу, что крайне негативно влияет на органы, которые примыкают к поверхности мочевого пузыря. Происходит постоянное раздражение оболочки слизистой мочевого пузыря.

  • В нижней части живота заметна ярко-красная поверхность мочевого пузыря;
  • В нижней части пузыря находятся устья мочеточников, из которых постоянно выделяется моча, раздражающая покровы гениталий и бедер;
  • Между лонными костями появляется пространство. Размет такой аномалии может быть до 12 сантиметров, что приводит к вывороту ног и «чаплинской» походке;
  • Отсутствует пупочный рубец;
  • Анус смещен к мочевому пузырю;
  • Нарушено снабжение пузыря нервами, нет связи с центральной нервной системой. Чаще всего такое происходит после хирургического вмешательства.

Ещё по теме:  Как подготовиться к УЗИ простаты и мочевого пузыря?

Помимо этого, патология может сопровождаться:

  • паховыми грыжами, с одной стороны или двусторонними;
  • выпадением прямой кишки из-за ослабленного сфинктера;
  • аномалиями при развитии сигмовидной кишки;
  • гироуретонефрозом;
  • недоразвитыми копчиком и крестцом;
  • миелодисплазией, при которой крестцовый участок спинного мозга плохо развит.

Виды экстрофии

По степени тяжести экстрофия может быть классической, клоакальной или эписпадией.

Эписпадия

№ Полезная информация
1 Дефект передней стенки брюшины не более 4 см
2 Лонные кости расходятся на 3-4 см
3 Гистология органа практически не нарушена
Читайте также:  Гидрокаликоз почек (левой, правой, обеих) у детей и взрослых: что это такое

Классическая экстрофия

  • Дефект брюшины средний, размером 4-8 см;
  • Лонное расчленение невелико, но деформирует ноги, 4-6 см;
  • Характерные нарушения в поверхностях мочевого пузыря.

Клоакальная экстрофия

  • Дефект брюшинной стенки большой, более 8 см;
  • Лонные кости раздвинуты на 6 см и более;
  • Гистология мочевого пузыря сильно нарушена.

Клоакальная экстрофия особенно сложная, поскольку она проходит с аномальным развитием костной системы организма, нервной регуляции и неправильным формированием желудочно-кишечного тракта.

Экстрофия детей приводит к комплексной патологии, из-за которой мочеиспускательный канал формируется неправильно. Он расщепляется по длине, при этом окружность сфинктера в уретре не закрывается.

Такая аномалия половой системы ребенка особенно заметна у мальчиков, когда пенис подтягивается к животу и находится гораздо выше, чем должен быть. Часто у детей наблюдается дистаз лонных костей, при котором тазовые кости расходятся в стороны, не создавая правильного ложа для органов, находящихся в брюшной полости.

При экстрофии пупок и анальное отверстие расположено неправильно – пупок находится слишком низко, а анус располагается в непосредственной близи к мочевому пузырю. В медицинских справочниках есть множество фото, демонстрирующих все возможные способы расположения органов при такой аномалии в развитии.

Диагностика

Экстрофию мочевого пузыря можно выявить, начиная с 21 недели беременности. Как правило, специалисты наблюдающие беременную женщину, следят за опорожнением мочевого пузыря плода. Как правило, это происходит каждые 2 часа.

Ещё по теме:  Как меняется цвет мочи при гипохромурии?

Если УЗИ не видит мочевого пузыря с жидкостью, то его ставят на особый контроль на каждом исследовании. Также важно следить за выпячивание брюшной полости плода, короткой пуповиной и её аномальным положением, строением лонных костей и нормой размеров гениталий для мальчиков.

Таким образом, экстрофия может быть диагностирована ещё до рождения. Это дает возможность родителям правильно подготовиться к рождению ребёнка, выбрать клинику и врача, имеющего опыт лечения такого заболевания.

Методы диагностики

Могут назначаться следующие диагностические процедуры:

  1. УЗИ для оценки состояния почек, печени и селезенки;
  2. компьютерная томография;
  3. исследования на наличие генетических болезней.

Современная медицина позволяет использовать трехмерное исследование ультразвуком, что дает высокую точность в диагностике патологий у детей. Экстрофия мочевого пузыря также может быть признаком генетических заболеваний плода, к примеру, синдрома Дауна или Эдвардса.

Обследование на экстрофия является обязательным для беременной женщины, и при выявленной патологии может быть рекомендовано прерывание. При таких патологиях непременно должно быть сделано кесарево сечение, поскольку выход по родовым путям может существенно ухудшить состояние ребёнка.

Экстрофия мочевого пузыря может быть вылечена только путем хирургического вмешательства в специализированной клинике. Причём заведение необходимо выбрать еще задолго до рождения и попасть туда нужно непосредственно сразу после родов.

Важно

Как правило, детям с такой патологией требуется не одна операция в первые же годы жизни. Схему лечения назначают в зависимости от тяжести патологии и общего состояния ребенка.

Но главная цель всех хирургических вмешательств – формирование нормального мочевого пузыря, с достаточным объемом и нормальный уродинамикой.

Также проводится пластика брюшных стенок, которая иногда может быть выполнена тканями самого пациента.

Если подобная операция невозможна, то стенки мочевого пузыря замещаются участком стенки кишечника, а брюшная полость формируется искусственными материалами.

Спустя некоторое время имплант удаляется, отверстие заворачивается мышечными и кожными покровами пациента.

Когда формируется полость мочевого пузыря, ставят особые катетеры, которые поправляют мочеточники в нужное положение и предотвращают вытекание мочи. Дополнительно делается пластика гениталий.

Ещё по теме:  Из-за чего повышены кетоновые тела в моче у ребенка?

Образ жизни

Если диагностирована экстрофия мочевого пузыря, то родителям нужно быть готовым к особому уходу за ребёнком с выявленной патологией. Все поверхности кожи брюшины должны тщательно обрабатываться, чтобы не развивались бактериальные инфекции.

Необходимо решить, так ли важно использовать памперсы и пеленки. Если ставится имплант, необходимо принимать продолжительные схемы лечения антибиотиками и антибактериальными средствами, при этом часто их совмещают и комбинируют. Поскольку возможны внезапные аллергические реакции, применение таких препаратов делается только в условиях стационара.

Имплант очень легко повреждается, поэтому для родителей важно следить, чтобы малыши сами себя не травмировали. Особый стадией является введение продуктов в рацион ребенку. Вся диета обсуждается индивидуально с врачом, наблюдающим за ребенком с экстрофией.

Совет

Современная медицина сделала всё возможное, чтобы дети с врождённым экстрофией могли дожить до зрелого возраста и впоследствии вести здоровый образ жизни.

В большинстве случаев, удачная хирургическая операция может восстановить репродуктивные свойства организма, поэтому такая патология не будет препятствием для беременности.

Главное вовремя установить диагноз и подготовиться к рождению и уходу после операции за ребенком с патологией.

Рудин Ю Э — Этапное лечение экстрофии мочевого пузыря у детей

Оцените запись: Загрузка…

Источник: https://onefr.ru/organy/mochevoj-puzyr/mochevogo-puzyrya-ekstrofiya.html

Диагностика и лечение экстрофии мочевого пузыря у детей

Экстрофия мочевого пузыря — тяжелый, врожденный, хотя и редкий (в пределах одного случая на 10-50 тыс. новорожденных) комплекс патологического развития нижних мочевых путей. Отсутствие передней стенки мочевого пузыря и соответствующей ей передней части брюшной стенки сопровождается недоразвитостью мышц живота и таза.

Экстрофия мочевого пузыря является довольно редким, но тяжелым заболеванием среди новорожденных.

Клиника болезни

Клинически экстрофия мочевого пузыря проявляется не только в дефекте передней стенки мочевого пузыря, но и слизистой оболочки, соединяющейся с кожным покровом аналогичной области брюшной стенки.

Задний отдел стенки мочевого пузыря слегка вывернут наружу. Его слизистая оболочка бархатистого вида и интенсивного красного цвета обнаруживается у новорожденного непосредственно над лобком.

Оболочка отечна, болезненно чувствительна к малейшим прикосновениям, включая белье и памперсы, склонна к кровотечениям. Из устья мочеточников отмечается подтекание мочи в промежность, область половых органов и внутреннюю поверхность бедер, а на коже появляются признаки буллезного воспаления и зуд.

Почему отмечается именно комплекс патологий? Дело в том, что при экстрофии возможны аномалии развития мочеточников, формирования полового члена, костей таза. К их числу относят:

  • врожденную паховую грыжу;
  • отсутствие пупка;
  • недоразвитость яичек у мальчиков и влагалища у девочек;
  • односторонний или двухсторонний крипторхизм — неопущение яичка в мошонку;
  • эписпадию — частичное или полное расщепление передней стенки мочеиспускательного канала;
  • эпидермизация — разрастание наружного слоя слизистой и кожи;
  • неправильное расположение выходов в мочеточник, что приводит к рефлюксу (обратный ток мочи);
  • диастаз (расхождение) лонных костей;
  • образование папиллом и др.

При экстрофии возможна аномалия в виде эписпадии.

Длительное отсутствие лечения при экстрофии мочевого пузыря у детей приводит к инфицированию организма, развитию пиелонефрита и т.п.

Причины ЭМП

Описание болезни на глиняных табличках 2000 г. до н.э. обнаружено при раскопках на территории прежней Ассирии, а с XVIII в. н.э. появляются научные труды с первыми клиническими исследованиями. За века накоплены иллюстрирующие болезнь материалы и описания, но до сих пор экстрофия мочевого пузыря (ЭМП) ставит сложные вопросы ее исследователям.

Однако наука однозначно признает эмбриональное происхождение этой группы заболеваний. Тщательное изучение развития мочевого пузыря эмбриона показывает, что окончательный процесс формирования наружных половых органов в зависимости от пола прекращается на 16-й неделе внутриутробной жизни, на 12 неделе завершается формирование мочевых путей.

Одна из теорий предполагает, что в процессе интенсивного деления и соединения, неадекватная миграция мезенхимальных клеток в брюшной стенке создает предпосылки для непосредственного примыкания наружного слоя эмбриональных клеток (эктодерма) к слизистой урогенитального синуса (резервуара), что не дает закрыться клоакальной мембране (до 3-4 триместра эмбриональный мочевой пузырь напрямую связан с прямой кишкой).

Этот слишком ранний разрыв мембран клоаки и считают причиной «выворота» мочевого пузыря. Другие теории также базируются на эмбриональной первопричине, но механизм дефекта по-прежнему не изучен.

Наследственность влияет на появление аномалии, но статистика такова, что вероятность рождения в конкретной семье еще одного ребенка с ЭМП ничтожна. Этиология болезни станет понятнее, если ученые найдут отвечающий за дефект механизма ген.

Перинатальная диагностика

В связи с характерной клинической картиной заболевания, ошибок в диагностике практически не бывает. Болезнь доступна для диагностирования при ультразвуковом исследовании, когда ребенок еще находится в утробе матери (обычно на 28 неделе беременности). УЗИ насторожит врача в том случае, если:

  1. Не обнаруживается тень мочевого пузыря и не прослеживается его сжатие и расслабление, т.е наполнение и опорожнение.
  2. Наблюдается избыток тканей в виде выпуклости на брюшной стенке под пупком.
  3. Отмечается более высокое расположение ануса.
  4. Не всегда различим диастаз лонных костей.
  5. Изменены формы, размеры и состояние гениталий и др.

Заболевание можно выявить еще в период беременности с помощью УЗИ.

Перинатальная диагностика позволяет подготовить врачей и родителей к последующим действиям: изучению особенностей болезни, поиску специализированных клиник и хирургов, делающих операцию при данном диагнозе, к возможному переезду на операцию в другую местность, долговременному пребыванию малыша в больнице.

Но наличие патологии при УЗИ рискует остаться незамеченной. Визуально экстрофия мочевого пузыря обнаруживается после рождения ребенка. Некоторые из аномалий по внешнему своему виду вызывают шок. Особенно страдают родители малыша.

Обратите внимание

Анализы и исследования позволяют оценить степень аномалии, определить расположение мочевого пузыря по отношению к другим анатомически важным органам, наличие других аномалий: почек, печени и селезенки.

Могут быть использованы: компьютерная томография, урография мочевыводящих путей, почечная сцинтиграфия или проведено генетическое обследование. И только после постановки правильного диагноза, учитывая течение, степень тяжести заболевания, квалифицированный специалист выберет индивидуальную методику лечения.

Лечение ЭМП

Избавляет от экстрофии только хирургическое вмешательство. Важно при этом не потерять время и провести операцию до достижения новорожденным трехмесячного возраста.

При небольшом размере (до 3 см) мочевого пузыря и отсутствии тяжелых проблем с развитием проводится реконструктивно-пластическая операция с применением собственных тканей пациента.

Из них формируется передняя стенка мочевого пузыря и встраивается диск лобкового симфиза (сочленение лобковых костей).

При нехватке у детей собственных тканей применяют синтетические имплантанты. Преимущество такого подхода заключается в том, что имплантанты защищают слизистую оболочку мочевого пузыря от внешних раздражителей, улучшают быстроту мочеиспускания.

В течение их службы проводится курс антибиотиков, поскольку высок риск инфицирования и развития перитонита. Рекомендуются три группы антибактериальных препаратов:

  • цефалоспорины;
  • фторхинолоны;
  • аминогликозиды.
Читайте также:  Расширение мочеточника у ребенка, новорожденных, взрослых

Во время хирургического вмешательства следует опасаться гипотермии. По окончании операции ребенок должен быть помещен в инкубатор с необходимыми ему температурой и влажностью.

После операции родители с малышом должны все время находиться под наблюдением врача.

Операция достаточно эффективна, но не всегда устраняет недержание мочи. Если по показаниям она невозможна или в перспективе не даст требуемого эффекта, проводят пересадку мочеточников в сигмовидную кишку. Это вмешательство не только возвращает организму способность контролировать мочу, но и создает антирефлюксный механизм.

Без создания последнего возвратный ток мочи в мочеточник означает генерацию болезнетворных бактерий и возникновение воспалительного процесса в почках — пиелонефрита, приводит к появлению камней и почечной недостаточности.

  • Краткосрочные осложнения включают послеоперационные свищи мочеиспускательного канала, стриктуру уретры и пролежни.
  • Тем, кто перенес операцию, связанную с экстрофией, в течение всей жизни придется контролировать себя. Контроль коснется:
  1. Питания с запретом на соленую пищу, пряности, соления и маринады.
  2. Водного режима, так как чрезмерное потребление жидкости ставит под угрозу почки.
  3. Регулярного посещения врача (не целителей!).
  4. Проведения полного набора урологических процедур.
  5. Курения, приема наркотиков и алкоголя и др.

В настоящее время не существует эффективных методов профилактики экстрофии. Однако беременным женщинам стоит проверить уровень гормонов — они часто становятся причинами аномалий. Важно не иметь в течение беременности инфекции: герпес, краснуху, сифилис, токсоплазмоз и др. Беременным запрещены курение, алкоголь и наркотики, а также долгое пребывание на солнце.

Источник: https://nepropal.ru/ekstrofiya.html

Экстрофия мочевого пузыря у детей

  • детская урология
  • порок развития мочевого пузыря
  • урология
  • экстрофийно-эписпадийный комплекс
  • экстрофия мочевого пузыря
  • эписпадия
  • ЭМП – экстрофия мочевого пузыря;
  • МРТ — магнитно-резонансная томография;
  • УЗИ — ультразвуковое исследование;
  • ЭХО-КГ – эхокардиография;
  • ПМР – пузырно-мочеточниковый рефлюкс;
  • ЖКТ – желудочно-кишечный тракт.

Термины и определения

Новые и узконаправленные профессиональные термины в настоящих клинических рекомендациях не используются.

1. Краткая информация

1.1 Определение

Экстрофия мочевого пузыря (ЭМП) – врожденное отсутствие передней стенки мочевого пузыря и участка передней брюшной стенки. Это один из наиболее тяжелых пороков развития мочевых путей.

Она сопровождается расхождением лонных костей, и, как правило, полной эписпадией.

Кроме того, ЭМП сочетается с пороками развития верхних мочевых путей и другими аномалиями (крипторхизм, анальные свищи, открывающиеся в мочевой пузырь либо промежность, выпадение прямой кишки).

1.2 Этиология и патогенез

Основные этапы формирования урогенитальных и анальных компонентов из общей клоаки происходят до второй недели гестации.

В это время до разрыва клоакальной мембраны уроректальная складка соединяется с мембраной, в результате чего в основании генитального бугорка возникает урогенитальное отверстие.

Смещение генитального бугорка каудальнее к месту разделения уроректальной складкой клоаки приводит к обнажению дорсальной части уретры. При этом, чем каудальнее происходит смещение генитального бугорка, тем более выражены патологические изменения передней брюшной стенки и органов малого таза.

Важно

Учитывая эмбриологические закономерности развития мочеполовой системы, было высказано предположение, что нарушение нормальной миграции мезодермы между листками клоакальной мембраны происходит из-за изменения стенки мембраны в сторону ее утолщения, что приводит к образованию ЭМП.

Понимание патофизиологии и патоморфологии процесса эмбриогенеза объясняет характерные признаки ЭМП, а также клинические проявления различных вариантов экстрофии. Если нарушается каудальная миграция мембраны клоаки, развивается ЭМП. В тех случаях, когда происходит частичная миграция, развивается только эписпадия.

На самом деле у большинства пациентов с эписпадией имеется также и ЭМП. Почти у всех девочек и примерно у 70 % мальчиков с эписпадией наблюдается недержание мочи.

У большинства мальчиков определяется пенальнолобковая эписпадия, однако в тех случаях, когда имеется эписпадия ствола или головки полового члена, недержания мочи, как правило, нет.

Исследованиями F.D. Stephens, J.M. Hutson (2005) установлено, что причиной возникновения ЭМП является давление хвоста эмбриона (tail) на область урогенитальной диафрагмы (место, где происходит соединение зачатков мочевого пузыря, уретры и полового члена) в период закладки органов на 3-4 неделе внутриутробного развития.

1.3 Эпидемиология

Частота ЭМП варьирует от 1:10000 до 1:50000 новорожденных, клоакальная форма экстрофии встречается значительно реже 1:200000 до 1:400000.

Эта аномалия встречается в 3-6 раз чаще у мальчиков, чем у девочек.

По данным некоторых авторов, риск рождения детей с ЭМП увеличивается в семьях, где у одного из родителей присутствует данная патология и при использовании вспомогательных репродуктивных технологии.   

1.4 Кодирование по МКБ-10

Другие врожденные аномалии [пороки развития] мочевой системы (Q64):

Q64.1 — Экстрофия мочевого пузыря.

1.5 Классификация

В настоящее время используют такие понятия как:

  • «Экстрофийно-эписпадийный спектр аномалий»;
  • «Экстрофийно-эписпадийный комплекс аномалий»;
  • Аномалии группы «экстрофия-эписпадия».

Все эти термины относятся к врожденным порокам развития мочеполовой системы, в основе которых лежит единый механизм сбоя при закладке органов. В данную группу входят (по степени тяжести):

  • Эписпадия (от частичной до тотальной);
  • Классическая экстрофия (самая распространенная форма, находится где-то посередине по степени тяжести);
  • Клоакальная экстрофия (наиболее сложная форма, требует серьезной оценки ассоциированных пороков развития нервной, костной систем, верхней части мочевыводящей системы и ЖКТ).

Если рассматривать классическую форму экстрофии, то можно говорить о степени (тяжести) экстрофии в зависимости от:

  • размера площадки экстрофированного мочевого пузыря;
  • качества ткани мочевого пузыря (его эластичности, отсутствия изменений слизистой).

Каждый случай экстрофии уникальный; могут также встречаться свои уникальные варианты экстрофии. Так, экстрофия иногда может быть «частичной» (без эписпадии), может быть два пузыря (один «нормальный», а второй экстрофированный), иногда с экстрофией идут так называемые «сочетанные» патологии (удвоение влагалища, одна почка и др.).

Поэтому очень важно правильно диагностировать состояние новорожденного, в ряде случаев требуются дополнительные исследования для уточнения диагноза.

1.6 Примеры диагнозов

  • Экстрофия мочевого пузыря. Эписпадия тотальная форма. Крипторхизм с двух сторон.
  • Экстрофия клоаки.

2. Диагностика

2.1 Жалобы и анамнез

Диагноз экстрофия обычно устанавливается сразу после рождения ребенка при обычном осмотре новорожденного.

Картина ЭМП достаточно специфична. Брок и О’Нил в 1988г. писали, что ЭМП создает впечатление, как будто пациент получил рассечение тканей по средней линии от пупка до полового члена. При этом наблюдается расхождение кожи и мышц передней брюшной стенки, передней стенки мочевого пузыря и мочеиспускательного канала. Ткани раздвинуты в стороны, как «страницы раскрытой книги».

ЭМП может быть диагностирована еще до рождения ребенка — во втором триместре примерно после 20 недели беременности (чаще на 28-ой неделе) с помощью ультразвукового исследования (УЗИ).

Признаками экстрофии на УЗИ могут являться:

  • на нескольких процедурах не видна тень мочевого пузыря (в ходе процедуры не видно, как он наполняется и опорожняется);
  • избыточные массы ткани (выпуклость) на передней брюшной стенке под пуповиной;
  • более низкое расположение пуповины;
  • более высокое положение ануса;
  • диастаз лонных костей (редко могут различить);
  • измененные гениталии.

Эти и другие признаки могут сигнализировать специалисту УЗИ, что что-то не так и заподозрить экстрофию. Очевидными плюсами прeнатальной диагностики экстрофии являются:

  • возможность для родителей и родственников узнать больше о пороке;
  • возможность подготовиться морально и физически к предстоящим испытаниям, связанным с транспортировкой в больницу (зачастую приходится лететь на самолете в другой город), операцией, длительным пребыванием ребенка в клинике (обычно месяц от рождения);
  • возможность связаться заранее с хирургом и обсудить все тонкости предстоящего лечения.

2.2 Физикальное обследование

При рождении ребенка с ЭМП диагноз достаточно легко поставить на основании осмотра.  

Обычно, но не всегда, ЭМП ассоциируется со следующими изменениями в анатомии органов новорожденного:

  • Эписпадия — уретра укорочена и расщеплена по передней стенке по всей или части своей длины. Сфинктер мочевого пузыря также расщеплен, раскрыт. Таким образом, у мальчиков мочеиспускательный канал и головка полового члена расщеплены по дорсальной поверхности, а у девочек уретра тоже не сформирована и выходит между расщепленным клитором и половыми губами;
  • Дорсальное искривление полового члена: пенис подтянут к животу;
  • Шейка и сфинктер мочевого пузыря отсутствуют;
  • Малый объем площадки мочевого пузыря. Даже после закрытия мочевого пузыря местными тканями он не может в начале удерживать нормальный, достаточный объем мочи, но при благоприятных условиях мочевой пузырь может расти;
  • Неправильное расположение устьев мочеточников, что может привести к пузырно-мочеточниковому рефлюксу (ПМР) — обратному забросу мочи из мочевого пузыря в почки (последний присутствует у 90 % пациентов);
  • Диастаз лонных костей при ЭМП. Диастаз может различаться по размеру. За счет диастаза — прямая мышца на каждой стороне прикрепляется к лонному бугорку, при этом происходит смещение внутреннего пахового кольца таким образом, что он располагается непосредственно над наружным паховым кольцом. Данная анатомическая особенность обусловливает частые непрямые паховые грыжи при этой патологии (80% мальчиков и 10% девочек);
  • Уретра, влагалище (у девочек), пенис (у мальчиков) несколько короче, нежели обычно;
  • Более короткое расстояние пупок-анус: анус расположен чуть выше (ближе к мошонке у мальчиков и влагалищу у девочек), что никак не отражается на функции кишечника; а пупок с рождения расположен наоборот более низко, чем обычно.

В ряде случаев для определения пола ребенка и расположения органов таза необходима консультация и обследование узкого специалиста.

2.3 Лабораторная диагностика

Для подтверждения диагноза не требуется.

  • Для определения наличия нарушения функции почек перед реконструктивными операциями рекомендуется проведение стандартного биохимического и общего анализов крови, общего анализа мочи [1-10, 15, 41].

(Сила рекомендации – 1; достоверность доказательств –В)

2.4 Инструментальная диагностика

  • Рекомендуется проведение ультразвукового исследование органов мочевыводящей системы [1-14].

(Сила рекомендаций – 1; достоверность доказательств – С)

Источник: https://medi.ru/klinicheskie-rekomendatsii/ekstrofiya-mochevogo-puzyrya-u-detej_13931/

Насколько опасна экстрофия мочевого пузыря у ребенка?

  • Формирование мочевого пузыря иногда не обходится без аномалий.
  • Это приводит к серьезным заболеваниям.
  • Экстрофия мочевого пузыря является серьезной врожденной болезнью, от которой страдают в большей степени мальчики, чем девочки.

Что это такое?

Экстрофия мочевого пузыря — врожденное заболевание, при котором мочевой пузырь оказывается снаружи.

Передняя стенка у органа отсутствует. Участка брюшной стенки также не наблюдается. Моча льется наружу с помощью отверстий мочеточников. В большинстве случаев данное заболевание сочетается с недугами органов половой системы.

Мочевой пузырь при болезни бывает крайне маленьким, бывает расхождение лонных костей. Заболевание встречается у одного ребенка из 50 тысяч. У мужского пола недуг наблюдается в 4 раза чаще, чем у женского.

Читайте также:  Оксалаты в моче: что означают соли и кристаллы кальция в анализе

Причинами возникновения болезни являются:

  • Генетическая предрасположенность. Если у родителей, родственников наблюдается это заболевание, оно с большой степенью вероятности появится у ребенка.
  • Курение матери во время беременности, употребление алкоголя. Сказывается негативно на развитии плода, приводит к подобным аномалиям.
  • Инфекционные заболевания женщины во время вынашивания ребенка. Могут приводить к серьезным осложнениям, отражаться негативно на многих системах органов малыша, в том числе и на мочевом пузыре.
  • Сахарный диабет у матери, гормональный дисбаланс. Во время беременности эти болезни могут привести к неправильному формированию органов ребенка.
  • Неблагоприятная окружающая среда. Очень важно беременной женщине находиться на свежем воздухе, употреблять здоровую пищу и воздерживаться от переживаний. Неблагоприятная среда приводит к возникновению болезней у плода.
  • Длительный прием определенных лекарств во время беременности. Приводит к аномалиям. Очень важно перед употреблением медикаментов консультироваться с врачом, не превышать рекомендуемую специалистом дозировку.

к содержанию ↑

Симптомы

Определить болезнь помогают следующие симптомы:

  • Отсутствие передней стенки мочевого пузыря (см. на фото).
  • Раздражение эпидермиса вокруг органа. Кожный покров краснеет, чешется, воспаляется.
  • Раздражительность, капризность. Происходит ухудшение самочувствия пациента.
  • Дети отказываются от грудного молока. Набор веса бывает невероятно медленным.

В 100% случаев болезнь обнаруживается в родильном отделении в первые дни жизни малыша. Из родильного отделения ребенка направляют на хирургическое лечение.

к содержанию ↑

Диагностика заболевания

Диагностирование болезни не вызывает особых трудностей. Однако для того, чтобы убедиться в своих подозрениях, врачи применяют данные методы:

  • Осмотр ребенка. Орган изучается специалистами.
  • Цистоскопия. Помогает определить размер мочевого пузыря, его расположение.
  • УЗИ. Детальное исследование органа, изучение почек, печени и селезенки.
  • Компьютерная томография. Позволяет определить степень недуга.
  • Эндоскопическое исследование. Изучает мочевой пузырь, имеющиеся отклонения от нормы.

Названных методов вполне достаточно, чтобы определить заболевание. После этого ребенку назначают лечение.

Возможно вас заинтересует статья о том, что такое дивертикул мочевого пузыря и чем он опасен?

к содержанию ↑

Лечение

Эта аномалия лечится исключительно в ходе хирургической операции. Она всегда трудная, представляет опасность для жизни малыша.

Обычно на первом этапе происходит устранение дефекта стенки мочевого пузыря. Если хватает собственных тканей брюшной стенки, закрывается и аномалия последней.

Если отверстие в животике ребенка бывает очень большим и нет возможности так сильно натянуть ткани, на время используется стерильная пленка из полиэтилена.

Совет

Когда передняя брюшная стенка хотя бы немного покроет полиэтиленовую пленку, выполняется повторное хирургическое вмешательство. Оно осуществляет удаление синтетической ткани, выполняется натягивание кожи на дефект.

Не всегда получается излечить ребенка за два этапа. Практика показывает, что для устранения дефекта требуется больше операций, при этом каждое вмешательство причиняет вред здоровью ребенка, может привести к летальном исходу.

После операции ребенку уделяют огромное внимание как родители, так и врачи. Малыша регулярно показывают врачу, он контролирует процесс заживления тканей.

Существует риск воспаления органа, либо его инфицирования. При необходимости ребенку назначаются препараты в индивидуальном порядке.

Очень важен для пациента на протяжении всей жизни инструментальный осмотр. От этого дефекта полностью не избавиться, поэтому за здоровьем пациенту надо следить очень тщательно.

Важно людям с этой аномалией придерживаться определенных правил в питании. Нужно исключить из рациона острые, жареные и жирные блюда. Нельзя употреблять слишком много жидкости, иначе возникнут осложнения на почки.

к содержанию ↑

Возможные осложнения при данном заболевании

Нередко у пациентов возникают осложнения:

  • Перитонит. Незащищенный стенкой орган представляет вход для проникновения вредоносных микроорганизмов, которые вызывают инфекции.
  • Заражение крови. Появляется в следствие заражения болезнетворными микроорганизмами, которые проникли в кровь.
  • Недержание мочи, кала. Бывает из-за деформации расположения кишечника, мочевого пузыря.
  • Спаечная болезнь. Возникает после операции у некоторых детей, сопровождается болями и кишечной непроходимостью.
  • Гипотермия. Из-за дефекта ребенок может терять тепло, мерзнуть.
  • Заболевания пищеварительной системы. Возникают со временем из-за дефекта мочевого пузыря и деформации расположения кишечника.

к содержанию ↑

Профилактика осложнений, питание и образ жизни с этой патологией

Чтобы предотвратить возникновение осложнений, нужно пациентам придерживаться некоторых профилактических мер:

  • Регулярное посещение врача, инструментальное обследование ребенка. На протяжении всей жизни пациент должен посещать врача, обследовать мочевой пузырь. Это позволит избежать осложнений, сохранить здоровье.
  • Во время беременности женщине нужно избегать стрессов, питаться правильно, отказаться от сигарет и алкоголя.
  • Нельзя пациентам употреблять алкоголь, сладкие газированные напитки. Нельзя переедать, пить слишком много воды. Лучше употреблять жидкость маленькими глотками, нельзя ее употреблять в слишком больших количествах.
  • Острая, жирная и жареная пища под запретом. Мочегонные продукты употреблять нельзя. Рекомендуется пациентам потреблять здоровую пищу, богатую витаминами.
  • Нужно помнить, что повышенные физические нагрузки пациентам запрещены.

  • Нельзя поднимать тяжести. Спорт может негативно отразиться на здоровье ребенка, разрешены лишь незначительные физические нагрузки под присмотром специалиста.
  • Рекомендуется пациентам часто отдыхать, высыпаться, отказаться от слишком больших нагрузок.
  • Чтобы ребенок сам себе не навредил во сне, его животик прикрывают мягким одеялом.

Экстрофия мочевого пузыря является серьезным заболеванием, для лечения которого применяются современные хирургические методики. Соблюдая определенные профилактические меры, возникновения осложнений удастся избежать.

Как происходит лечение данного заболевания по этапам рассказывается в видео ниже:

Источник: https://opochke.com/mochevyvedenie/mochevoy-puzyr/ekstrofiya.html

Экстрофия мочевого пузыря – почему развивается патология у детей, и как ее устранить?

Экстрофия мочевого пузыря – это тяжелая врожденная патология мочевыделительной системы, при которой орган размещен не внутри живота, а снаружи. Она встречается у одного из 50 000 новорожденных. У мальчиков такая патология диагностируется в четыре раза чаще, чем у девочек. Для ее устранения эффективно используется хирургическое вмешательство.

Экстрофия мочевого пузыря – причины

Появлению такой патологии способствует множество факторов. Чаще пороки развития мочевого пузыря вызываются следующими причинами:

  1. Генетической предрасположенностью – если у кого-то из родственников было такое заболевание, велик шанс, что эта патология возникнет и у ребенка.
  2. Инфекционными заболеваниями, которые перенесла женщина во время беременности – они провоцируют серьезные осложнения, в том числе и пороки развития мочеполовой системы.
  3. Сахарным диабетом у матери – это заболевание может стать причиной неправильного формирования внутренних органов.
  4. Экологическим фактором – беременной важно побольше прогуливаться на свежем воздухе, избегать задымленных помещений и контакта с агрессивными химическими средствами. Неблагоприятная среда может спровоцировать развитие порока у ребенка.
  5. Вредными привычками беременной – курение, прием наркотиков и злоупотребление спиртными напитками способствуют появлению патологий у плода.

Экстрофия мочевого пузыря – симптомы

Эта патология сопровождается ярко выраженной клинической картиной. Экстрофия мочевого пузыря у детей визуально может быть выявлена сразу же после рождения по таким признакам:

  1. В нижней части живота просматривается явный дефект брюшной полости – мочевой пузырь находится на поверхности.
  2. Постоянно выделяется урина, из-чего на коже в области интимных мест наблюдаются опрелости.
  3. В большинстве случаев отсутствует пупочный рубец.
  4. Орган мочевыделительной системы расположен слишком близко к анальному отверстию.
  5. Ребенок из-за испытываемого дискомфорта становится нервным, капризным и плохо ест, что сказывается на его наборе веса.

Экстрофия мочевого пузыря и эписпадия

Обе патологии являются врожденными. Экстрофия мочевого пузыря – отсутствие передний брюшной стенки и выпадение органа выделительной системы наружу. Различают такие стадии патологии:

  1. Первая степень – расхождение лобковых костей не больше 4 см. Диаметр поражения на брюшной полости – меньше 4 см.
  2. Вторая степень – кости расходятся на расстояние 4,5-8 см. Диаметр отверстия на брюшине варьируется от 5 до 7 см.
  3. Третья степень – расхождение лобковых костей более 9 см. В диаметре аномальное поражение превышает 8 см.

Эписпадия мочевого пузыря – это недоразвитие наружных половых органов. У мальчиков данная патология может быть:

  • головочной;
  • стволовой;
  • полной;
  • лобково-стволовой.

У девочек эписпадия встречается в таких формах:

  • тотальная;
  • клиторная;
  • субтотальная.

Клоакальная экстрофия

Данная патология еще известна как эктопическая клоака или пузырно-кишечная расщелина. Она представляет собой тяжелую форму аномалии.

Верхняя часть образования – это пупочная грыжа, нижняя – мочевой пузырь. Орган выделительной системы расщеплен на две части перешейком кишечника. Каждый «полу-пузырь» имеет свое отверстие мочеточника.

Тот же фрагмент кишечника, что выходит наружу, имеет от 2 до 4 просветов.

Клоакальная экстрофия мочевого пузыря сопровождается у мальчиков такими аномалиями:

  • расщеплением полового члена;
  • неопущением яичек;
  • широко «расставленными» лонными костями.

У девочек экстрофия протекает одновременно с такими аномалиями:

  • удвоение влагалища;
  • расщепление клитора;
  • двурогая матка.

Экстрофия мочевого пузыря – лечение

Единственный способ избавиться от этой патологии – провести операцию. Перед такой процедурой обязательно проводится комплексное обследование пациента, включающее в себя:

  • УЗИ;
  • цистоскопию;
  • КТ;
  • эндоскопическое исследование;
  • осмотр.

Только после диагностического исследования экстрофия мочевого пузыря, тотальная эписпадия устраняется хирургическим путем. Основные задачи, которые преследует доктор при таком лечении:

  1. Осуществить безопасное закрытие органов мочевыделительной системы, которые «вышли» наружу.
  2. Выполнить пластическую реконструкцию пораженного участка.

Экстрофия мочевого пузыря – операция

То, как будет проводиться хирургическое вмешательство, во многом зависит от размера дефекта. Когда диаметр патологического отверстия на брюшной полости не превышает 4 см, для его закрытия используются рядом расположенные ткани.

Если большего размера экстрофия, лечение предусматривает использование искусственной «кожи» – стерильной пленки. После того как шов заживет, проводится повторное хирургическое вмешательство. В ходе такой процедуры удаляется пленка.

После операции, когда устраняется экстрофия клоакальная или мочевого пузыря, существует риск развития таких осложнений:

  • перитонита;
  • энуреза;
  • спаечной болезни;
  • гипотермии;
  • заражения крови.

Экстрофия мочевого пузыря клинические – рекомендации

В постоперационный период доктор, проводивший операцию, назначит комбинированную антибактериальную терапию. Прием лекарственных средств проводится в стационаре под наблюдением врача. Чаще антибактериальные препараты вводятся пациентам внутримышечно или внутривенно.

После завершения такой терапии доктор даст пациенту свои рекомендации, которые в большинстве случаев сводятся к следующим правилам:

  1. Экстрофия мочевого пузыря у девочек или у мальчиков – это патология, при которой нужно полностью изменить свой образ жизни. Это касается и питания. В рационе должна преобладать здоровая пища. Острые и соленые блюда, а также мочегонные продукты придется исключить из меню.
  2. Нельзя много потреблять жидкости. Пить нужно маленькими глотками.
  3. Всю последующую жизнь следует избегать травм и сильных физических нагрузок, в том числе и интенсивных занятий спортом.
  4. Регулярно нужно посещать врача.

Источник: https://womanadvice.ru/ekstrofiya-mochevogo-puzyrya-pochemu-razvivaetsya-patologiya-u-detey-i-kak-ee-ustranit

Ссылка на основную публикацию