Мегауретер у плода, новорожденного и ребенка: причины, симптомы

В педиатрической практике мегауретер у младенца встречается с частотой 1 на 10 000 случаев, чаще всего у младенцев мужского пола (на одну заболевшую девочку приходится 4-5 больных мальчиков). Что представляет собой данное заболевание?

Мегауретер — это врожденное патологическое расширение мочеточника, приводящее к проблемам с его опорожнением, а следовательно, и к хроническим воспалениям почек, вплоть до развития почечной недостаточности и потери почкой своей функции.

Ввиду специфики заболевания статья содержит много медицинских терминов. Однако, насколько возможно, постараемся говорить просто о сложном. Чтобы разобраться в патофизиологии происходящих процессов, для начала давайте вспомним строение и роль мочеточников в мочевыделительной системе.

Роль мочеточника в организме

Мочеточник, именуемый на языке медицины ureter, это парный трубчатый орган, соединяющий почечную лоханку с мочевым пузырем. По нему моча стекает в мочевой пузырь. У новорожденного длина мочеточника составляет от 5 до 7 см. К двухлетнему возрасту расстояние удваивается и, по мере взросления, к 30 годам длина колеблется от 25 до 33 см.

Мочеточник делится на 3 отдела: брюшной, тазовый и внутристеночный. Также в нем есть 3 анатомических сужения:

• на границе лоханки и мочеточника;
• при переходе его брюшного отдела в тазовый;
• на входе непосредственно в мочевой пузырь.

У мочеточника важная проводниковая функция. От его экскреторной способности во многом зависит слаженная работа мочевыделительной системы

Трехслойное строение стенок мочеточника делает возможным постепенное продвижение мочи. Мышечная оболочка представляет собой сплетения из мышц разной толщины, а наружная содержит нервные пучки и коллагеновые волокна. Благодаря такому строению, происходят перистальтические движения с частотой сокращения до 5 раз в минуту, продвигающие мочу.

Мегауретер: суть заболевания

В норме ширина мочеточника у новорожденного колеблется от 3 до 5 мм. Если же ширина превышает 10 мм, говорят о патологическом развитии заболевания мегауретер (дословно ¬«большой мочеточник»).

В педиатрической практике часто имеют дело с сочетанными патологиями: поликистоз, гидронефроз, агенезия почки, различные кистозные образования, удвоение мочеточника, пузырно-мочеточниковый рефлюкс, уретероцеле. Практически каждый седьмой случай заболевания связан с двусторонним поражением органа.

У пузырно-мочеточникового рефлюкса (ПМР) существует пять степеней. Их классификация зависит от того, насколько высоко происходит обратный заброс мочи и какова степень дилатации мочеточника

При данном заболевании, в случае ослабления сократительной способности, прогрессирует расширение мочеточника, а также почечных лоханок и чашечек. Поскольку нормальная эвакуация мочи затруднена, внутрипочечное давление возрастает. Со временем развивается состояние, при котором происходит сбой в работе почек.

Виды мегауретера

Заболевание может быть:

• Первичным — связано с врожденными аномалиями, когда из-за отсутствия слаженной работы мышечной и соединительной ткани мочеточника в нем нет достаточной силы для продвижения мочи. Патология развивается еще во внутриутробном периоде, может сопровождаться врожденным стенозом, дивертикулом (выпячиванием) мочеточника.
• Вторичным — обусловлено повышением давления в мочевом пузыре из-за различных его дисфункций или существующих неврологических расстройств. При вторичной мегауретере вначале нередко наблюдается хронический цистит, несостоятельность клапанов уретры.

В зависимости от этиологии развития, мегауретер делят на:

1. Рефлюксирующий. Проявляется на фоне сбоев в работе клапанного аппарата на входе в мочевой пузырь.
2. Обструктивный. Возникает при патологии одного из дистальных (суженных) отделов.
3. Пузырно-зависимый. Диагностируется после установления имеющихся неврологических патологий, влияющих на работу мочевыделительной системы.

От того, насколько патология затронула работу почек, заболевание классифицируют по трем степеням тяжести:

• I ст. — функция выведения почек (экскреторная) снижена меньше чем на 30%;
• II ст. — несостоятельность почки на 30-60%;
• III ст. — выделительная способность снижена более чем на 60%.

Симптоматика

Распространенной ситуацией является полное отсутствие клинической картины, когда ребенок себя хорошо чувствует и вполне активен. Первыми ласточками, сигнализирующими о проблемах мочевыделительной системы, могут стать двухфазные мочеиспускания. То есть вскоре после того, как ребенок пописал, следует второй позыв к мочеиспусканию.

Вторая порция больше первой по объему. Она отличается специфическим запахом и наличием осадка. К сожалению, данный симптом в грудничковом возрасте не всегда удается отследить, поскольку практически все время малыши проводят в подгузниках.

Скрытыми симптомами мегауретера могут быть астенический синдром, какие-то патологии близлежащих органов или скелета, отставание в физическом развитии.

Наиболее тяжело переносится обструктивный мегауретер, симптоматика которого основана в большей степени на клинических проявлениях пиелонефрита:

• температура стабильно держится на уровне 37-37,5 OC;
• в животе и пояснице ощущаются тупые боли;
• присутствие в моче крови (гематурия);
• стойкое наличие гноя в моче (пиурия);
• боли при мочеиспускании и недержание;
• наличие камней в мочеточнике.

Пиелонефрит — это серьезное заболевание, характеризующееся воспалительным процессом, затрагивающим канальцевую систему почки, почечную лоханку, чашечку и почечную паренхиму

Если поражение затрагивает сразу две стороны, симптоматика нарастает стремительными темпами, поскольку быстро развивается ХПН. Кроме проблем с недержанием мочи, ее можно распознать по признакам интоксикации: общая слабость, утомляемость, кожные покровы бледные, снижение аппетита, анемия, желание пить.

Рефлюксирующий вариант заболевания протекает не так тяжело, но его нелечение приводит к хроническим воспалительным процессам в почках, что чревато необратимыми морфологическими изменениями.

Причины возникновения

Причины, приводящие к заболеванию, могут быть как врожденными, так и приобретенными:

• Увеличенное давление внутри мочеточника. Отток мочи затрудняется, а сам орган расширяется.
• Врожденная слабость мышечной оболочки. В такой ситуации мышечные клетки неспособны выполнять свою функцию и замещаются на неэластичную ткань, что сразу сказывается на уродинамике. Нет хорошо работающей мышцы, значит, мышечный тонус и перистальтика ослаблены, возникают застои.
• Недоразвитость нервных волокон, окружающих мышечную стенку.
• Патологическое сужение канала на месте его впадения с мочевой пузырь. На этом фоне происходит заброс порций мочи обратно в мочеточник или почку, так называемый пузырно-мочеточниковый рефлюкс (ПМР).

Диагностика

Врожденную болезнь диагностируют почти всегда во время вынашивания плода, когда женщина проходит плановое УЗИ-обследование. Если проявления мегауретера были заподозрены после рождения, ребенка направляют в урологическое отделение для детального обследования с целью установить точный диагноз и степень тяжести заболевания.

Лабораторные исследования

• У грудничка обязательно определяется уровень креатинина и кальция. Это дает возможность оценить работу почек в целом.
• Анализ мочи общий и биохимический, по Нечипоренко, проба Земницкого.

Инструментальная диагностика

МР-урография. Двусторонний мегауретер и расширение чашечно-лоханочной системы обеих почек

Обычное УЗИ почек и мочевого пузыря позволяет увидеть анатомические особенности органов.

УЗИ с лазиксной нагрузкой (лазикс — мочегонное средство) делается для оценки компенсаторных возможностей выделительной системы.

Внутривенная урография. Больному, лежащему на спине, вводят внутривенно рентгеноконтрастное вещество (обычно с содержанием йода).

После этого делается серия снимков (от 3 до 6) с интервалом приблизительно в 7 минут, на основании которых можно судить о степени расширения чашечки и почечной лоханки, самого мочеточника, какие есть проблемы с опорожнением.

Распространенной ошибкой является прерывание ряда последовательных снимков урограммы или введение малой дозы контрастного вещества, что приводит к постановке неверного диагноза.

Цистография. Также разновидность рентгеновского исследования на фоне введения контрастного вещества, но предметом изучения становится на сей раз мочевой пузырь. Ее не проводят при наличии воспалительного процесса в мочевыделительной системе.

Радиоизотопное исследование позволяет детально оценить картину повреждений, чтобы решить, есть ли смысл в пластике, или же необходимо удалять орган.

При проведении диагностических процедур врачу важно быть предельно внимательным, чтобы избежать типичных ошибок, приводящих к неоправданным вмешательствам.

Принципы лечения

Правильно и своевременно установленный диагноз помогает избежать неоправданного хирургического вмешательства, и в то же время оказать необходимую помощь в случае обострения ситуации.

Согласно наблюдениям врачей-урологов, расширение мочеточника со временем может остановиться, а функция выведения мочи полностью восстановиться.

В период новорожденности в организме еще происходят процессы дозревания многих органов и систем. Кроме того, не всегда в первые месяцы легко оценить работу почек. Поэтому до 2-х лет за ребенком обычно наблюдают с помощью УЗИ и лабораторных показателей мочи. В случаях развития пиелонефрита назначается антибиотикотерапия.

Советуем почитать:Пилоростеноз у новорожденного ребенка

Определение тактики ведения операции зависит от многих факторов:

• возраста пациента, его самочувствия;
• разновидности заболевания и его степени тяжести;
• насколько повреждена функция почек;
• есть ли пиелонефрит.

Если ситуация не ургентная (не требует неотложного вмешательства), операцию проводят, предварительно пролечив пиелонефрит или другой воспалительный процесс. Какие вмешательства возможны?

• В одних случаях рекомендовано обуживание расширенного мочеточника, в других предлагают уретеропластику, замещая сильно пострадавший орган или его участок на имплантат.
• Если сказать коротко, то обуживание заключается в ушивании мочеточника в диаметре, делая его таким, чтобы моча могла беспрепятственно эвакуироваться, в то же время обеспечивая нормальную длину антирефлюксного тоннеля.
• В серьезных, угрожающих жизни ситуациях, делают нефроуретерэктомию, например, когда функции мочевыделительной системы полностью утрачены или имеется быстрорастущая опухоль.

Уретероцистоанастомоз — это вид хирургического вмешательства, при котором из-за дивертикул, травм, свищей при поражении дистального отдела мочеточник приходится соединять с мочевым пузырем, восстанавливая нормальный пассаж мочи. С помощью системы трубок мочевые пути дренируются во время операции и после нее.

Уретероцистоанастомоз с имплантацией мочеточника по Политано-Лидбеттеру

В случае когда есть противопоказания к операции или имеются тяжелые сопутствующие патологии, применяют малоинвазивную методику. К ней относится установка стента, бужирование, лапароскопия и т. п.

Бывают ситуации, когда оперативное лечение проводится поэтапно. Сначала мочеточник выводят на кожу, восстанавливая мочевой отток. Спустя некоторое время нормализуется его сократительная способность. Тогда приступают ко второму этапу — реимплантации. Завершающим штрихом является закрытие уретерокутанеостомы.

Прогнозы и осложнения

Наиболее частым осложнением является появление рефлюкса. Тогда требуется повторное проведение операции с обуживанием. Но проблемы возникают лишь в 2% случаев. В послеоперационный период назначается длительная антибиотикотерапия с целью предупреждения развития воспалительного процесса.

Прогноз исхода заболевания во многом зависит от функциональности почки. Если имеется дисплазия почечной ткани или ХПН наряду с постоянными мочевыми инфекциями, говорят о дальнейшей инвалидности пациента.

В 90% случаев операция проходит успешно. Правда, деткам, перенесшим подобное хирургическое вмешательство, следует особо беречься от переохлаждений.

Также они длительно стоят на учете и наблюдаются у уролога или нефролога.

Источник: https://floragaz.ru/zdorovye/megaureter-mladenca

Почему появляется мегауретер у новорожденного

Мегауретер у новорожденных — порок развития мочеполовой системы. До недавних пор об этом недуге ничего не было слышно. Само явление было подробно описано, но болезнь не была широко известна среди пациентов урологического отделения клиник. Для этого существовали объективные причины.

Главная, из которых — посредственное развитие методов диагностирование недуга в недалеком прошлом. Сейчас ситуация изменилась — произошел серьезный прорыв в области лабораторного диагностирования болезней, обнаружения патологий на раннем этапе развития.

Поэтому мегауретер стали чаще обнаруживать у маленьких пациентов.

Медицинская статистика показывает следующую картину: на 10 тысяч младенцев приходится один новорожденный с пороком урогенитальной системы, среди пяти таких младенцев 4 случая — пациенты мужского пола, а 1 — женского.

О заболевании

В самом общем объяснении «мегауретер» следует понимать, как патологию расширения поперечной части мочеточника на разных его участках. Более расширенное описание патологии включает:

• неестественное искривление мочеточника;
• низкий тонус гладкой мускулатуры мочеточника;
• иной клеточный состав мочеточника;
• аномалии развития клеток мочеточника;
• иной биохимический состав органа;
• онкологию мочеточника (доброкачественные и злокачественные опухоли);
• сопутствующие аномалии — гиперплазии (опухоли) тканей, окружающих мочеточник; удвоение мочеточника или почки; отсутствие одного мочеточника или почки; патологическое расширение задней части уретра и почечной лоханки;
• патологическое сужение мочеточника на границе входов в лоханку и мочевой пузырь (обструкция мочеточника).

Порок могут обнаружить у плода на последних месяцах развития, у новорожденного, у детей и у взрослых. Патология может развиваться скрыто — генетически и физиологически заложенная предрасположенность может проявить себя в определенном возрасте:

1. чаще всего — это дети 2-3 лет;
2. реже — подростки от 10 до 15 лет;
3. совсем редко — взрослые люди.

Патологией страдают и женщины, и мужчины, но у мужчин это заболевание проявляется более тяжело. Порок поддается нехирургическому лечению до завершения препубертатного периода, особенно это касается младенцев и маленьких детей. Неудачное лечение недуга — основание для установления инвалидности. Решение о назначении категории по инвалидности принимает специальная врачебная комиссия.

Норма поперечного среза мочеточника у новорожденных мальчиков — 3-5 мм, у девочек 4-6 мм. Все, что выше этого значения — патология. В норме мочеточник сохраняет диаметр на всем своем протяжении.

Причины

Непосредственная причина возникновения мегауретера — нейромышечная дисплазия (патологическое формирование тканей мочеточника). Патологии аномального развития органов — чаще всего следствие генетической предрасположенности человека к подобному явлению. Плохая наследственность может стать причиной появления мегауретера и других аномалий мочеполовой системы.

Однако, наследственная предрасположенность — не единственный фактор, влияющий на появление порока. Есть причины, обусловленные образом жизни матери ребенка:

• нездоровый рацион может привести к аномальному развитию органов плода;
• вредные привычки матери также могут повлиять на развитие плода — табак, алкоголь, наркотики;
• опасные инфекционные болезни могут стать причиной фенотипических аномалий развития плода;
• работа на производстве с токсическими веществами будет опасна для здоровья не рожденного еще ребенка;
• нарушение обмена веществ в организме матери;
• аутоиммунные реакции, болезни в организме матери во время вынашивания плода.

Перечисленные причины во многом взаимообусловлены. К примеру, токсины, попавшие в кровь беременной на опасном производстве, могут стать причиной аутоиммунного заболевания. Аутоиммунный недуг, в свою очередь, может привести к изменению состава крови, нарушению нормальных метаболических реакций. Дисфункция обмена веществ в теле матери станет причиной аномального развития плода.

 Уретритом называют инфекционное или неинфекционное поражение стенок уретры, которое при отсутствии лечения может перерасти в серьезные осложнения. Вы можете узнать, как проводят лечение детям, а также основные причины появления этого недуга.

Орган, сформировавшийся под действием генетических и фенотипических факторов, становится уязвимым к динамическому воздействию. Например, инфекция, попавшая в мочеполовую систему ребенка, способна вызвать воспаление мочеточника, обусловить его повреждение избыточным давлением мочи.

Разновидности

Типология мегауретера предполагает деление порока на 4 разновидности:

• Обструктивный мегауретер. На границах соединения мочеточника и мочевого пузыря образовывается патологическое сужение (обструкция). Недостаточная проходимость мочи создает избыточное давление на стенки органа и калечит его.
• Рефлюксирующий мегауретер. Под рефлюксом, в этом случае, следует понимать физический процесс возвращения жидкости против нормального хода. Аномальное развитие мышечной ткани, недоразвитость замыкательного клапана на соустье мочеточника могут стать причиной обратного хода мочи. Возникающее при этом избыточное давление повреждает ткань мочеточника, растягивая ее.
• Смешанный (обструктивно-рефлюксирующий) — это мегауретер, имеющий признаки обструкции и рефлюкса.
• Пузырный мегауретер. В мочевом пузыре скапливается моча, если нет ее оттока, она начнет создавать избыточное давление. Жидкость из мочевого пузыря разрушает клапан соустья мочеточника и возвращает мочу назад.

В зависимости от причины, вызвавшей появление порока, его классифицируют так: врожденный и приобретенный. Классификация, ориентированная на оценку тяжести течения болезни, предполагает деление на три стадии — легкая (выводится до 70% мочи), средняя (выводится от 40 до 70% мочи), тяжелая (выводится до 40% мочи).

Симптомы

Самый распространенный и легко диагностируемый симптом мегауретера — это двухфазное мочеиспускание. Первое происходит в виде небольшой порции мочи, второе — более интенсивное, с большим количеством мочи. Моча, выделяемая во время второй фазы мочеиспускания, может содержать осадок, кровь, гной, имеет неприятный, резкий запах.

К другим симптомам можно добавить:

• сухость и бледность кожного покрова;
• повышение температуры — незначительное (до 37,4° С), если нет патогенной инвазии, и значительное (выше 37,4° С), если есть;
• повышенное артериальное давление;
• рвота;
• жажда;
• неприятный запах аммиака изо рта ребенка;
• вздутие животика, на пальпацию ребенок отвечает негативно.

Надо понимать, что вторичные симптомы ничего не говорят сами по себе, первое, что должно насторожить диагноста — это двухфазное мочеиспускание.

Диагностика

Медицинская статистика показывает, что наибольшая часть обнаруженных патологий урогенитальной системы плода диагностируется во время планового УЗИ беременных в третьем триместре.

Этот факт делает ультразвуковую диагностику самым оперативным методом обнаружения порока.

Помимо обычного УЗИ используется его разновидность с лазиксной нагрузкой — пациенту дают мочегонное (лазикс) и наблюдают за проходимостью мочеточника.

Другие способы обнаружения порока:

• Радиоизотопные и рентгеноконтрастные методы. Это семейство многочисленных методов, построенных на введении в кровь вещества, обладающего:

1. способностью отражать рентген-излучение;
2. засвечивать специальную пленку радиоактивным излучением. Выводятся вещества с мочой, а потому легче всего с их помощью проверять работу органов мочеполовой системы.

• Лабораторные методы исследования. Обычный и расширенный клинические анализы крови и мочи способны показать аномалию в работе урогенитальной системы.

Мегауретер — порок, который часто сопровождается инфекционной болезнью. Инфекция может обусловить возникновение порока, но и сам мегауретер способствует возникновению инфекционных болезней — патогенам проще попасть в почки через аномальный мочеточник.

Лечение

Мегауретер лечится преимущественно оперативным путем. Однако, новорожденные — пациенты, у которых бурно проходит физиологическое развитие.

Подчас бывает достаточно восстановить нормальное питание детского организма, чтобы мочеточник пришел в норму.

Для лечения используют также малотравматичные или малоинвазивные методы терапии мегауретера — бужирование и баллонную дилатацию. Но они — по общему мнению специалистов — малоэффективны.

Оперативное вмешательство

Решение об оперативном вмешательстве принимает консилиум. Основанием для проведения операции служит констатация потери почки новорожденного своей функции. Хирургами было найдено 4 способа решения проблемы мегауретера:

1. Реконструкция. Хирург проводит резекцию (усечение) больного органа, а потом ушивает его таким образом, чтобы он начал нормально выполнять свою функцию. Есть много именных операций этого типа. Наиболее удачной операцией по реконструкции мочеточника называют разработку Н. А. Лопаткина-Л. Н. Лопаткиной. В ней содержится удачная антирефлюксная идея. Авторы операции пошли путем дублирования мочеточников — оба мочеточника сохраняют питание организмом. Это означает, что аномальный мочеточник не утратит способности к перистальтике и будет нелишним дополнением к своему здоровому дубликату.
2. Имплантация. Этот вид операции предполагает использование части тонкого кишечника для создания мочеточника. Операцию используют в тех случаях, когда у пациента наблюдается агенезия органа.
3. Анастомоз. Операция предполагает удаление аномального (расширенного) участка мочеточника и последующее соединение нормальных частей путем продольного или бокового соединения (сшивания). Операцию используют в тех случаях, когда нейромышечная дисплазия мочеточника лишь частично поразила орган.
4. Уретерокутанеостомия. Этот вид хирургического вмешательства предполагает вывод мочеточника наружу. Операция разработана очень давно, критикуется современным медицинским сообществом за повышение угрозы инфекционного заражения пациента. Однако, у нее есть неоспоримые преимущества, основное из которых — немедленная помощь пациенту, находящемуся в тяжелом состоянии.

В современной урологии оперативное решение проблемы мегауретера путем создания нормально-функционирующего органа принято называть «моделированием».

Терапия мегауретера не ограничивается успешно проведенной операцией. Для полного восстановления функции мочеточника требуется длительное медикаментозное лечение и наблюдение врача.

Малоинвазивные методы

Для лечения мегауретера в урологии используют, помимо оперативных, также «малоинвазивные методы лечения». Рассмотрим их более подробно:

• Бужирование. В мочеточник вводят зонд (стент, катетер). Наличие зонда не позволяет моче скапливаться в аномальных частях органа, и она беспрепятственно покидает организм.
• Баллонная дилатация. Для этой операции используют особый полый, гибкий катетер (стент). В стенте находится емкость с газом или жидкостью. Оператор стента может регулировать за счет этой емкости объем стента в определенном месте. Стент вводят в мочеточник, подгадывая место совмещения патологического сужения органа с емкостью катетера. Оператор подает жидкость или газ в полость, катетер расширяется —сужение снимается.
• Эндоскопическая терапия (введение медицинских гелей и устранение фрагментов ткани). Эндоскоп — оптический зонд. С его помощью можно обнаружить патологические участки сужения мочеточника. Если ситуация позволяет, с помощью эндоскопа можно устранить тканевый нарост или ввести медицинский объемообразующий гель.

Малоинвазивные методы по мнению специалистов — временное решение, имеющее слабый терапевтический эффект. Они значительно уступают по эффективности оперативному лечению.

Но в случае с терапией новорожденных у них есть больше шансов на успех — ребенок находится в стадии активного роста, темпы метаболизма очень высоки.

Применение того или иного малоинвазивного способа лечения может привести не к временному, а полноценному терапевтическому результату.

Прогноз

Мегауретер — проблемное заболевание, требующее длительного лечения (1-2 года).

При соблюдении условий клинического наблюдения за состоянием ребенка — прогноз в 80% случаев положительный, то есть, предполагает полное излечение больного.

Оставшиеся 20% пациентов имеют условно-положительный прогноз — их мочеполовая система будет работать в ограниченном режиме. Для подобных пациентов предусмотрена программа государственной помощи.

Также вы можете ознакомится с мнением специалиста, посмотрев данный видеоролик, о лечении гидронефроза у детей, как обнаруживают данный недуг.

Источник: https://bolyatpochki.ru/bolezni-mochevoy-sistemy/uretra/megaureter-u-novorozhdennogo.html

Мегауретер

Мегауретер – врожденное, реже приобретенное патологическое расширение и удлинение мочеточника, приводящее к нарушению мочевыделительной функции. Мегауретер может проявляться двухфазным мочеиспусканием, лихорадкой, тупыми болями в животе и пояснице, гематурией, стойкой пиурией, общей слабостью, сильной жаждой, полиурией, сухостью и бледностью кожи, анемией. Диагноз мегауретера основан на данных УЗИ органов мочеполовой системы, экскреторной урографии, цистографии, динамической нефросцинтиграфии, цистоскопии, КТ почек и лабораторных исследований. При мегауретере выполняют реконструктивно-пластические операции: реимплантацию мочеточника, резекцию и ушивание мочеточника, кишечную пластику, антирефлюсную коррекцию, по показаниям — нефроуретерэктомию.

Мегауретер – значительное увеличение диаметра мочеточника, вызывающее затруднение оттока мочи. Мегауретер сопровождается увеличением длины и перегибами мочеточника обычно на всем его протяжении.

В норме диаметр мочеточника у детей составляет от 3 до 5 мм; при мегауретере выявляется резко расширенный извитой мочеточник диаметром до 10 и более мм.

Мегауретер часто сочетается с другой патологией мочевой системы (агенезией или поликистозом коллатеральной почки, удвоением почки, кистами почек, гидронефрозом, уретероцеле, пузырно-мочеточниковым рефлюксом в противоположную почку).

Распространенность мегауретера, как аномалии развития, в детской урологии составляет 0,7 %; из них 10-20% случаев приходится на двустороннее поражение. Частота встречаемости мегауретера у мальчиков в 2-4 раза выше, чем у девочек.

Мегауретер

По происхождению различают мегауретер врожденный и приобретенный, первичный и вторичный (на фоне имеющейся патологии). По этиологии определяют три вида мегауретера:

• обструктивный (нерефлюксирующий) — развивается при наличии аномалии (дисплазии, стеноза, клапана) его дистального отдела;
• рефлюксирующий — возникает при несостоятельности замыкательного уретеро-везикального аппарата (сочетается с ПМР);
• пузырно-зависимый, связанный с нейрогенной дисфункцией мочевого пузыря и инфравезикальной обструкцией.

По уровню нарушения функции почек классифицируют мегауретер I степени — со снижением экскреторной функции почки 60%.

Первичный мегауретер обусловлен врожденной аномалией мочеточника или уретеро-везикального соустья в эмбриональном периоде, врожденным стенозом, клапаном или дивертикулом мочеточника, кистозным расширением дистального отдела (уретероцеле).

Причиной первичного мегауретера может быть нейромышечная дисплазия, характеризующаяся сочетанием врожденного сужения (до 0,5-0,6 мм) на уровне юкставезикального и интрамурального отделов мочеточника и недоразвитием его нервно-мышечного аппарата.

Гипоплазия мышечного слоя мочеточника и недостаток парасимпатических нервных волокон в его мышечной стенке приводят к снижению тонуса и ослаблению перистальтики мочеточника, что способствует нарастанию дилатации всех цистоидов и полостной системы почки. Причиной рефлюксирующего мегауретера является грубое недоразвитие пузырно-мочеточникового сегмента с полной несостоятельностью антирефлюксного механизма.

Вторичный мегауретер развивается вследствие патологии мочевого пузыря и уретры (нейрогенной дисфункции мочевого пузыря, хронического цистита, клапанов задней уретры и др.). Пузырнозависимая форма мегауретера с эктазией мочеточников возникает при нейрогенных нарушениях детрузора и инфравезикальной обструкции.

Клиническая картина мегауретера может быть разнообразной. Нередко (при отсутствии патологии мочевого пузыря и уретры) мегауретер может протекать в скрытой форме с удовлетворительным состоянием и достаточной активностью ребенка.

У детей мегауретер может проявляться двухфазным мочеиспусканием — после первого опорожнения мочевой пузырь быстро заполняется мочой из расширенных мочеточников и формируется позыв к повторному мочеиспусканию.

Вторая порция мочи часто имеет мутный осадок и зловонный запах и превышает по объему первую, ввиду ее большого скопления в патологически измененных верхних отделах мочевыводящих путей.

Может наблюдаться задержка физического развития, астенический синдром, сочетание с аномалиями скелета и других органов. Дети с мегауретером более восприимчивы к инфекции и часто болеют.

Специфические симптомы мегауретера отсутствуют, поэтому заболевание манифестирует на ІІ -ІІІ стадии после развития осложнений (присоединения хронического пиелонефрита, уретерогидронефроза, ХПН).

Клиническая картина обструктивного мегауретера складывается преимущественно из проявлений хронического пиелонефрита, и характеризуется субфебрильной лихорадкой, тупыми болями в животе и поясничной области, рвотой, не связанной с приемом пищи, гематурией, стойкой пиурией, недержанием мочи, симптомами мочекаменной болезни.

Течение рефлюксирующего мегауретера не столь тяжелое, но приводит к постепенному развитию рефлюкс-нефропатии, замедлению роста и склерозированию почки, присоединению пиелонефрита. Пузырно-зависимая форма мегауретера сопровождается большим количеством остаточной мочи после опорожнения мочевого пузыря.

Мегауретер нередко является причиной грубых необратимых морфологических изменений в почке с постепенным снижением ее функции, а при двустороннем процессе – развития хронической почечной недостаточности.

Стаз мочи в мочеточнике при мегауретере осложняется присоединением инфекции с развитием хронического пиелонефрита, периуретерита (в тяжелых случаях – сепсиса), постепенным расширением почечных лоханок (гидронефрозом), повышением давления в полостной системе почки и нарушением почечной гемодинамики, формированием артериальной гипертензии.

Длительное течение воспалительного процесса и нарушения кровотока в почках приводит к рубцеванию почечной паренхимы с развитием первичного или вторичного нефросклероза.

Мегауретер в большинстве случаев обнаруживается в пренатальном периоде с помощью акушерского УЗИ плода. При подозрении на мегауретер после рождения (в возрасте старше 21 дня) ребенку проводится комплексное урологическое обследование для установления причины развития и определения стадии мегауретера.

УЗИ почек на фоне наполненного мочевого пузыря при мегауретере позволяет выявить пиелоэктазию, истончение паренхимы органа, расширенный мочеточник в верхних и нижних отделах (выраженный уретерогидронефроз), при наличии обструкции – сохранение эктазии мочеточника после мочеиспускания. УЗДГ сосудов почки в подавляющем большинстве случаев показывает снижение почечного кровотока.

Цистография (обычная и микционная) применяется для исключения наличия ПМР, нефросцинтиграфия — для оценки степени нарушения кровотока, недостаточности функциональной способности почек при мегауретере.

Урофлоуметрия дает возможность определить тип мочеиспускания (обструктивный и необструктивный), нейрогенную дисфункцию мочевого пузыря. Цистоскопия при мегауретере визуализирует сужение устья мочеточника.

Также выполняются лабораторные исследования (общий и биохимический анализ мочи, проба Зимницкого, Нечипоренко), КТ почек.

Целью лечения мегауретера является уменьшение диаметра и длины мочеточника и восстановление пассажа мочи по нему в мочевой пузырь; устранение ПМР и осложнений, возникших на фоне заболевания. Лечение мегауретера предполагает оперативное вмешательство (исключение — пузырно-зависимая форма); возможно применение различных малоинвазивных методик, консервативной терапии.

В детской практике в большинстве случаев мегауретера (около 70%) имеется тенденция к уменьшению проявлений или самостоятельному разрешению в течение первых 2-х лет жизни ребенка вследствие матурации (дозревания) и улучшения функции мочеточников и почек.

Оперативное лечение проводится при тяжелых формах мегауретера, негативно влияющих на функцию почки. Хирургическое вмешательство при мегауретере может включать реимплантацию мочеточника, формирование уретероцистоанастомоза (в т.ч., операцию Боари) и антирефлюсную коррекцию.

В крайне тяжелых случаях мегауретера подготовительным этапом служит имплантация мочеточника в кожу (уретеростома) для возможного восстановления функции почки; а также реконструкция мочеточника, включающая его поперечную и продольную косую резекцию, а затем ушивание по боковой стенке до подходящего диаметра или кишечную пластику.

Малоинвазивные методы (эндоскопическое рассечение, бужирование, баллонная дилатация мочеточника, установка мочеточникового стента при обструктивном мегауретере) применяются у ослабленных больных; при серьезных сопутствующих заболеваниях и других противопоказаниях к оперативному вмешательству.

При умеренных изменениях мочеточника, не влияющих на почечную функцию, особенно в первые 2 года жизни ребенка, мегауретер может разрешиться самостоятельно. В отсутствии лечения мегауретер может осложниться развитием ХПН. Послеоперационный прогноз при мегауретере зависит от степени сохранности функции почки.

Дети, перенесшие оперативное лечение мегауретера, должны длительное время находиться на диспансерном наблюдении у детского уролога или детского нефролога.

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/children/megaurether

Мегауретер

При увеличении ширины мочеточника патологического характера диагностируют мегауретер. Данное заболевание может носить врожденный или приобретенный характер.

Данное нарушение излечимо, однако без оказания помощи происходит нарушение мочевого потока, а также нарушение работы главного органа мочевыделительной системы – почки. Это происходит из-за повышения давления. В результате чашечки и лоханка подвергаются нарушениям в кровообращении. Все эти процессы приводят к рубцеванию паренхиматозной ткани, которая не способна нормально функционировать.

При развитии патологии увеличивается не только длина мочеточника, но и его диаметр. В результате формируются перегибы, которых не должно быть. Именно из-за них нарушается передвижение урины в мочевой пузырь, а значит, развивается застой.

Кроме того, данное заболевание опасно обратным забросом мочи, который возвращает патогенную флору обратно в лоханку почки. В данном случае вредоносные организмы должны выводиться из системы вместе с мочой, ведь их жизнедеятельность способна вызвать развитие инфекционного и воспалительного процесса.

Мегауретер у ребенка — изменения в мочеточнике. Источник: ismedicine.wordpress.com

В настоящее время врожденный тип болезни встречается значительно чаще. Диагностика мегауретера происходит от 3 до 15 лет. В некоторых случаях данную патологию удается диагностировать не только у новорожденного, но даже у плода, срок внутриутробного развития которого составляет 16-23 недели.

Также отличительной особенностью болезни считается более частое диагностирование у мальчиков. Причем расширение мочеточника чаще всего происходит с обеих сторон, а не с одной. А если диагностируется одностороннее поражение, то с большей вероятностью это будет правый мочеточник.

Это заболевание относят к подразделу дисплазии, то есть к неверному формированию тканей или органов. Даже если речь идет о приобретенной форме, которая развивается из-за других нарушений.

Классификация

Как и говорилось выше, в настоящее время различают два основных вида мегауретера:

• врожденный;
• приобретенный.

Первый вид образуется вследствие нарушений в развитии дистального отдела органа. Такое нарушение развивается в 4-5 месяцев внутриутробного развития плода.

Развитие второго вида происходит из-за нарушения мочевого оттока различного генеза.

Нарушение мышечных волокон, которые возникают из-за различных причин – это основная причина, которая запускает весь механизм заболевания. Исходя из этого, различают следующие виды:

• При формировании патологического сужения в месте входа мочеточника в мочевой пузырь, говорят об обструктивном типе. В процессе таких изменений нарушается отток урины, что провоцирует расширение и удлинение мочеточного отростка из-за повышенного давления.
• При обратном забросе мочи, который вызывает расширение каналов, диагностируют рефлексирующий тип.
• Если нарушение оттока урины происходит в самом мочевом пузыре из-за частичного опорожнения органа, то диагностируют пузырный тип.
• При комбинации обратного оттока мочи и сужения происходит развитие обструктивно-рефлюксирующего типа.
• При неясных причинах развития патологии диагностируют необструктивно-нерефлюксирующий тип.

Также данное заболевание можно разделить по степени тяжести:

• легкая форма — незначительное расширение, локализованное в нижней части, которое сопровождается малым увеличение лоханки и снижением почечной активности примерно на 20-30%;
• средняя форма – расширение происходит по всему мочеточнику, однако лоханка расширена не сильно. В данном случае наблюдается нарушение в работоспособности почки от 30 до 60%;
• тяжелая форма – сильное расширение мочеточника и лоханки одновременно, снижение почечной активности происходит на 60 % и более.

Также можно рассматривать виды мегауретера, исходя из его локализации:

• при расширении с левой или с правой стороны диагностируют односторонний тип;
• при расширении органа с двух сторон – двусторонний тип;
• в случае, если у пациента только одна почка, развитие мегауретера происходит в виде вторичного заболевания;
• при удвоенной почки поражение заболеванием может происходить у всех мочеточников, если их также вдвое больше. Однако чаще всего удвоенная почка имеет обычное количество мочеточников, поэтому повреждается нижний отдел, при условии более активного нижнего сектора органа.

Причины

В данном случае очень важно различать причины врожденного и приобретенного типа заболевания.

Самые важные причины образования заболевания у новорожденного ребенка:

• значительное уменьшение ширины просвета в том месте, где наблюдается соединение с пузырем – самая частая аномалия;
• дисплазия;
• множественные кистозные образования;
• формирование кисты в уретре;
• аномальное строение почки, например сращение органа, его удвоение;
• утолщенные стенки мочеточника, которые уменьшают рабочий диаметр, а значит, влияют на работоспособность;
• плохо развитие мышцы мочеточника, из-за который нарушается тонус стенок, что приводит к уменьшению передвижения жидкости;
• аномалии кровеносных сосудов;
• неправильное формирование мочеточников во время внутриутробного развития.

Вторичный мегауретер у взрослого человека может образоваться по следующим причинам:

• из-за поликистоза почки приобретенного типа;
• приобретенный заброс мочи в мочевой пузырь или его неполное опорожнение;
  хроническая форма цистита;
• различные новообразования брюшной полости, которые давят на мочеточник;
  увеличение сосудов, локализованных вблизи мочеточника;
• нарушение функционирования уретры;
• нейромышечная дисплазия.

Патогенез

То, как будет развиваться заболевание, напрямую зависит от причины возникновения и вида мегауретера.

Исходя из общей степени повреждения, можно выделить следующие стадии развития болезни:

• Ахалазия. Скрытое течение болезни. Если патология диагностируется у новорожденного ребенка, то выбирается выжидательная тактика на протяжении 2-6 месяцев. В некоторых случаях все нарушения приходят в норму самостоятельно.
• Прогрессирование заболевания.
• Образование нарушений в функционировании почек.

Развитие происходит достаточно медленными темпами, ведь необходимо чтобы стенки растянулись достаточно от оказываемого давления. Именно поэтому патология часто диагностируется только на 2 или 3 стадии.

Симптомы

При обследовании новорожденного ребенка или плода диагностировать заболевание достаточно легко. Без своевременной диагностики  очень легко пропустить начальную стадию, ведь она протекает бессимптомно.

А вот 2 и 3 стадии обязательно проявляют себя, причем, чем младше пациент, тем ярче клиническая картина заболевания:

• Самый первый и яркий признак – это развитие мочеиспускания в две фазы. После того как произошло опорожнение мочевого пузыря он вновь наполняется мочой, которая была задержана в мочеточнике, что раздражает рецепторы, и ребенок вновь хочет помочиться. Такая урина характеризуется резким запахом, повышенной мутностью.
• Такие изменения происходят из-за того что моча не проходит деформированные участки в верхней части. Причем вторая порция мочи значительно больше по объему, чем первая.
• Далее развивается астения, то есть ребенок или взрослый быстро утомляется, появляется сильная апатия.
• Развивается инфекционное поражение мочеполовой системы.
• Новорожденные дети отстают в физическом развитии, некоторые органы брюшной полости развиваются аномально, также может происходить деформирующие изменения всего скелета.

Из общих симптомов можно выделить следующие признаки болезни:

• боль ноющего характера в поясничном отделе;
• повышенное артериальное давление;
• рвотные позывы, приступы тошноты;
• появление аммиачного запаха из ротовой полости, что является признаком нарушения функционирования почек;
• бледные кожные покровы, их сухость, вызывающая зуд;
  метеоризм;
• различные уплотнения при пальпации в области живота;
• присутствие крови в урине из-за травматизации канала конкрементами.

Методы диагностики

Первичная форма часто диагностируется в процессе второго акушерского скрининга. Если после рождения ребенка у педиатра возникают подозрения на мегауретер, то приступают к диагностическим мероприятиям только через 21 день.

Основные способы обследования у взрослых и детей никак не отличаются. Однако слишком ранний возраст ребенка может стать противопоказанием для некоторых аппаратных процедур. Самым безопасным методом в данном случае считается ультразвуковое исследование, однако при постановке первичного диагноза только этой методики будет недостаточно.

Обязательно назначается общий анализ крови, чтобы оценить концентрацию Т-лимфоцитов. А биохимический анализ позволяет узнать общее состояние системы.

В качестве дополнительного исследования может быть использована фармаэкография. В процессе данной процедуры проводится введение диуретика, а далее фиксируют работу мочеточника. Это абсолютно безопасная процедура, поэтому проводят ее маленьким детям.

Для того, чтобы оценить динамику формирования урины, а также общий отток жидкости, используют экскреторную урографию. При развитии заболевания диаметр мочеточника колеблется от 7 до 11 мм, что очень легко определить с помощью урограммы.

Для более точной оценки кровеносной системы проводят допплерографию. Очень часто патология сопровождается аномалиями кровеносной системы.

Взрослым пациентам могут назначить нефросцинтиграфию или микционную цистографию. В первом случае оценивается работа почки и общий отток мочи, однако, методика болезненная.

Во втором методе проводится заполнение мочевого пузыря, с использованием катетера и специального контрастного вещества. После введения проводят рентгенографию. При этом обязательно сделать снимки наполненного и пустого пузыря.

С помощью данной методики легко диагностируется обратный заброс урины.

Терапия

То, какая тактика лечения будет выбрана доктором, зависит от многих факторов: вида заболевания, возраста, общего состояния.

Первичный мегауретер

Если диагностика данной патологии происходит во время внутриутробного развития, то лечение не назначается. Тактику наблюдения также применяют при небольшом расширении мочеточника, а также при первой стадии заболевания. Наблюдать за грудничком можно до 6 месяцев.

В данном случае в обязательном порядке осуществляют УЗИ-диагностику каждые 2 месяца, оценивают диаметр мочеточника и здоровье почки. Возможно развитие органа у ребенка в первые несколько лет жизни, однако дисплазия может остаться и на всю жизнь. В данном случае ни один специалист не сможет сделать прогноз.

Если произошло инфицирование мочевыделительной системы, то обязательно назначается лечение, которое устраняет причину воспаления или инфекции.

Проводится поэтапная терапия. На первом этапе восстанавливают здоровое функционирование почки. Для этого проводят вывод мочеточника наружу, чтобы обеспечить полноценный отток мочи. Это называется уретеростома. В процессе удаляется патогенная микрофлора. Далее подбирают лечение.

При восстановлении функционирования уретеростому удаляют, а мочеточник самостоятельно уменьшается в размерах из-за снижения нагрузки.

Если говорить о хирургических операциях, то могут использовать несколько методов:

• проведение кишечной пластики мочеточника;
• реконструкция, то есть ушивание для уменьшения объема и длины;
• формирование анастомозов.

Если поражение органом очень серьезное, то проводят полное удаление почки и мочеточника.

Если проводит операцию невозможно, то используют малоинвазивные методы, такие как:

• установление трубки-стента, которая помогает оттоку мочи;
• удаление места блока с помощью эндоскопической операции;
• введение катетера, который содержит баллон, который расширяется в необходимом месте. Через 5-7 минут проводится извлечение катетера.

К сожалению, данные способы имеют более низкую эффективность.

Вторичный мегауретер

Развитие вторичного мегауретера происходит из-за осложнения заболеваний мочевого пузыря, из-за которых нарушается отток мочи.

Именно поэтому в первую очередь любым способом стараются восстановить отток мочи. После этого проводят лечение первичного заболевания, это могут быть мочекаменная болезнь, пиелонефрит и многое другое.

Далее лечат непосредственное расширение мочеточника, если оно небольшого размера, то хирургическое вмешательство не назначают. При расширении мочеточника по всей длине обязательно проводится операция.

Очень важно вовремя провести диагностические процедуры, чтобы найти повреждения и избежать опасного поражения почки. Будущей маме не стоит переживать, если мегауретер был диагностирован на втором скрининге. Очень часто данный диагноз снимается уже при следующем обследовании.

Источник: https://uran.help/diseases/megaureter.html