Гломерулосклероз (фокально-сегментарный и диабетический)

Болезнь диагностируется у людей различного возраста, считается несамостоятельным заболеванием (развивается на фоне другой патологии) и нередко приводит к развитию тяжелых осложнений.

Общая информация

• сахарный диабет;
• атеросклероз (с поражением почечной паренхимы, бляшками);
• артериальной гипертензии;
• ожирение.

Поражение почек возникает по причине проникновения внутрь клубочка веществ, которые нарушают его работу и приводят к необратимым изменениям. В тканях начинается склеротический процесс.

Болезнь чаще диагностируется у женщин, нежели у мужчин, но возраст и пол решающей роли не играют. Поскольку склеротические изменения в тканях могут быть диагностированы и у детей, подростков.

Болезнь имеет 1 специфическую черту — быстро прогрессирует, вызывая в почках необратимые изменения, поражает канальцы, капилляры и артерии. При сахарном диабете заменяется термином «диабетическая нефропатия», такое название заболевания считается более полным.

Спровоцировать патологические изменения в тканях может и беременность. В период вынашивания ребенка, на фоне гормональных пристроек в организме, патологический процесс стремительно прогрессирует.

Женщине с диагнозом гломерулосклероз выносить ребенка и родить его в установленный срок крайне сложно. Впрочем, все зависит от конкретного случая и основной причины возникновения патологических изменений.

Причины возникновения

• эндокринные и аутоиммунные заболевания различной этиологии;
• патологии в работе сердца и сосудов;
• тромбоз, атеросклероз;
• сахарный диабет при длительном и не компенсированном течении.

Любое из вышеперечисленных заболеваний при длительном и некомпенсированном течении приводит к различным осложнениям.

Начиная от поражения глубоких вен и артерий и заканчивая изменениями в строении жизненно важных органов.

Поразить сосуды почек может сахарный диабет, артериальная гипертензия. Внутри паренхимы появляются атеросклеротические бляшки, нарушающие работу почек, снижающие их функцию.

Классификация и виды

Существует несколько видов заболевания, его классифицируют, опираясь не только на причину возникновения, но и на место локализации патологического процесса.

Фокально-сегментарный

Заболевание быстро переходит в почечную недостаточность, достигая терминальной стадии. Даже своевременное лечение навсегда может исправить ситуацию.

Пересадка почки позволяет в 70% случаев избавить больного от недуга. Но если операция проводится в детском или подростковом возрасте, то вероятность повторного развития гломерулосклерозе составляет 30%.

Средняя продолжительность жизни людей с этим заболеванием, даже при проведении адекватной терапии сокращается на 15 лет.

Диабетический вариант

Развивается как осложнение длительного и некомпенсированного течения сахарного диабета. Болезнь выступает в роли осложнения, подразумевает развитие изменений, как следствие высокого уровня глюкозы в крови. На начальном этапе протекает без ярко выраженной симптоматики, после быстро прогрессирует и приводит к отказу почек.

Диабетический гломерулосклероз опасен латентным (скрытым) характером течения. Симптомы начинают беспокоить, когда появляются основные признаки уремии, почечной недостаточности. Помочь больному в таком состоянии врачи могут только проведением диализа.

Но, зачастую, они просто поддерживают в пациенте жизнь, поскольку скорректировать состояние, вернуть человека к нормальной жизни уже не могут.

Другие виды

Существует еще несколько разновидностей заболевания:

1. Фокально-сегментарный тип поражения органов мочевыделительной системы – патологический процесс охватывает всю структуру почек.
2. Сегментарный тип поражения – патологический процесс имеет четкую локализацию, наблюдается на отдельном участке органа.
3. Фокально-очаговый тип поражения— такого вида гломерулосклероз имеет четкую локализацию, располагается в очагах небольшого размера и редко приводит к возникновению патологических изменений во всей структуре органа.

Симптоматика проявления

• изменение цвета мочи;
• появление болей в области поясничного отдела;
• нарушение дневного диуреза;
• обильное отхождение мочи в ночное время;
• появление болезненных мочеиспусканий;
• частые позывы.

К специфическим признакам присоединяются и другие симптомы, основного заболевания, у большинства больных:

• повышается уровень артериального давления крови;
• есть нарушения в работе сердца;
• присутствует поражение сосудов головного мозга (энцефалопатия).

Стоит отметить, что гломерулосклероз часто диагностируется у людей пожилого возраста, такой тип болезни считается неопасным, поскольку нарушения в работе почек связаны не с патологическими, а с возрастными изменениями в организме.

Стадии течения

Заболевание имеет три основных этапа развития:

1. На начальной стадии развития симптоматика полностью отсутствует, больного ничего не беспокоит, а изменения можно обнаружить только при проведении лабораторных анализов мочи. Возникает микрогематурия и протеинурия с незначительным повышением уровня белка, в пределах нормы.
2. На втором этапе развития начинаются проблемы с уровнем АД, возникают признаки артериальной гипертензии, гематурия становится явной, моча изменяет свой цвет, приобретает бурый оттенок. Может беспокоить боль в области поясницы, частые позывы.
3. На третьей ступени, появляются первые признаки почечной недостаточности, снижается отток мочи, значительно увеличивается уровень белка в моче (может доходить до 25 гр.). Появляется интоксикация организма. При диабетическом типе течения заболевания в крови и урине значительно повышается уровень сахара.

К кому обратится и как диагностировать

А также придется сдать на анализ мочу и кровь, при необходимости пройти через ряд дополнительных обследований.

Поскольку гломерулосклероз – это патология почек ее лечением занимается врач нефролог, но требуется участие и других специалистов:

• невролога;
• эндокринолога;
• кардиолога;
• гастроэнтеролога (если причиной возникновения болезни стал цирроз).

Нефролог будет подбирать симптоматическую терапию, а лечением основного заболевания займётся другой специалист.

Способы терапии

Методика проведения лечения напрямую зависит от причины возникновения патологических изменений при гломерулосклерозе. Исправить ситуацию можно с помощью ряда препаратов.

Медикаменты и традиционные методы

К ним в добавление выписывают и глюкокортикостероиды. Это гормональные средства, помогающие остановить патологический процесс в тканях. Предпочтение отдается Преднизолону.

А также назначают и другие медикаменты, которые корректируют уровень сахара в крови и концентрацию холестерина.

Дополнить медикаментозную терапию могут витаминные комплексы и препараты на растительной основе.

Диетические предписания

Соблюдение определённых правил питания воспринимается как основа терапии, она подразумевает отказ от продуктов, которые богаты сахарами, белком, жирами, углеводами. Предпочтение отдается продуктам растительного происхождения.

Диета помогает снизить уровень сахара в крови, понизить холестерин и сбросить лишний вес.

При гломерулосклерозе категорически запрещается:

• принимать алкоголь;
• пить газированные напитки;
• ограничить потребление кофеина.

Рацион составляют, опираясь на первопричину патологических изменений, а также с целью снизить нагрузку на пораженные почки.

Народная медицина

Применять средства народной медицины при склеротических изменениях в почках не стоит, поскольку отвары трав и растений могут только навредить. Ведь многое зависит от первопричины возникновения патологии.

Возможные осложнения

Основным осложнением гломерулосклероза считают почечную недостаточность, которая стремительно переходит в терминальную стадию и угрожает жизни и здоровью пациента.

Почки могут отказать полностью и в таком случае спасти пациенту жизнь сможет только трансплантация или гемодиализ.

Профилактика и прогноз

Исправить ситуацию поможет трансплантация, но и эффективность этой операции нельзя назвать 100%.

Поскольку болезнь склонна к рецидиву и в 30% случаев даже пересадка почки не гарантирует стойкой ремиссии. По этой причине при постановке подобного диагноза, прогноз предположительно неблагоприятный.

В рамках профилактических процедур рекомендуется:

• своевременно лечить основное заболевание;
• посещать нефролога 1 раз в 12 месяцев в рамках планового осмотра;
• сдавать мочу и кровь на анализ 1 раз в 6 месяцев;
• правильно питаться и отказаться от употребления алкоголя.

Других профилактических процедур, по предотвращению развития гломерулосклероза не существует.

Склеротические изменения в почках – это признак тяжелой патологии, которая способна привести к летальному исходу. Заболевание требует незамедлительного лечения, и лечить его необходимо с участием нескольких специалистов.

Рекомендуем другие статьи по теме

Источник: https://UroHelp.guru/pochki/glomerulonefrit/glomeruloskleroz.html

Гломерулосклероз — что это, классификация, причины и лечение

Определение

Что же такое гломерулосклероз? Это патологический процесс или вид нефропатии, при котором в отдельных почечных клубочках происходят склеротические изменения и гиалиноз.

В свою очередь склероз – это процесс замены нормальной почечной ткани на соединительную. Гиалиноз – вид дистрофии, при котором происходит отложение в тканях плотных белковых масс.

Классификация

Выделяют 2 основных формы:

Фокально-сегментарный гломерулосклероз.

Диабетический гломерулосклероз или нефропатия (узелковый, диффузный и эксудативный)

По причинам возникновения выделяют первичный (идиопатический) гломерулосклероз,  которых характерен для детей младшего возраста. Возникает спонтанно без явных причин. Вторичный гломерулосклероз развивается при прогрессировании различного рода заболеваний почек, сердечно-сосудистой системы.

Причины

Выделяют следующие причины, которые способствуют развитию данного патологического процесса:

• Острый или хронический гломерулонефрит.
• Идиопатический нефротический синдром.
• Сахарный диабет.
• Атеросклероз сосудов почек.
• Побочные действия лекарств.
• Аутоиммунные заболевания почек.
• Тяжелые поражения печени.
• Гипертоническая болезнь.

Стоит отметить, что первичный гломерулосклероз развивается крайне редко. Гораздо чаще это вторичный процесс, который является последствием вышеперечисленных заболеваний.

Симптомы

Часто бессимптомное течение заболевания приводит к поздней диагностике. Гломерулосклероз имеет длительный латентный период, когда никаких симптомов практически нет. Болевой синдром может проявляться в виде болей в поясничной области или внизу живота. Но процесс может протекать и без болевых ощущений.

В клинических проявлениях гломерулосклероза доминирует нефротический синдром, для которого характерно наличие белка в моче, отеки по всему телу, снижение белка в крови и гиперхолестеринемия.

Отеки появляются на лице, в области век, также со временем развиваются асцит, гидроторакс, гидроперикард. Генерализованные отеки могут привести к гиповолемическому шоку у пациента. У некоторых больных повышается артериальное давление, а также появляется кровь в моче. В итоге функция почек значительно нарушается, что приводит к олигурии.

Диагностика

Диагноз фокально-сегментарного гломерулосклероза обычно формируется исходя из клинической картины, анамнестический сведений, данных осмотра, а также результатов лабораторно-инструментальных исследований.

Необходимые исследования:

• Общий анализ крови и мочи.
• Биохимический анализ крови (мочевина, креатинин, содержание белка)
• Анализы мочи по Нечипоренко и Земницкому.
• УЗИ органов брюшной полости и малого таза.
• Радиоизотопное исследование почек и мочевыделительной системы.
• Исследование уродинамики.
• Биопсия почек.
• МРТ органов брюшной полости.

Важным критерием для постановки диагноза является именно биопсия почечной ткани. Только после микроскопического исследования наверняка можно сказать о характере  патологических изменений в клубочках почек.

Биопсия

В диагностике диабетической нефропатии есть свои особенности. В первую очередь обязательны глюкозный профиль, а также уровень сахара в моче. Так как диабет – это системный процесс, при котором поражаются не только почечные сосуды, важно провести исследования периферических сосудов. К ним относятся сосуды дистального отдела нижних конечностей и сетчатки глаза в первую очередь.

Лечение

Лечение фокально-сегментарного гломерулосклероза на прямую зависит от наличия нефротического синдрома. При отсутствии данного синдрома достаточно лечения ингибиторами АПФ, которые снижают артериальное давление и уменьшают тем самым нагрузку на почечные сосуды.

Также эти препараты замедляют выведение белка с мочой и тормозят прогрессирование хронической почечной недостаточности. Еще пациентам рекомендуется соблюдать диету с ограничением количества употребляемого белка, жидкости и сниженным содержанием соли.

При наличии нефротического синдрома лечение более жесткое. Таким пациентам обязательно соблюдать диету. Назначается инфузионная терапия коллоидными растворами или препаратами крови.

К ним относятся гелофузин, реополиглкин, альбумины, свежезамороженная плазма.

С целью выведения избытка жидкости применяются диуретические препараты (фуросемид, верошпирон).

Также  этим больным показана иммуносупрессивная терапия, для которой используются гормональные препараты. К ним относятся лекарственные средства из группы глюкокортикостероидов – преднизалон и метилпреднизалон в первую очередь.

  Лечение ГКС длительное и их прием следует продолжать курсами до 6 месяцев. При неэффективности стероидной терапии переходят на лечение цитостатическими препаратами (циклофосфамид, метотрексат). Дозы цитостатиков не должны превышать терапевтические значения, потому что все они имеют серьезные побочные действия.

Иногда в комплексном лечении применяются антибактериальные препараты.

Существуют свои особенности при лечении диабетического гломерулосклероза. Помимо названной диеты, пациентом необходимо также уменьшить потребление простых углеводов и жира животного происхождения.

Прогноз при гломерулосклерозе зависит от наличия следующих факторов:

• Артериальной гипертензии.
• Гематурии.
• Нефротического синдрома.
• Резистентности к терапии глюкокортикостероидами.
• Декомпенсированного сахарного диабета.

Порой при хорошем эффекте от комплексного лечения можно добиться стойкой ремисси. Частота ремиссий к сожалению невысока и редко превышает значения в 10%.  В противном случае пациент выходит на почечную недостаточность.

У взрослых болезнь прогрессирует интенсивнее, чем у детей. Пациентам с декомпенсированной почечной недостаточностью помочь можно только используя такие методы как гемодиализ и перитонеальный диализ. В терминальной стадии показана трансплантация почки.

(Пока оценок нет) Загрузка…

Источник: https://KardioBit.ru/pochki/lechenie/glomeruloskleroz-chto-eto-klassifikatsiya-prichiny-i-lechenie

Фокально-сегментарный гломерулосклероз

9726

ФСГС встречается от 5 до 20% у биопсированных больных с НС. Страдают как дети, так и взрослые, преимущественно мужчины — 60%. ФСГС характеризуется прогрессирующим гломерулосклерозом.

В процесс вовлекаются отдельные клубочки (фокальные изменения), в них склерозируются отдельные сегменты сосудистого пучка (сегментарные изменения), в результате чего происходит сморщивание (коллапс) клубочка с увеличением мезангиального матрикса и капиллярной окклюзией гиалинового материала (рис. 1, 2, 3).

Эти изменения почти всегда окружены «агрегатом» пролиферирующих клеток и клеток боумановской капсулы, часто внешне напоминают сегментарное «полулуние».

Патогномонично образование очагов коллапса и атрофии канальцев, часто наличие интерстициального фиброза, коррелирующего с тяжестью и размером клубочковых повреждений, выявляются вакуолизированные «пенистые клетки».

При электронной микроскопии потеря «ножек» подоцитами является универсальным процессом как в пораженных, так и непораженных клубочках. 

Несмотря на название — ФСГС, в действительности процесс не сегментарный или фокальный, а диффузный. При иммунофлюоресцентном окрашивании в 40% случаев выявляется свечение IgM сегментарного характера. 

«Клеточный» вариант ФСГС характеризуется выраженной клеточной реакцией — как эндокапиллярной, ток и экстракапиллярной. Эти изменения напоминают очаговый пролиферативный ГН. 

«Концевой» тип клинически благоприятен с хорошим ответом на ГКС. Такие же изменения выявляются и при неиммунных нефропатиях, где важную роль играют процессы гиперфильтрации: сахарном диабете, амилоидозе, при ожирении и одностороннем поражении почек. 

Идиопатический «коллабирующий» вариант ФСГС характеризуется глобальным или сегментарным «коллапсом» капилляров клубочка за счет сморщивания и ретракции 5МК в результате первичной облитерации просвета капилляров клубочка, признаками гипертрофии и гиперплазии висцеральных клеток, Тубулоинтерстициальные повреждения пропорциональны степени гломерулосклероза. Наиболее часто этот вид ассоциируется с HBV-инфекцией и употреблением героина. Выделение этого типа особо важно, поскольку он устойчив к современным методам терапии. 

Рис. 1. Фокально-сегментарный гломерулярный склероз (ФСГС) (схематическое изображение)

Рис. 2. Фокально-сегментарный гломерулярный склероз (ФСГС)

Рис. 3. Фокально-сегментарный гломерулярный склероз (ФСГС) (иммунофлюоресцентный метод)

НС при ФСГС встречается часто (до 70% случаев) и, как правило, бывает тяжелым, плохо отвечающим на лечение. Спонтанные ремиссии НС являются исключением и встречаются у 1,5-3,0% нелеченных больных. У 1/3-1/2 пациентов выявляется АГ. В 50% случаев обнаруживается персистирующая гемотурия, реже встречается макрогемотурия.

Почечная недостаточность в дебюте заболевания мажет быть в 20-25% случаев. ФСГС обычно прогрессирует и у 2/3 пациентов, возможно развитие терминальной почечной недостаточности в течение 10—15 лет.

У пациентов с персистирующим НС в сочетании с АГ и тромботическими осложнениями отмечается более быстрое прогрессирование почечной недостаточности — «злокочественная» форма ФСГС. Одной из черт ФСГС является его частое развитие в пересаженной почке, заканчивающееся, как правило, потерей трансплантата.

Число больных с рецидивом ФСГС при первой трансплантации составляет 50%, и 50-58% пациентов теряют пересаженную почку из-за рецидива в течение 2 лет. Доля рецидивов при второй трансплантации увеличивается до 50-85%, если первая почка потеряна по причине рецидива. 

При персистировании НС прогноз серьезный — терминальная почечная недостаточность (ТПН) наступает через 6-8 лет, причем при ПУ > 14 г/24 ч: течение злокачественное: ТПН наступает через 2-3 года. Развитие ремиссии НС (спонтанной или лекарственной) значительно улучшает прогноз.

Так, среди бальных, ответивших на лечение полной или частичной ремиссией, частота ТПН за 5,5 лет наблюдения составила 28% по сравнению с 60% у резистентных больных [Korbet S. et al., 1994]. По данным L. Cortes & A.

Tejani, 5-летняя выживаемость больных НС, устойчивом к терапии КС и ЦС, обусловленном ФСГС, леченных ЦсА (Неоралом), составила 75%, в то время кок в контрольной нелеченной группе — менее 10%. 

Прогноз зависит также от стабильности ремиссии: рецидив НС делает его таким же плохим, как у первично резистентных больных. При ФСГС благоприятным прогностическим фактором является ответ на лечение — развитие ремиссии НС. 

Длительное время считалось, что лечение больных ФСГС с НС иммунодепрессантами бесперспективно. В настоящее время этот подход меняется: показано, что у части больных при длительном лечении может наступить полная или частичная ремиссия 30% — >40%. Повышение частоты ремиссий связано с увеличением длительности начальной терапии ГКС. 

Среди взрослых, отвечающих на лечение ГКС, менее чем у 1/3 полные ремиссии развиваются к 2 месяцам, а у большинства — к 6 месяцам от начала терапии. В настоящее время стероидная резистентность у взрослых с первичным ФСЛС определяется как сохранение НС после 4 месяцев лечения преднизолоном в дозе 1 мг/кг/день. 

При развитии полной или частичной ремиссии дозу снижают до 0,5 мг/кг/день и лечение продолжается еще 2 месяца, после чего преднизолон постепенно (в течение 2 месяцев) отменяют.

У больных, не ответивших на начальный курс, снижение дозы преднизолона может проводиться быстрее — в течение 4-6 недель. Основной проблемой при длительном лечении ГКС остается высокий риск осложнений, препятствующий адекватной терапии. 

Применение цитостатиков внутрь вместе со стероидами в качестве начальной терапии значимо не увеличивает частоту ремиссий по сравнению с одними только стероидами и независимо от длительности (от 2-3 до 18 месяцев) вызывает ремиссии менее, чем у 20% стероидорезистентных больных.

Более эффективно (25%) и с меньшим числом побочных эффектов применение интермиттирующей пульс-терапии ЦФА. Вместе с тем в дальнейшем у больных, получавших ЦС, наблюдается меньше рецидивов, чем у получавших только ГКС (18% по сравнению с 55%), т. е.

ремиссии оказываются более стабильными: если ремиссия сохраняется более 10 лет, рецидивы редки. 

Несмотря на то, что у больных со стероидной резистентностью ни один из подходов не является достаточно эффективным, ЦсА (неорол), согласно последним литературным данным, имеет преимущество перед ЦС. 

Так, по данным пилотных исследований, ЦсА позволяет преодолеть стероидную резистентность приблизительно у половины больных, хотя у части из них развивались рецидивы и зависимость от приема препарата. Оставались нерешенными вопросы риска ускоренного прогрессирования почечной недостаточности в связи с длительным использованием заведомо нефротоксичного препарата. 

Завершенное North America Nephritic Syndrome Study Group плоцебоконтролируемое проспективное исследование, которое длилось в течение 2 лет, убедительно продемонстрировало эффективность ЦсА у 38 больных ФСГС со стероидорезистентным вориантом НС.

При этом снижение функции почек на 50% в группе леченных отмечалось в 25% случаев, а в группе больных, получавших неиммунные препараты, — более чем у половины (52%).

Даже несмотря на высокую частоту рецидивов, которые отмечены у 40% больных через 52 недели и у 60% через 78 недель, функция почек за весь период наблюдения у этих больных оставалась сохранной. При определении риска прогрессирования почечной недостаточности оказалось, что в группе леченных этот показатель снизился на 70% (табл. 1). 

Таблица 1

Результаты контролируемого проспективного исследования эффективности циклоспорина А у больных ФСГС 

Плацебо = 23	ЦсА = 28
ПУ, г/с	8,7	6,6
Сыв. креатинин, мг%	1,4	1,3
Преднизолон, мг/кг	0,15	0,15
ЦсА, мг/кг	3,5
Ремиссии	4%	70%
Почечная выживаемость (↓ КФ 50%)	52%	25%
Ремиссии	40%
Рецидивы через 52 нед.	40%
Рецидивы через 78 нед.	60%

Таким образом, ЦсА оказался не только эффективным средством для уменьшения ПУ и купирования НС, но и значимо затормозил темп прогрессирования почечной недостаточности у 3/4 больных. 

Из неиммунных методов лечения при ФСГС наиболее эффективны иАПФ; определенного успеха можно достичь и при проведении гиполипидемической терапии.

Краснова Т.Н.

Особенности течения и лечения нефротического синдрома у больных гломерулонефритами

Источник: https://medbe.ru/materials/andrologiya/fokalno-segmentarnyy-glomeruloskleroz/

Фокальный сегментарный гломерулосклероз: симптомы, диагностика, лечение, прогноз

Фокальный сегментарный гломерулосклероз (ФСГС) является ведущей причиной заболевания почек во всем мире.

Предполагаемая этиология первичного ФСГС является плазменным фактором с реактивностью на иммуносупрессивную терапию и риском рецидива после трансплантации почки.

Адаптивный ФСГС связан с чрезмерной нагрузкой нефрона из-за увеличенного размера тела, уменьшенной емкости нефрона или одиночной клубочковой гиперфильтрации, связанной с некоторыми заболеваниями.

Введение

Фокальный сегментарный гломерулосклероз является ведущей клубочковой причиной почечной недостаточности. Он ссылается на гистологическую картину, которая характеризует 6 возможных основных этиологий, деля общую тему ушиба и истощения подоцитов.

Диагностика фокально-сегментарного гломерулосклероза полагается на интеграцию клинической истории (семейные заболевания, история рождения, пикового веса и массы тела, пользы лекарства), клинических заключений лаборатории (сыворотки альбумина, протеина мочи, и вирусных серологий) и ренальной гистопатологии. Протеинурия может находиться в нефротическом или субнефротическом диапазоне. Решающее значение имеет устранение других системных заболеваний или первичных патологий почек, которые могут привести к аналогичному представлению.

Эпидемиология и глобальное бремя

Распространенность фокального сегментарного гломерулосклероза, по сравнению с другими диагнозами подобных заболеваний, растет во всем мире. Однако абсолютную частоту и распространенность трудно установить, учитывая большие глобальные различия в показаниях, доступности и патологической поддержке биопсии почек.

Был проведен обзор опубликованной литературы по всему миру, который показывает, что ежегодные показатели заболеваемости составляют от 0,2 до 1,8 на 100 000 населения в год. Средний показатель заболеваемости составлял 2,7 пациента на миллион. Существует значительная расово-этническая предрасположенность. Кроме того, симптомы почечной недостаточности у женщин проявляются слабее, чем у мужчин.

Типология

Классификация фокального сегментарного гломерулосклероза многогранна. Она включает патофизиологические, гистологические и генетические аспекты. Первоначально ФСГС делили на первичную (идиопатическую) и вторичную формы. К последней можно отнести семейные (генетические), вирусассоциированные, лекарственно-индуцированные формы.

Клинические рекомендации фокально-сегментарного гломерулосклероза могут относиться к гистологическому варианту, прежде всего к глюкокортикоидной реактивности поражения кончика и агрессивному, неумолимому характеру коллапсирующих вариантов.

6 клинических форм

Объединяя генетическую восприимчивость, патофизиологические факторы, клинический анамнез и ответ на терапию целесообразно сгруппировать ФСГС в шесть клинических форм. Они включают в себя:

• первичную;
• адаптивную;
• высоко-генетическую;
• вирусно-опосредованную;
• лекарство-связанную;
• APOL1-связанную.

Гистопатология болезни

Минимальные симптомы гломерулонефрита у взрослых проявляются отсутствием тубулоинтерзитального рубцевания. Поражение кончика представляет собой фокальную адгезию клубочкового пучка к капсуле Боумена вблизи проксимального взлета канальца.

Наиболее характерным вариантом является коллапсирующий. Конкретный пример можно оценить в установке эндотелиальных тубуло ретикулярных включений, наблюдаемых при ультраструктурном анализе.

Минимальное изменение заболевания и поражение наконечника являются наиболее отзывчивыми и наименее прогрессирующими, и коллапсирующими гломерулопатиями, устойчивыми к терапии и быстро прогрессирующими.

Признаки, указывающие на недуг

Признаки и симптомы гломерулонефрита у взрослых зависят от наличия острой или хронической формы. Они включают:

1. Розовая или коричнево-окрашенная моча из-за повышенного количества эритроцитов (гематурия).
2. Пенистая моча из-за избытка белка (протеинурия).
3. Высокое кровяное давление (гипертония).
4. Удержание жидкости (отек). Проявляется на лице, руках, ногах и животе.

Отдельно выделяются симптомы почечной недостаточности у женщин:

1. Уменьшенный выход мочи.
2. Задержка жидкости, вызывающая отеки ног.
3. Одышка.
4. Усталость.
5. Спутанное сознание.
6. Тошнота.
7. Слабость.
8. Нерегулярное сердцебиение.
9. Боль в районе почек.
10. Обморок или кома в тяжелых случаях.

Самый верный способ выявить ФСГС

Первое, что нужно сделать, — это анализ мочи для почек. Он включает в себя два теста:

1. Отношение альбумина к креатинину. Слишком много альбумина в моче — ранний признак повреждения почек. Три положительных результата в течение трех месяцев или более является признаком заболевания.
2. Скорость клубочковой фильтрации. Кровь проверяется на отходы под названием креатинин. Он поступает из мышечной ткани. Когда почки повреждены, возникают проблемы с удалением креатинина из крови. Результат теста используется в математической формуле с возрастом, расой и полом, чтобы узнать скорость клубочковой фильтрации.

Основные причины

Условия, которые могут привести к воспалению гломерул почек заключаются в:

1. Инфекционных заболеваниях. Гломерулонефрит может развиться через 7-14 дней после перенесенных кожных инфекций (импетиго) или стрептококковых инфекций горла. Чтобы бороться с ними, организм вынужден вырабатывать много дополнительных антител, которые способны в конечном итоге поселиться в клубочках, вызывая воспаление.
2. Бактериальный эндокардит. Бактерии могут распространяться по кровотоку и поселяться в сердце, вызывая инфекцию одного или нескольких сердечных клапанов. Бактериальный эндокардит связан с гломерулярной болезнью, но связь между ними неясна.
3. Вирусная инфекция. Вирус иммунодефицита человека (ВИЧ), гепатит В и С могут вызывать заболевание.
4. Волчанка. Может повлиять на многие органы и части тела, включая клетки крови, кожу, почки, сердце, суставы и легкие.
5. Синдром Гудпасчера. Это редкое заболевание легких, которое имитирует пневмонию. Оно может вызвать гломерулонефрит и кровотечение в легких.
6. Нефропатия. Это первичное гломерулярное заболевание возникает из-за отложений иммуноглобулина в клубочках. Может прогрессировать годами без заметных симптомов.

  Почему стоит чаще есть супы

Дополнительные причины

К дополнительным причинам возникновения заболевания относятся:

1. Полиартериит. Эта форма васкулита влияет на малые и средние кровеносные сосуды. Известна как гранулематоз Вегенера.
2. Высокое кровяное давление. Функция почек снижается. Они хуже обрабатывают натрий.
3. Очаговый сегментарный гломерулосклероз. Характеризуется рассеянным рубцеванием некоторых клубочков. Это состояние может быть результатом другого заболевания или возникать по неизвестной причине.
4. Диабетическая болезнь почек (диабетическая нефропатия).
5. Синдром Альпорта. Наследственная форма. Также может ухудшить слух или зрение.
6. Множественная миелома, рак легких и хронический лимфолейкоз.

Механизм заболевания

Фокальный сегментарный гломерулосклероз — это разнообразный синдром, который возникает после травмы подоцитов по разным причинам. Источники повреждения различны:

• циркулирующие факторы;
• генетические аномалии;
• вирусная инфекция;
• медикаментозное лечение.

По большей части взаимодействие между этими драйверами неясно и сложно. Например, адаптивный ФСГС включает в себя как стресс подоцитов (несоответствие между клубочковой нагрузкой и клубочковой емкостью), так и генетическую восприимчивость.

Повреждение подоцитов от любой из форм ФСГС (или от других клубочковых заболеваний) инициирует процесс, приводящий к острому нефритическому синдрому. Происходит прогрессирующая потеря поврежденных подоцитов в мочевое пространство. Чтобы сбалансировать дефицит, эти клетки компенсируют гипертрофией, покрывая поверхности клубочковых капилляров.

В следующих разделах рассматриваются патологические механизмы, терапия и лечение фокально-сегментарного гломерулосклероза.

Первичный ФСГС

Включает в себя генетический, вирусный и лекарство-связанный ФСГС.

Механизм повреждения подоцитов включает циркулирующий фактор, возможно, цитокин, который делает конкретных пациентов восприимчивыми. Это наиболее распространенная форма у подростков и молодых взрослых.

Она обыкновенно связана с протеинурией нефротик-ряда (иногда массивной), уменьшенными уровнями альбумина плазмы и гиперлипидемией.

  Секрет долголетия Индры Деви

В настоящее время терапия первичных ФСГС проводится на основе иммуносупрессивных агентов. Это глюкокортикоиды и ингибиторы кальциневрина, которые непосредственно модулируют фенотип подоцитов.

Рецидивирующие ФСГС остаются клинической проблемой. Только одна из 77 первоначальных биопсий почек у пациентов, которые впоследствии имели рецидив, показала перигилярный вариант.

Терапия плазмообменом может вызвать временную ремиссию.

Адаптивный ФСГС

Возникает после периода гиперфильтрации клубочков на уровне нефрона и гипертензии после патофизиологии. Условия, которые связаны с его развитием, включают:

• врожденную цианотическую болезнь сердца;
• серповидноклеточную анемию;
• ожирение;
• злоупотребление андрогенами;
• апноэ во сне;
• высокобелковую диету.

Продолжительность однонефронной клубочковой гиперфильтрации обычно измеряется за десятилетия до того, как прогрессирует гломерулосклероз.

Адаптивный ФСГС приводит к прогрессирующим циклам клубочковой гипертрофии, стрессу и истощению, избыточному отложению внеклеточного матрикса в клубочке.

Особенности почечной биопсии, поддерживающие диагностику, включают большие клубочки, преобладание перигилярных рубцов, демонстрирующих склеротические изменения. Клинические особенности включают в себя обычный сывороточный альбумин, который является необычным в первичном ФСГС.

Генетический ФСГС

Принимает две формы. Некоторые пациенты с определенной генетической предрасположенностью будут развивать заболевание, а другие — нет. Количество генов, связанных с ФСГС, растет с каждым годом, в значительной степени из-за распространения секвенирования всего экзома. На сегодняшний день идентифицировано не менее 38.

Некоторые гены связаны с синдромом, который включает экстраренальные проявления. Это может дать клинический ключ к тому, что у пациента может быть мутация в определенном гене. Другие связаны с характерными изменениями в морфологии базальной мембраны или морфологии митохондрий.

Если в семье ранее не проводилось генетическое тестирование, наиболее эффективным подходом является использование панелей, ориентированных на ранние ФСГС (младенческие и детские). Генетические тестовые ресурсы по всему миру доступны в Национальном центре биотехнологической информации и Национальных институтах здравоохранения.

Источник: https://labuda.blog/255574

Фокальный сегментарный гломерулосклероз

Основные симптомы: научные статьи 2

Фокальный сегментарный гломерулосклероз — рассеянный мезангиальный склероз в некоторых, не всех, клубочках.

Начало заболевания скрытое, с протеинурии, умеренной гематурии, артериальной гипертензии и азотемии, главным образом у подростков, но также у молодых и лиц среднего возраста.

Диагностика фокального сегментарного гломерулосклероза, уточняют на основании анамнеза, физикальных данных и анализов мочи; подтверждают результатами биопсии почки. Лечение фокального сегментарного гломерулосклероза включает прием глюкокортикоидов и иногда цитостатиков.

Фокальный сегментарный гломерулосклероз в настоящее время является самой частой причиной идиопатического НС у взрослых в США. Заболевание особенно распространено среди афроамериканцев.

Хотя ФСГС обычно идиопатический, он может встречаться при внутривенном использовании наркотиков, ожирении, нестероидной нефропатии и при заболеваниях, вызывающих потерю нефронов. Существуют семейные случаи.

ВИЧАН следует отличать от многих других нарушений, которые встречают с более высокой частотой у ВИЧ-инфицированных пациентов и вызывают почечную патологию, например тромботическая микроангиопатия, иммунокомплексный гломерулонефрит и лекарственный интерстициальный нефрит и рабдомиолиз.

Фокальный сегментарный гломерулосклероз: симптомы и диагноз

Пациенты с ФСГС обычно имеют тяжелую протеинурию, артериальную гипертензию и почечную дисфункцию, хотя бессимптомная протеинурия «не нефротического диапазона» иногда является единственным признаком. Микрогематурию выявляют иногда. Протеинурия, как правило, неселективная. Концентрации gG часто снижены.

Диагноз подтверждают результатами биопсии почек, которые показывает фокальную и сегментарную гиалинизацию клубочков, часто с иммунным окрашиванием включений gM и СЗ глыбчатого и грубого гранулярного характера. Электронная микроскопия показывает диффузное сглаживание отростков подоцитов.

Возможен тотальный склероз, приводящий к атрофии клубочков.

ВИЧАН может сопровождать симптомы синдрома приобретенного иммунодефицита. При обращении у пациента зачастую уже имеются умеренная азотемия и симптомы НС, включая протеинурию нефротического диапазона. Почки увеличены, повышенной эхогенности при ультрасонографии.

Световая микроскопия показывает спавшиеся капилляры разной степени выраженности и разной степени выраженности увеличение мезангиальной матрицы. Отмечаются выраженные дегенеративные изменения канальцевых клеток, атрофия канальцев или дилатация микро-цитов.

Интерстициальные иммуноклеточные инфильтраты, фиброз и отек также распространены. Канальцевые ретикулярные включения, подобные таковым при СКВ, выявлены в пределах эндотелиальных клеток, но в настоящее время встречаются редко на фоне более эффективной терапии ВИЧ.

Нормотензия и персистирующее увеличение почек помогают дифференцировать ВИЧАН от ФСГС.

Прогноз лечения фокального сегментарного гломерулосклероза

Прогноз неблагоприятный. Спонтанная ремиссия встречается менее чем у 10 % пациентов. Почечная недостаточность развивается более чем у 50 % пациентов в течение 10 лет; у 20 % пациентов, несмотря на лечение, в течение 2 лет развивается терминальная стадия почечной недостаточности. Заболевание быстрее прогрессирует у взрослых, чем у детей.

Наличие сегментарного склероза в области гломерулярного полюса, откуда исходит каналец, может обусловливать более благоприятный ответ на глюкокортикоидную терапию. Другой вариант, при котором капилляры сморщены или спавшиеся, предполагает более тяжелое течение болезни и быструю прогрессию к почечной недостаточности. Беременность может обострить течение ФСГС.

ФСГС может рецидивировать после пересадки почки у 20-30 % пациентов. Протеинурия иногда начинается в течение нескольких часов после трансплантации. Среди пациентов с рецидивом ФСГС у 30-50 % происходит потеря трансплантата. Наибольший риск имеется у маленьких детей, у пациентов с развитием почечной недостаточности ранее 3 лет и у пациентов с мезангиальный пролиферацией.

У наркоманов с НС прекращение употребления героина на ранних стадиях заболевания может привести к полной ремиссии.

У большинства пациентов с ВИЧАН заболевание быстро прогрессирует до терминальной стадии почечной недостаточности в течение 1 -4 мес.

Фокальный сегментарный гломерулосклероз: лечение

Лечение часто неэффективно. Глюкокортикоиды рекомендуют в течение как минимум 2 мес, хотя некоторые эксперты рекомендуют продолжать лечение до 9 мес.

При длительной терапии отмечен благоприятный ответ в 30-50 % случаев. После 2 нед ремиссии протеинурии глюкокортикоиды медленно отменяют в течение 2 мес.

Вторичные и семейные случаи вероятнее всего будут устойчивы к глюкокортикоидам.

При достижении небольшого улучшения или возникновении рецидива циклофосфамид или циклоспорин могут индуцировать ремиссию. Пациентам с устойчивым к глюкокортикоидам, далеко зашедшим первичным ФСГС должен быть назначен длительный курс ингибиторов АПФ. В качестве альтернативы возможен плазмаферез с иммуносупрессией такролимусом.

Лечение ВИЧАН заключено в назначении антиретровирусной терапии. Лечение основной ВИЧ-инфекции может улучшить исход почечного поражения. Применение ингибиторов АПФ имеет, вероятно, некоторую пользу. Роль глюкокортикоидов окончательно не определена. Диализ обычно необходим.

Симптомы и лечение заболеваний.

Источник: https://simptom-lechenie.ru/fokalnyj-segmentarnyj-glomeruloskleroz.html

Фокально-сегментарный гломерулосклероз

Болезнь
характеризуется склерозом и гиалинозом
отдельных петель клубочка (отсюда
сегментарный) менее чем в половине
клубочков (фокальный). На долю первичного
фокально-сегментарного гломерулосклероза
приходится 10-15% случаев нефротического
синдрома у детей и 15-25% — у взрослых.

Вторичный
фокально-сегментарный гломерулосклероз
— это следствие гипертрофии нефронов
после гибели части почечной паренхимы;
он развивается при целом ряде заболеваний
( табл. 274.2 ).

Первичный
фокально-сегментарный гломерулосклероз
проявляется нефротическим синдромом
(66% случаев) или умеренной протеинурией
(33%) в сочетании с артериальной гипертонией
, умеренной почечной недостаточностью
, микрогематурией и лейкоцитурией .
Протеинурия обычно неселективная.

Морфологические
изменения затрагивают в основном
юкстамедуллярные нефроны.

При электронной микроскопии можно
наблюдать различные стадии поражения
подоцитов: они набухают, отслаиваются
от базальной мембраны, их ножки сливаются,
цитоплазма вакуолизируется, они
превращаются в пенистые клетки и гибнут.

Причины
вторичного фокально-сегментарного
гломерулосклероза перечислены в табл.
274.2 , причины первичного неизвестны.
Некоторые специалисты считают его
вариантом болезни минимальных изменений
, обосновывая это сходством их клинических
и морфологических признаков.

Вторичный
фокально-сегментарный гломерулосклероз
— это неспецифичеекая реакция на
уменьшение числа функционирующих
нефронов. Причиной могут быть, в частности,
олигомеганефрония (наследственное
уменьшение числа нефронов), односторонняя
агенезия почки, резекция почки,
рефлюкс-нефропатия, гломерулонефрит,
интерстициальный нефрит и серповидноклеточная
анемия.

Считается,
что фокально-сегментарный гломерулосклероз
развивается после потери более половины
нефронов.

ЛЕЧЕНИЕ.
В отличие от болезни минимальных
изменений фокально- сегментарный
гломерулосклероз без лечения не проходит;
он часто приводит к ХПН и плохо поддается
терапии. После 8-недельного курса
глюкокортикоидов ремиссия наступает
только в 20-40% случаев.

По некоторым
данным, увеличив длительность лечения
до 16-24 нед, долю ремиссий можно довести
до 70%. Лечение циклофосфамидом и
циклоспорином (в тех же дозах, что при
болезни минимальных изменений ) приводит
к частичной или полной ремиссии у 50-60%
тех больных, которым помогает преднизон
; у остальных оно неэффективно.

Трансплантация
почки нередко осложняется рецидивом в
трансплантате, в 10% случаев происходит
потеря трансплантата. Факторы риска
рецидива в трансплантате — короткий
промежуток между началом фокально-сегментарного
гломерулосклероза и терминальной
стадией почечной недостаточности ,
молодой возраст и, возможно, увеличение
числа клеток в мезангии при биопсии
почки.

Источник: https://StudFiles.net/preview/4333732/page:3/