Ахалазия мочеточника: причины, симптомы, лечение и диагностика

На сегодняшний день причины врожденной нейромышечной дисплазии мочеточника точно неизвестны. Ученые выдвигают массу теорий, но ни одну из них нельзя назвать достоверно вероятной.

Выяснено, что большое значение в развитии патологии имеет употребление алкоголя и курение во время беременности.

Также доказано, что недиетическое жирное питание, радиоактивное излучение, некоторые химические и медикаментозные агенты также могут повлиять на развитие врожденной нейромышечной дисплазии мочеточника.

Обратите внимание

Что же касается приобретенной формы заболевания, то здесь список непосредственных причин более-менее известен. Считается, что наиболее частой причиной возникновения нейромышечной дисплазии мочеточника является обструкция его надпузырного отдела. Причиной же обструкции, в свою очередь, может быть мочевой камень или опухоль данного органа.

Не исключено влияние на развитие заболевания и воспалительных процессов. Среди них, в первую очередь, можно выделить пиелонефрит, при котором инфекционный процесс может распространяться и на мочеточник.

Травматические повреждения мочеточника и сильные эмоциональные стрессы также могут быть причиной возникновения нейромышечной дисплазии мочеточника.

Если произошло расширение именно нижнегоцистоида, данный процесс получил название ахалазия. В этом случае, при условии произошедших изменений, происходит полное сохранение уродинамики непосредственно верхних цистоидов.

  • При условии, что в данный процесс будут вовлечены сразу два верхних цистоида, при этом происходит и увеличение длины непосредственно самого мочеточника, данный процесс носит название мегалоуретер.
  • Если же сам поврежденный мочеточник выглядит сильно удлиненным и расширенным, при этом происходит и резкое нарушение динамики самого поврежденного мочеточника, будет значительно замедлена либо полностью отсутствовать естественная сократительная способность.
  • Такое явление, как нервно-мышечная дисплазия мочеточников является двусторонней аномалией. Сегодня, с учетом течения данной аномалии различается несколько стадий, к числу которых относится:

первая стадия является компенсированной либо скрытой. Данная форма заболевания, практически во всех случаях, протекает без проявления характерных симптомом и сам больной может просто не подозревать про развитие заболевания; вторая стадия характеризуется образования мегалоуретера с учетом течения самого процесса развития заболевания.

При начале развития данной стадии заболевания происходит начало появления первых клинических симптомов, к числу которых относится чувство общей слабости во всем организме, быстрая утомляемость, начинает беспокоить сильная головная боль, появляются тупые боли в области живота.

Одним из характерных симптомов второй стадии заболевания является обнаружение в моче гноя (данное явление носит название стойкая пиурия); третья стадия — это развитие гидроуретеронефроза, то есть происходит поражение непосредственно самого мочеточника, а также почки мочой, которая не отошла. Чаще всего данное заболевание начинает развиваться у детей, подростков.

Наиболее ярко выраженная клиническая картина — резко расширены мочеточники, при этом они в диаметре могут достигать три либо четыре сантиметра, более удлинены, начинает развиваться гидронефротическая трансформация.

Нервно-мышечная дисплазия мочеточника не проявляется ярко выраженной характерной клинической картиной, при этом само заболевание может быть обнаружено в случае присоединения почечной недостаточности либо пиелонефрита.

Чаще всего данный процесс является двусторонним, что может подтверждать наличие врожденного характера данного заболевания. В результате происхождения гидроуретеронефротической трансформации развивается неизбежное развитие почечной недостаточности, которая будет носить хронический характер.

Следовательно, необходимо приступать к незамедлительным лечебным мероприятиям сразу же после того, как было диагностировано данное заболевание. Определять метод лечения может только опытный врач с учетом индивидуальных особенностей течения заболевания, при этом наиболее распространенными и максимально эффективными являются именно разнообразные оперативные методики.

Важно

Главной целью проводимого оперативного лечения лежит сохранность нормальных функций почки, а также осуществление восстановление либо улучшение самой динамики процесса опорожнения мочевых путей.

Заболевание обладает способностью постоянно прогрессировать, что в результате может привести к тому, что становится практически минимальным тонус мышечных стенок самого мочеточника.

В случае нормального развития мышечных волокон в стенках мочеточника, совершаются мягкие волнообразные движения, благодаря которым моча передвигается из верхних участков мочевыделительной системы непосредственно в нижние.

Следовательно, моча должна продвигаться к мочевому пузырю от почек. Однако, если мышечные стенки не будут двигаться как положено, происходит значительное затруднение оттока от почек мочи. В то же время происходит удлинение, а также значительное расширение мочеточников.

Данный процесс может быть не только односторонним, но и двусторонним. Значительно чаще встречается именно двусторонний процесс. К примеру, если произошло характерное расширение конкретной области мочеточника, к примеру, нижней, то в этом случае речь будет идти про развитие ахалазии мочеточника.

В случае появления ахалазии остается вполне нормальное функционирование верхних отделов. Если же процесс расширения затронул сразу весь мочеточник, тогда данная патология называется мегауретр.

При образовании мегауретра, практически полностью прекращается сокращение мышц мочеточника. Следовательно, это явление приводит в результате к тому, что моча просто не способна продвигаться по мочеточнику и начинается процесс ее застоя.

Нервно-мышечная дисплазия мочеточника, как уже было описано выше, имеет ровно три стадии развития. При первой стадии развития патологии, практически никак не проявляются основные симптомы заболевания, в результате чего у пациента нет совершенно никаких жалоб, и чувствует он себя вполне хорошо.

Совет

Происходит постепенное расширение и самих нижних отделов мочеточника (это явление носит название ахалазия).

При развитии второй стадии патологии наблюдается расширение верхних отделов мочеточника (развивается мегауретр). При этом больного начинает беспокоить постоянно чувство утомления, сильные головные боли, а также боли, появляющиеся в области живота и поясницы.

На фоне всего этого у пациента появляется чувство общей слабости всего организма. С началом развития третьей стадии данной патологии происходит практически полная потеря мочеточником своих естественных функциональных возможностей, при этом происходит начало развития гидроуретронефроза.

На третьей стадии заболевания происходит значительно ухудшение состояния больного. В результате проведения анализов крови становится заметным высокое содержание креатинина и мочевины. Значительно расширены мочеточники и могут в диаметре достигать четырех сантиметров, при этом аномальной становится и их длина.

Лечение заболевания

Множество урологических исследований помогли прийти к тому выводу, что любое консервативное лечение нейромышечной дисплазии мочеточника является абсолютно бесперспективным. В такой ситуации единственным эффективным методом остается оперативное вмешательство. На сегодняшний день предложено свыше 200 методик, среди которых выбрать наиболее эффективную действительно сложно.

Методику лечения может определять только врач, после проведения всех необходимых клинических исследований.

Какой бы методикой не выполнялась операция, ее целью является уменьшение размера полости мочеточника и восстановление нормального пассажа мочи.

Как правило, в большинстве случаев выполняется резекция дистального отдела мочеточника, который, чаще всего, и является наиболее расширенным.

После этого пассаж мочи восстанавливается путем вшивания культи мочеточника в стенку мочевого пузыря. Операция заканчивается послойным вшиванием раны и наложением асептической повязки.

Основными видами оперативного лечения являются:

  • создание дупликатуры из расширенного мочеточника;
  • антирефлюксный уретероцистоанастомоз;
  • протезирование мочеточника.

Диагностика заболевания

Общие анализы крови и мочи при нейромышечной дисплазии мочеточника, как правило, остаются не информативными. Исключениями могут быть те случаи, когда заболевание возникло вследствие обтурации мочеточника почечным камнем.

Для точной постановки диагноза применяется экскреторная урография. Она заключается в рентгенологическом исследовании органов малого таза после внутривенного введения контрастного вещества.

На снимках удается обнаружить огромный по размерах мочеточник, который может даже превосходить размер мочевого пузыря.

Обратите внимание

При серийном рентгенологическом исследовании обращает на себя внимание длительный застой мочи в мочеточнике и плохая эвакуация последней.

Ультразвуковое исследование дает возможность определить большой резервуар в забрюшинном пространстве, заполненный веществом, по консистенции аналогичным с жидкостью.

Если осмотреть слизистую оболочку мочевого пузыря при помощи специального оптического прибора, который именуется цистоскопом, то можно увидеть умеренную гиперемию последней, а также большое расслабленное отверстие мочеточника, из которого выделяется вялая струя мочи.

Еще не так давно в урологической практике широко применялся метод урокинематографии, который основывается на регистрации перистальтических сокращений мочеточника. Как правило, при нейромышечной дисплазии мочеточника отмечаются достаточно редкие перистальтические волны или, вообще, отсутствие последних.

Ахалазия мочеточника

Нейромышечная дисплазия мочеточника (НДМ) – довольно распространенная патология верхних мочевыводящих путей, составляющая 1/5 от общего числа заболеваний данной системы. Основная ее характеристика – это аномалии строения мочеточников, приводящие к застою мочи.

Степень выраженности симптомов напрямую зависит от стадии патологии, которых выделяется три. Ахалазия мочеточника является первой и при этом самой легкой стадией, но благодаря компенсаторным механизмам может долгое время никак не проявлять себя, то есть не создавать видимого дискомфорта человеку.

Что такое ахалазия мочеточника?

Ахалазия в переводе с греческого означает «а» – отрицание и «chalasis» – расслабленность, то есть определенную стадию снижения тонуса нейромышечного аппарата. Ахалазией мочеточника называется скрытая или компенсаторная стадия, которая является одной из часто встречающихся патологий нижнего цистоида (участка мочеточника, ответственного за перистальтику).

Основная характеристика заболевания заключается в расширении мочеточника, что происходит вследствие недоразвития его нервно-мышечной системы либо наличия органическо-функционального препятствия в предпузырном (нижнем) отделе. Последний указанный участок мочеточника имеет еще несколько названий – юкстравезикальный и интрамуральный (самый дистальный отдел, расположенный в стенке мочевого пузыря).

Причины возникновения

До настоящего времени не существует единого мнения об этиологии и патогенезе НДМ в целом, и ахалазии мочеточника в частности. Некоторые ученые рассматривают данные патологии как врожденные, тогда как определенная часть исследователей склоняется к тому, что заболевания имеют приобретенный характер.

Они связывают развитие НДМ с неправильным питанием, экологией и вредными привычками. Основную роль в патогенезе данного заболевания играет постепенное, и при этом относительно медленное снижение тонуса верхних мочеточниковых отделов, что проявляется как их удлинение и расширение.

При ахалазии уродинамика верхних участков органов сохраняется, тогда как при вовлечении в процесс и их, происходят значительные нарушения оттока мочи из мочеточников.

Такая патология относится ко второй стадии развития НДМ и называется мегауретер.

Мочеточник сильно увеличивается в размерах по длине и ширине, его тонус значительно снижен либо вообще отсутствует, что ведет к резкому ухудшению динамики опорожнения.

Исторический факт! Впервые понятие «мегауретер» использовал Caulk в 1923 г. Позже, многие авторы на основе имеющихся знаний и пониманий сути заболевания, предлагали множество альтернативных названий, таких как гидроуретер, атония, гигантский мочеточник, мегалоуретер и т. д.

Читайте также:  Абактериальный простатит, лечение хронической небактериальной патологии

Нейромышечная дисплазия может быть как одно, так и двусторонней. В течение патологии выделяются три стадии:

  • 1 – ахалазия мочеточника (скрытая или компенсированная);
  • 2 – появление мегауретера, формирующееся в процессе прогрессирования заболевания;
  • 3 – развитие уретерогидронефроза (стойкого расширения мочеточника), обусловленное распространенностью по всем отделам органа, и утрата функционала гладкомышечных волокон.

Ахалазия мочеточника: причины, симптомы, лечение и диагностика
Три стадии нейромышечной дисплазии мочеточника

Как правило, данное заболевание диагностируется у детей от 1 года до 15 лет, у взрослых оно определяется на поздних стадиях. Зачастую патология поражает обе стороны, то есть правый и левый мочеточник.

Характерной симптоматики для НДМ не существует – в большинстве случаев ее удается обнаружить при развитии пиелонефрита или же почечной недостаточности.

У детей никаких проявлений может не наблюдаться длительное время, что является основной причиной поздней диагностики болезни.

Симптомы

Болезнь склонна к стабильному прогрессированию, что рано или поздно приводит к угнетению мышечного тонуса стенок мочеточника. Тогда как при нормальном состоянии мышечных структур производятся мягкие волнообразные сокращения, которые способствуют регулярному оттоку урины из верхних отделов мочевых путей в нижние.

Основная функция мочевыделительных органов заключается в транспортировке отфильтрованной почками жидкости в мочевой пузырь, а оттуда наружу.

Если же двигательная способность мочеточниковых мышц будет снижена либо отмечается ее отсутствие (атония), то, соответственно, качество выведения урины нарушится.

Важно

Параллельно из-за скопления мочи в том или другом участке мочеточника либо расслабленности мышц происходит его удлинение и расширение.

Такой процесс зачастую бывает двусторонним, при котором поражаются сразу оба мочеточника. Расширение дистального отдела (нижней части), как правило, характеризуется нормальной работоспособностью верхних участков, поэтому какое-то время патология протекает скрыто, пока не разовьется до следующей стадии – мегауретера.

Если снижается мышечная активность и отмечается расширение по всей длине мочеточника, то это означает переход заболевания на вторую стадию. Об уменьшении тонуса на этом этапе говорить некорректно, так как сокращения мышц практически полностью отсутствуют.

Теперь уже пациент начинает ощущать признаки болезни, такие как постоянное утомление, упадок сил, сильные боли, локализующиеся не только в пояснице и животе, но и в голове. На данной стадии при проведении анализов в моче почти всегда обнаруживается гной (это явление называется стойкая пиурия).

Вследствие подобных изменений появляется общая слабость, а затем значительное ухудшение состояния пациента. При переходе заболевания в третью стадию мочеточник утрачивает все свои функциональные возможности, что характеризуется развитием уретерогидронефроза. При этом он сильно расширен (иногда способен достигать 4 см) и удлинен.

Справка! Анализы крови, выполненные в этот период, в большинстве случаев показывают повышенное содержание мочевины и креатинина – продуктов распада, которые должны выводиться из организма.

Из-за того, что такие патологии часто носят двусторонний характер, делается вывод об их врожденной природе. При уретерогидронефотической трансформации происходит неизбежное формирование почечной недостаточности, которая протекает в хронической форме.

Подобные ситуации являются очень опасными для здоровья пациента, и представляют серьезную угрозу для его жизни, поэтому лечебные мероприятия начинать необходимо как можно раньше. Но предварительно нужно провести все лабораторные и инструментальные исследования, чтобы врач был подготовлен к любому повороту событий.

Ахалазия мочеточника: причины, симптомы, лечение и диагностика
Боль в пояснице – один из признаков патологий мочевыводящей системы

Диагностические мероприятия

Общие анализы крови, а также мочи при НДМ не способны снабдить врача требуемой информацией.

Единственным исключением является ситуация, когда патология сформировалась вследствие обтурации (закупоривания) просвета мочеточника камнем, вышедшим из почки.

Чтобы установить точный диагноз проводится экскреторная урография – изучение органов малого таза при использовании рентгенологического метода после внутривенной инъекции контрастного препарата.

  • На полученных изображениях определяются чрезмерно увеличенные размеры мочеточника, которые иногда могут превышать даже параметры самого мочевого пузыря.
  • При выполнении серийной рентген-диагностики сразу же выявляется продолжительный застой урины в исследуемом органе, и ее некачественная эвакуация.
  • Ультразвуковое исследование покажет в забрюшинном пространстве большой резервуар, заполненный жидкостью, по плотности соответствующей моче.

При цистоскопии – осмотре внутренней поверхности мочевого пузыря специальным оптическим прибором (цистоскопом) будет заметна гиперемия слизистой оболочки. Кроме этого, удастся разглядеть расслабленное отверстие мочеточника увеличенного размера, из которого медленно вытекает вялая струя мочи.

До недавнего времени в урологической практике повсеместно использовалась методика урокинематографии, основывающаяся на фиксации и изучении перистальтических сокращений мочеточника. Исходя из особенности заболевания, при НДМ наблюдаются редкие мышечные волны либо (что наиболее характерно) полностью отсутствуют.

После подтверждения данного диагноза лечебные мероприятия следует начинать безотлагательно. Разработкой терапевтической стратегии должен заниматься квалифицированный врач с профильной специализацией, который сможет учесть все присутствующие проявления заболевания, статус пациента и его индивидуальные особенности.

Совет

Многочисленные статистические данные свидетельствуют, что самый эффективный результат достигается при применении оперативных методов. Основной задачей хирургического лечения является стремление сохранить работоспособность почки, а также восстановить либо значительно улучшить качества уродинамики.

Как уже упоминалось выше, обширная исследовательская деятельность в урологии помогла доказать неэффективность консервативного лечения НДМ, а также начальной стадии – ахалазии мочеточника. Поэтому для этих целей к медикаментозной терапии прибегают редко, используя ее только как поддерживающую и восстановительную.

При таком диагнозе единственным эффективным способом принято считать оперативное вмешательство. На текущий момент в арсенале современной медицины имеется более 200 методик, и выбрать наиболее подходящую – прерогатива врача. Безусловно, подбор оперативного лечения производится только после проведения всех необходимых диагностических мероприятий.

Стоит отметить, что какая бы ни была предложена хирургическая операция, главной ее целью ставится уменьшение размеров мочеточниковой полости и восстановление нормального пассажа выделяемой жидкости. Самой часто выполняемой хирургической манипуляцией является резекция (иссечение) дистального участка мочеточника, который в основном и претерпевает изменения в сторону увеличения.

Ахалазия мочеточника: причины, симптомы, лечение и диагностика
Оперативное вмешательство – оптимальный вариант терапии НДМ

После такой процедуры проводится восстановление пассажа мочи посредством вшивания культи иссеченного органа в стенку мочевого пузыря. По окончании основных операционных мероприятий выполняется послойное вшивание раны, и затем пациенту накладывается асептическая повязка.

Самыми часто используемыми методиками хирургического лечения являются:

  • антирефлюксный уретероцистоанастомоз (иссечение патологически измененного участка с воссозданием его из сегмента тонкой кишки);
  • создание дупликатуры (двухслойной ткани) из увеличенного мочеточника;
  • протезирование мочеточника.

Вовремя проведенная операция дала возможность многим пациентам вернуться к нормальной жизни, а в некоторых ситуациях благодаря ей удалось предупредить летальный исход. Тогда как отказ от своевременного обследования и лечения повлек за собой множество осложнений как у взрослых, так и у детей.

Общие рекомендации

Людям, имеющим даже незначительные проблемы с опорожнением органов мочевыделительной системы, и в частности, мочеточников, следует изначально придерживаться основных профилактических рекомендаций. Они заключаются в устранении всех негативных факторов, способных вызвать быстрое развитие патологии и существенно усложнить ее течение.

Самыми распространенными приобретенными причинами возникновения НДМ считаются мочекаменная болезнь и новообразования в стенках или устьях мочеточников. Исходя из этого, нужно регулярно обследоваться, особенно тем пациентам, которые входят в рисковые группы по данным заболеваниям.

Кроме этого, необходимо вести здоровый образ жизни, правильно питаться, чтобы иммунная система организма не давала сбоев, которые могут стать причиной развития той или иной патологии. Очень важно исключить все вредные привычки, так как они являются провоцирующим фактором для многих заболеваний.

Источник: https://armma.ru/bolezni/ahalaziya-mochetochnika

Врожденные аномалии мочеточника

Врожденные аномалии мочеточников – это нарушения количества, формы, структуры и расположения мочеточников, которые возникают во внутриутробном периоде. Клинические проявления зависят от типа патологии. Наиболее частые симптомы – боль в пояснице различного характера, дизурические расстройства. Диагностическая программа включает в себя общие анализы крови и мочи, УЗИ почек и мочевого пузыря, экскреторную урографию, ретроградную и антеградную уретерографию, СКТ и МРТ. Основное лечение врожденных аномалий мочеточника – хирургическая коррекция с восстановлением нормальной уродинамики. В некоторых случаях показана консервативная терапия и выжидательная тактика.

Врожденные аномалии мочеточников – это гетерогенные патологические состояния, которые возникают во внутриутробном периоде и характеризуются изменением количества, формы, структуры и места расположения мочеточников. Среди всех пороков развития мочеполовых путей составляют от 30 до 40% случаев.

С врожденными аномалиями данной системы рождаются 15% всего населения – у 1/3 из них поражены почки и мочеточники. Как правило, врожденные аномалии мочеточников чаще возникают у мальчиков – их соотношение к девочкам составляет 2-3:1. При своевременной хирургической коррекции порока прогноз благоприятный.

В противном случае имеется высокий риск развития осложнений в виде артериальной гипертензии, гидронефроза, атрофии почки или хронической почечной недостаточности.

Врожденные аномалии мочеточников могут быть вызваны многими факторами. К числу таких факторов относят перенесенные матерью во время беременности TORCH-инфекции (токсоплазмоз, краснуха, ЦМВ, сифилис, герпес, вирусный гепатит и др.), физические воздействия (ионизирующее излучение, высокие температуры), генетические мутации, нарушающие морфогенез мочеполовой системы.

Читайте также:  Ацетон в моче у взрослых: причины, что это значит в анализе, лечение

Также высокий риск формирования врожденных аномалий мочеточников наблюдается у детей, чьи матери употребляют наркотические вещества, алкоголь и табачные изделия, бесконтрольно принимают медикаменты.

Изменение количества: аплазия, удвоение или утроение мочеточника. При аплазии с одной стороны мочеточник полностью отсутствует.

Часто данная врожденная аномалия мочеточника сопровождается аплазией или гипоплазией почки.

Полное удвоение или утроение характеризуется дополнительными мочеточниковыми каналами, имеющими отдельные чашечно-лоханочные системы в почках. При частичных формах из одной лоханки выходит 2 или 3 мочеточника.

Дистопии: ретрокавальный и ретроилеальный мочеточники, эктопия отверстий. При ретрокавальном расположении мочеточник кольцом обходит нижнюю полою вену.

При ретроилеальном варианте он проходит позади подвздошной вены (общей или ее внешней ветви).

Врожденная аномалия мочеточника в виде эктопии устья характеризуется его впадением в прямую кишку, уретру, влагалище, матку, семенные пузырьки или промежность. Часто сочетается с удвоением мочеточника.

Аномалии формы: штопорообразный, кольцевидный мочеточник. При данных врожденных аномалиях мочеточника он закручивается в спиральном направлении или формирует кольцо на своем протяжении.

Структурные аномалии: гипоплазия или мегауретер, клапаны или дивертикул, нейромышечная дисплазия, уретероцеле. При гипоплазии наблюдается сужение просвета или его полная облитерация на фоне истончения мышечного слоя. Мегауретер характеризуется значительным расширением просвета.

Клапаны мочеточника – это соединительнотканные перемычки, перекрывающие просвет на протяжении. Дивертикул – выпячивание стенки на определенном участке. Нейромышечная дисплазия проявляется нарушением моторики в результате патологической иннервации.

При врожденных аномалиях мочеточника в виде уретероцеле возникает массивное кистообразное расширение в нижних отделах или в месте впадения в мочевой пузырь.

Для всех врожденных аномалий мочеточника существуют общие симптомы.

Наиболее распространенными из них являются боль в поясничной области или животе тянущего или ноющего характера и дизурические расстройства.

Обратите внимание

Последние включают в себя поллакиурию, боль при мочеиспускании, мутность или пенистость мочи, примесь крови. В зависимости от форм врожденных аномалий мочеточника клиника может варьировать.

При удвоении мочеточников помимо тупых болей в поясничной области могут возникать боли по типу почечной колики. При эктопии отверстия мочеточника у женщин наблюдают самопроизвольное мочеиспускание из уретры или половых органов, боли в тазу.

У мужчин данное нарушение проявляется дизурией и болями, усиливающимися при дефекации. Гипоплазия, клапаны, дистопии и аномалии формы мочеточника сопровождаются расстройствами мочеиспускания и характерными осложнениями.

Мегауретер и нейромышечная дисплазия дают клинические проявления только при развитии пиелонефрита или почечной недостаточности. Врожденная аномалия мочеточника в виде уретероцеле может проявляться частым мочеиспусканием малыми порциями, гематурией.

Дивертикул зачастую протекает латентно до момента образования камней мочеточника или дивертикулита.

К наиболее распространенным осложнениям врожденных аномалий мочеточника относят гидронефроз, острый или хронический пиелонефрит, мочекаменную болезнь, кровотечения из мочеполовой системы, артериальную гипертензию, хроническую почечную недостаточность, атрофию паренхимы почки.

Диагностика врожденных аномалий мочеточника включает в себя сбор анамнестических данных, проведение лабораторных и инструментальных исследований.

Физикальный осмотр информативен только в случае осложнений с поражением почки – могут возникать боли в пояснице (позитивный симптом Пастернацкого), симптомы артериальной гипертензии и др.

Важно

При опросе педиатр или детский уролог уточняет первые клинические проявления болезни, наличие патологий подобного характера у членов семьи.

Общий анализ мочи при врожденных аномалиях мочеточника позволяет выявить наличие эритроцитов (микро- или макрогематурия), лейкоцитов, белка, глюкозы, солей или бактерий. Общий анализ крови дает возможность подтвердить воспалительные осложнения со стороны мочеполовой системы – обнаруживается лейкоцитоз, смещение лейкоцитарной формулы влево, повышение СОЭ.

Ведущую роль в диагностике врожденных аномалий мочеточника играют инструментальные методы – ультразвуковое исследование, экскреторная урография, ретроградная и антеградная пиелография, спиральная компьютерная и магнитно-резонансная томография.

На УЗИ определяется точная локализация почек, структура чашечно-лоханочной системы и мочевого пузыря, наличие патологических образований. По результатам экскреторной урографии, ретроградной и антеградной пиелографии можно установить почти все типы врожденных аномалий мочеточника при условии его проходимости для мочи.

МРТ и МСКТ дают возможность визуализировать не только мочеточники, но и все прилегающие ткани и органы, с которыми они сообщаются.

Основное лечение врожденных аномалий мочеточника – хирургическое. В зависимости от ситуации могут проводиться различные операции, суть которых сводится восстановлению нормальной уродинамики.

В педиатрии выполняются следующие виды оперативных вмешательств: пластика участка мочеточника или лоханочно-мочеточникового сегмента, нефростомия, стентирование мочеточника, неоуретероцистоанастомоз (формирование нового устья в стенке мочевого пузыря), резекция уретероцеле.

При слабой выраженности или отсутствии клинических проявлений врожденных аномалий мочеточника предпочтение отдается выжидательной тактике и консервативному лечению. Последнее включает в себя рацион с ограничением соли, жиров и белков, витаминотерапию, при необходимости – гипотензивные и антибактериальные препараты.

Совет

Прогноз зависит от формы врожденной аномалии мочеточника. Как правило, при своевременной хирургической коррекции исход благоприятный. При отсутствии клинических проявлений ребенок находится под постоянным мониторингом у местного педиатра.

При длительном прогрессировании на фоне отсутствия терапевтических мер развиваются патологии, которые приводят к хронической почечной недостаточности и смерти. Специфической профилактики развития врожденных аномалий мочеточника не существует.

Неспецифические меры включают в себя антенатальную охрану плода, минимизацию контакта беременной с инфекционными больными, рациональное ведение беременности. При отягощенном семейном анамнезе будущим родителям рекомендовано медико-генетическое консультирование.

Посещение женской консультации согласно графику и регулярное прохождение УЗИ позволяет выявить врожденные аномалии мочеточника еще во внутриутробном периоде.

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/children/congenital-ureteral-abnormalities

Нейромышечная дисплазия мочеточника

Нейромышечная дисплазия мочеточника – это врожденная или приобретенная аномалия развития, которая проявляется нарушением нервно-мышечного аппарата органа и, соответственно, его перистальтики.

Ахалазия мочеточника: причины, симптомы, лечение и диагностика

Нейромышечная  дисплазия мочеточника

Причины нейромышечной дисплазии мочеточника

На сегодняшний день причины врожденной нейромышечной дисплазии мочеточника точно неизвестны. Ученые выдвигают массу теорий, но ни одну из них нельзя назвать достоверно вероятной.

Выяснено, что большое значение в развитии патологии имеет употребление алкоголя и курение во время беременности.

Также доказано, что недиетическое жирное питание, радиоактивное излучение, некоторые химические и медикаментозные агенты также могут повлиять на развитие врожденной нейромышечной дисплазии мочеточника.

Что же касается приобретенной формы заболевания, то здесь список непосредственных причин более-менее известен. Считается, что наиболее частой причиной возникновения нейромышечной дисплазии мочеточника является обструкция его надпузырного отдела. Причиной же обструкции, в свою очередь, может быть мочевой камень или опухоль данного органа.

Не исключено влияние на развитие заболевания и воспалительных процессов. Среди них, в первую очередь, можно выделить пиелонефрит, при котором инфекционный процесс может распространяться и на мочеточник.

Травматические повреждения мочеточника и сильные эмоциональные стрессы также могут быть причиной возникновения нейромышечной дисплазии мочеточника.

Симптомы нейромышечной дисплазии мочеточника

Симптоматика заболевания зависит от его стадии. На начальных этапах, когда функция почки еще не нарушена, пациенты могут вообще не высказывать никаких жалоб. Как правило, у них патологический процесс регистрируется при плановом профилактическом осмотре или при обращении к врачу по поводу какой-то другой патологии.

Первые клинические симптомы отмечаются уже после того, как у больного нарушится функция почки. Пациентов начинает беспокоить общая слабость, недомогание, постоянные головные боли. При осмотре отмечается выраженная бледность кожных покровов и неприятных запах ацетона со рта. Позже могут появляться отеки, которые локализируются, как правило, на нижних конечностях и вокруг глаз.

Болевой синдром, который, по идее, должен был бы сопровождать заболевание, часто отсутствует. Причиной этому является нарушение чувствительности мочеточника, что считается одним из направлений патогенеза заболевания.

Обратите внимание

Кардинально противоположная ситуация может отмечаться при разрыве мочеточника, когда моча заполняет забрюшинное пространство. Тогда пациенты жалуются на резкий и сильный болевой синдром, который возникает с одной стороны поясничной области.

При наличии у человека хотя бы одного из вышеперечисленных симптомов, ему необходимо немедленно обратиться на консультацию к урологу, так как клиническая картина заболевания не всегда сопоставима с морфологическими изменениями. Иными словами, даже при минимальных симптомах у пациента может иметь место серьезная стадия нейромышечной дисплазии мочеточника.

Диагностика нейромышечной дисплазии мочеточника

Общие анализы крови и мочи при нейромышечной дисплазии мочеточника, как правило, остаются не информативными. Исключениями могут быть те случаи, когда заболевание возникло вследствие обтурации мочеточника почечным камнем.

Для точной постановки диагноза применяется экскреторная урография. Она заключается в рентгенологическом исследовании органов малого таза после внутривенного введения контрастного вещества.

На снимках удается обнаружить огромный по размерах мочеточник, который может даже превосходить размер мочевого пузыря.

При серийном рентгенологическом исследовании обращает на себя внимание длительный застой мочи в мочеточнике и плохая эвакуация последней.

  1. Экскреторная урография: нейромышечная дисплазия мочеточника
  2. Ультразвуковое исследование дает возможность определить большой резервуар в забрюшинном пространстве, заполненный веществом, по консистенции аналогичным с жидкостью.
  3. Если осмотреть слизистую оболочку мочевого пузыря при помощи специального оптического прибора, который именуется цистоскопом, то можно увидеть умеренную гиперемию последней, а также большое расслабленное отверстие мочеточника, из которого выделяется вялая струя мочи.

Еще не так давно в урологической практике широко применялся метод урокинематографии, который основывается на регистрации перистальтических сокращений мочеточника. Как правило, при нейромышечной дисплазии мочеточника отмечаются достаточно редкие перистальтические волны или, вообще, отсутствие последних.

Читайте также:  Температура при цистите - о чем это говорит, чем сбивать

Лечение нейромышечной дисплазии мочеточника

Множество урологических исследований помогли прийти к тому выводу, что любое консервативное лечение нейромышечной дисплазии мочеточника является абсолютно бесперспективным. В такой ситуации единственным эффективным методом остается оперативное вмешательство. На сегодняшний день предложено свыше 200 методик, среди которых выбрать наиболее эффективную действительно сложно.

Какой бы методикой не выполнялась операция, ее целью является уменьшение размера полости мочеточника и восстановление нормального пассажа мочи.

Важно

Как правило, в большинстве случаев выполняется резекция дистального отдела мочеточника, который, чаще всего, и является наиболее расширенным.

После этого пассаж мочи восстанавливается путем вшивания культи мочеточника в стенку мочевого пузыря. Операция заканчивается послойным вшиванием раны и наложением асептической повязки.

Реабилитация после болезни

Обязательной является антибактериальная профилактика вторичного инфицирования, поскольку известно, что моча, попадая на область операционной раны, создает очень хорошие условия для развития инфекции.

С этой целью могут использоваться антибактериальные препараты широкого спектра действия из группы макролидов или фторхинолонов. Комбинация азитромицина и офлоксацина является общепризнанной во всем мире.

Для лучшего заживления послеоперационной раны необходимо проводить ежедневные перевязки с обработкой области операционного рубца антисептическими спиртовыми растворами. Не исключено использование физиотерапевтических методов лечения, типа магнитотерапии или дарсонвализации.

Особенности питания и образ жизни

Поскольку нарушение функции почек является закономерной стадией в развитии нейромышечной дисплазии мочеточника, всем больным с данной проблемой в обязательном порядке назначается диетический стол номер 7 по Певзнеру. Таким пациентам не разрешается употреблять соленые, кислые, жаренные и перченые продукты, которые могут стимулировать диурез, нарушая функцию почек.

В течении примерно трех месяцев после оперативного вмешательства пациентам рекомендуется придерживаться щадящего режима с ограничением физического напряжения. Сильная нагрузка на переднюю брюшную стенку и область поясницы может стать причиной разрыва швов и расхождения послеоперационной раны.

Лечение народными средствами

Лечение народными средствами при нейромышечной дисплазии мочеточника является абсурдным понятием из-за того, что без дополнительных методов исследования поставить подобный диагноз просто невозможно.

Все те процедуры, которые зачастую рекомендуются народными целителями, не приносят никакого положительного результата и являются пустой тратой не только времени, но и денег.

Плюс к этому, задержка нормального лечения может только усугубить проблемы и привести к более серьезным последствиям и осложнениям.

Осложнения нейромышечной дисплазии мочеточника

Наиболее частым осложнением нейромышечной дисплазии мочеточника является хроническая почечная недостаточность, которая развивается из-за постоянного застоя мочи в полости почечной лоханки.

Со временем это приводит к истончению почечной паренхимы и нарушению функции почек. У больных постепенно прогрессируют общие симптомы, что, в конце концов, заканчивается почечной комой.

При отсутствии адекватного лечения на данном этапе исход болезни, как правило, летальный.

Менее грозным, но не менее частым осложнением необходимо считать пузырно-мочеточниковый рефлюкс.

Данное клиническое состояние являет собой недостаточность мочеточникового клапана, при котором моча из полости мочевого пузыря начинает забрасываться назад в мочеточник.

В принципе, осложнение также нельзя назвать непредсказуемым, поскольку оно является вполне прогнозируемым в развитии нейромышечной дисплазии мочеточника.

В клинике патологии может отмечаться и разрыв мочеточника. Как правило, это происходит при чрезмерном наполнении мочеточника и воздействии незначительного внешнего раздражителя, типа тупой травмы поясничной области.

Совет

Моча, попадая в забрюшинное пространство, становится причиной развития сильнейшего болевого синдрома, который в ряде случаев может стать даже причиной болевого шока. Разрывы мочеточника является абсолютным показанием к оперативному вмешательству.

При отказе больного от операции или невозможности проведения последней, отмечается стопроцентная смертность пациентов.

Профилактика нейромышечной дисплазии мочеточника

При врожденной форме заболевания профилактика должна быть основана, прежде всего, на устранении всех тех отрицательных факторов, которые могут стать причиной развития врожденных аномалий.

Профилактика же приобретенной формы заболевания заключается в своевременном лечении тех патологий, которые могут приводить к нейромышечной дисплазии мочеточника.

Прежде всего, это мочекаменная болезнь и опухоли мочеточников.

Если эти патологии будут выявлены на ранних этапах и вовремя будет предпринята необходимая лечебная тактика, то есть большая вероятность, что в будущем пациент не узнает о нейромышечной дисплазии мочеточника.

Прогноз нейромышечной дисплазии мочеточника

Прогноз для выздоровления – относительно благоприятный. Даже после проведения оперативного вмешательства нельзя надеяться на полное излечение патологии, поскольку она скрывается, прежде всего, в дисфункции высших нервных структур.

Прогноз для жизни можно считать благоприятным только после правильного и адекватного лечения. В случае задержки или неправильной тактики, могут быть зарегистрированы и летальные случаи.

Прогноз для работоспособности – относительно благоприятный. При осложнении патологии больным может быть рекомендована смена места работы.

Источник: https://medicalj.ru/diseases/urology/1125-neiromyshechnaya-displaziya-mochetochnika

Нейромышечная дисплазия мочеточника

Один из наиболее частых пороков развития верхних мочевых путей. Единого мнения об этиологии и патогенезе этого заболевания до настоящего времени нет.

Одни исследователи связывают развитие мегауретера с функциональным или врожденными препятствиями в юкставезикальном или интрамуральном отделе мочеточника, другие рассматривают его как комбинацию врожденного сужения устья мочеточника и его интрамурального отдела с нейромышечной дисплазией нижнего цистоида.

В патогенезе заболевания ведущую роль играет постепенное развитие нарушения тонуса верхних отделов мочевых путей в виде их расширения и удлинения. Расширение нижнего цистоида называют ахалазией. В этом случае уродинамика верхних цистоидов сохранена.

Вовлечение в процесс двух верхних цистоидов с увеличением длины мочеточника носит название мегауретера.

В этом случае мочеточник выглядит резко расширенным и удлиненным, сократительные движения его существенно замедлены или отсутствуют, динамика опорожнения мочеточника резко нарушена.

  • Нейромышечная дисплазия мочеточника — одно- или двусторонняя аномалия. В ее течении выделяют следующие стадии:
  • I — скрытая или компенсированная (ахалазия мочеточников);
  • II — возникновение мегауретера по мере прогрессирования процесса;
  • III — развитие уретерогидронефроза, что обусловлено распространенностью по окружности интрамурального отдела мочеточника, и потеря функции гладкомышечных клеток стенки.

Наиболее часто это заболевание выявляется у детей в возрасте от 1 года до 15 лет, у взрослых — в поздних стадиях развития. Преобладает двусторонний процесс.

Характерной клинической картины дисплазии мочеточника нет; выявляется это заболевание в большинстве случаев при присоединении пиелонефрита или почечной недостаточности. Длительное отсутствие клинических симптомов заболевания является одной из причин поздней диагностики нейромышечной дисплазии у детей.

В I стадии симптомы болезни обычно не наблюдаются.

Во II стадии появляются первые клинические симптомы: общая слабость, быстрая утомляемость, головная боль, тупые боли в животе, стойкая пиурия. При ультразвуковом исследовании выявляют расширение мочеточника и чашечно-лоханочного аппарата.

Обратите внимание

При хромоцистоскопии отмечается нарушение выделения индигокармина из устья аномального мочеточника, на экскреторных урограммах — расширение мочеточника на всем протяжении.

В III стадии клиническая картина выражена более четко. мочевины в сыворотке крови достигает 17—25 ммоль/л. У большинства больных отмечаются значительные анатомо-функциональные изменения в верхних отделах мочевых путей; мочеточники резко расширены, достигают диаметра 3—4 см, и удлинены — возникает гидронефротическая трансформация.

Нейромышечная дисплазия мочеточника у детей нередко сочетается с другими пороками развития (поликистозная дисплазия почки, рудиментарная нефункционирующая почка, пузырно-мочеточниковый рефлюкс и т.д.), иногда в сочетании с двусторонним крипторхизмом или аплазией мышц живота (синдром «сливового живота»).

Урокинематография показывает, что при ахалазии мочеточника волна сокращений достигает нижнего цистоида и не распространяется дальше, при мегауретере- и гидроуретеронефрозе сократительные волны очень редкие или отсутствуют.

Гидроуретеронефротическая трансформация неизбежно приводит к развитию хронической почечной недостаточности. Это требует проведения своевременных комплексных лечебных мероприятий, среди которых основное место занимают различные оперативные методы лечения.

Цель их — сохранить функцию почки и содействовать восстановлению или хотя бы улучшению динамики опорожнения мочевых путей.

Важное значение в детской урологии придается фармакоурографии. Если при стимуляции мочегонными средствами (лазикс и др.) регистрируется снижение тонуса чашечно-лоханочной системы и нарушение кинетической ее  деятельности, отсутствует усиление ее сократительной способности, то рассчитывать на положительный результат оперативного лечения трудно.

В этих условиях в качестве подготовительного этапа к выполнению органосохраняющей операции прибегают к чрескожной пункционной нефростомии.

При проведении дифференциальной диагностики необходимо учитывая возможность возникновения двустороннего мегауретера вследствие так называемой пузырно-зависимой формы, т.е. при нейрогенной дисфункции мочевого пузыря.

Основными видами оперативного лечения являются создание дубликатуры из расширенного мочеточника, антирефлюксный уретероцистоанастомоз или замещение мочеточника сегментом тонкой кишки.

У детей моделирование тазового отдела мочеточника до нормального диаметра (после резекции его стенозированного участка) достигается продольным иссечением расширенного отдела на длину 3—3,5 см и наложением узловых швов или прошиванием П-образными швами этого участка с фиксацией его на противоположной стороне мочеточника (рис. 2). После моделирования выполняется антирефлюксная операция. В последние годы по показаниям (в основном при ахалазии мочеточника с сохранной функцией почки) применяются эндоскопические виды вмешательства: бужирование стенозированного отдела мочеточника или его рассечение с установкой на 3-4 недели внутреннего стента.

Ахалазия мочеточника: причины, симптомы, лечение и диагностика

Рис. 1. Нейромышечная дисплазия мочеточника (схема), а — до операции; б — после операции.

Источник: https://medbe.ru/materials/anomalii-razvitiya/neyromyshechnaya-displaziya-mochetochnika/

Ссылка на основную публикацию