Нефротический синдром у детей (врожденный и вторичный)

Нефротический синдром у детей не является самостоятельным заболеванием, а лишь обозначает ряд лабораторных и клинических проявлений. Это патологическое состояние редко возникает у детей, этому предшествуют различные причины.

Оставлять без внимания синдром нельзя, поскольку без лечения он может привести к появлению серьезных осложнений.

Для начала необходимо обратиться в медицинское учреждение, где специалист должен провести ряд диагностических мероприятий, что позволит более детально разобраться с механизмом возникновения и разновидностью патологии.

Причины

Врожденный нефротический синдром у детей возникает не так уж и часто, статистика показывает, что на 100 000 детей всего у 10-16 присутствует данная проблема.

У подростков патология развивается в равной степени, как у девочек, так у мальчиков, а вот в раннем детском возрасте около 80% представители мужского пола. Как правило, синдром по праву относится к первичной группе недугов, поэтому замечательно поддается лечению.

Тяжелые болезни почек и резистентный к лечебной терапии нефротический синдром в медицинской практике встречается достаточно редко.

Нефротический синдром у детей (врожденный и вторичный)Врожденный нефротический синдром встречается довольно редко

В любом случае маленького пациента нужно лечить в режиме стационара, чтобы специалист мог постоянно контролировать его состояние и при необходимости сразу же вносить корректировки в процесс лечения.

Лучше всего, чтобы ребенок находился в специальном нефрологическом оборудовании, где будут работать исключительно квалифицированные медики узкой сферы, а также будет присутствовать специальное оборудование.

Пациента должны детально обследовать, определить причины возникновения синдрома, а также изучить особенности почек.

Нефротический синдром бывает двух типов: первичный и вторичный. Первый в свою очередь разделяется еще на несколько разновидностей:

  1. Врожденный – характерен для детей, возраст которых до 3 месяцев.
  2. Инфантильный – возникает у детей до 1 года.
  3. Идиопатический – развивается по некоторым причинам у детей старше 1 года.

Вторичный тип является следствием другой патологии: сахарного диабета, болезни почек, системных недугов, различных инфекций и других заболеваний. Помимо всего прочего, нефротический синдром классифицируется по своим клиническим формам, в результате чего выделяют:

  1. Чистый и смешанный. В первом случае присутствуют исключительно характерные проявления, а во втором – присоединяются несвойственные симптомы, например, артериальная гипертензия и гематурия.
  2. Полный и неполный. При полном присутствуют все симптомы, а при неполном – только некоторые проявления, к примеру, протеинурия без отечности.

Главной причиной возникновения характерных симптомов синдрома является обильная протеинурия. Механизм её развития точно до сих пор не удалось определить, однако большинство научных деятелей сходятся во мнении, что это «болезнь ножек подоцитов».

Они представляют собой отростки от эпителиального слоя почек, которые между собой соединены, а еще они препятствуют проходу молекул крупного размера, включая и белковые, в урину, когда происходит процесс клубочковой очистки.

Обратите внимание

Нефротический синдром приводит к тому, что «ножки» подоцитов сглаживаются (теряются), что приводит к возникновению характерных пустых зон – щелей, именно через них белок может попасть в мочу.

Огромное значение при возникновении синдрома у детей отдается циркулирующему аспекту проницаемости, его присутствие и роль подтверждаются появлением нефротического синдрома у маленьких детей, если у их матерей также был синдром. Есть вероятность возникновения недуга в почке, которая была трансплантирована, и это было необходимостью для исчезновения синдрома.

Симптомы

Клинические проявления полного чистого синдрома достаточно типичны, они отличаются отечностью и признаками интоксикации. Отеки возникают по причине обильной потери белка.

Белки крови способны поддерживать давление онкотического типа в плазме, еще они удерживают жидкость в сосудистом русле.

В том случае, если произойдет вывод белков с уриной происходит уменьшение онкотического давления, жидкая плазма более не сможет держаться внутри сосудов кровеносной системы, попадая в ткань.

Отечность при этом синдроме достаточно обширная, отличается силой и высокой скоростью образования, отеки могут не сходить на протяжении нескольких дней, причем распространяются от лодыжек до туловища, верхних конечностей и лица.

В некоторых случаях данные проявления путают с отеком Квинке, полагая, что такие проявления являются лишь аллергической реакцией, именно поэтому так важно проводить качественные диагностические мероприятия.

Кроме отеков в детском возрасте пациенты могут страдать от следующей симптоматики:

  • общее недомогание организма;
  • жажда и сухость в ротовой полости;
  • уменьшение объема мочи, выделяемой при одном мочеиспускании или на протяжении всего дня, что называется олигоурией;
  • при скоплении большого объема жидкости в животе возникают болевые ощущения в брюшной зоне, ускоряется ритм сердцебиения, затрудняется и учащается дыхательная деятельность.

Нефротический синдром у детей (врожденный и вторичный)Отечность — главный симптом данного заболевания

При наличии продолжительной отечности развиваются трофические явления, другими словами, кожный покров не получает достаточного количества питательных элементов. Об этом могут свидетельствовать трещины, шелушение, сухость кожного покрова. Если провести биохимические и клинические анализы мочи и крови, то можно обнаружить:

  • обширную протеирурию, то есть в моче белок больше 2,7 г за 24 часа;
  • гипоальбуминемия, гипопротеинемия и диспротеинемия (в первых двух случаях в кровеносной системе присутствует меньше 40 г/л, а во втором – увеличивается уровень глобулинов;
  • общий анализ крови покажет нормальную анемию, повышенную интенсивность СОЭ, рост численности тромбоцитов;
  • гиперлипидемия.

Если нефротический синдром имеет смешанную форму, тогда диагностируется микрогематурия, то есть в моче будет присутствовать кровь, но невооруженным глазом этого не заметить, поэтому показывает такой результат лабораторные исследования. Важно отметить, что по этой же причине увеличивается артериальное давление.

Лечение

Лечение детей при острой стадии реализуется исключительно в нефрологическом отделении. Основными средствами являются глюкокортикоиды, как правило, для этих целей применяют «Преднизолон». В целом длительность лечебной терапии гормональными соединениями должна составлять полгода.

Первое время «Преднизолон» применяется по 2 м/кг массы пациента в течении дня. Длительность употребления в таком режиме должно составлять 60 дней. После этого постепенно доза уменьшается раз в месяц на 0,5 мг/кг. За счет таких простых манипуляций удается избежать синдрома отмены.

Нефротический синдром у детей (врожденный и вторичный)Лечение ребенка должно производиться в стационаре, чтобы доктор мог следить за состоянием пациента

Лечение, которое было начато в условиях стационара, обязательно должно продолжаться в домашних условиях. В это время нужно постоянно посещать нефролога и сдавать контрольные анализы, при которых будет исследоваться кровь и моча.

Альтернирующий метод употребления гормона производится через день, а потом промежуток увеличивают до одного раза за 4 суток.

Это позволяет без проблем отойти от глюкокортикоидов, а затем организм замечательно себя чувствует и без этих соединений.

Прерывать терапию самостоятельно и вносить в неё даже минимальные корректировки категорически запрещено, поскольку нередко такая халатность приводит к возникновению побочных эффектов и осложнений.

Если в течении 45 дней приема «Преднизолона» отсутствует положительный эффект, тогда средство нужно заменить на другой, например, «Метилпреднизолон». Назначается препарат пуль-терапией, то есть применяются большие дозировки, но с выдерживанием продолжительных перерывом.

Если и в этом случае отсутствует положительная результативность, тогда нефротический синдром может трактоваться, как стероидрезистентным. При этом обязательно проводится почечная биопсия, что позволит определиться с разновидностью нефрита.

В протокол терапевтический вводятся цитостатики, при этом обязательно добавляются селективные иммуносупрессоры. Предпочтительно применять «Циклоспорин», а также «Циклофосфамид».

Пациент должен находится в постоянном режиме спокойствия, в самом начале ребенок соблюдает палатный, а затем и постельный режим. Больным нужно придерживаться строгой диеты, особенно это важно во время обострения либо повторного возникновения недуга. Главные правила для пациентов:

  • ограничение, а лучше полное исключение, из рациона соленых продуктов, в блюда добавление соли категорически запрещено;
  • объем жидкости, которую потребляет ребенок, должен соответствовать дневному диурезу, то есть сколько было выделено жидкости, столько ребенок и должен употреблять жидкости, а еще плюс 15 мл/кг, что станет дополнительными издержками на дыхание и потоотделение;
  • сжигание жировой ткани;
  • избавление от раздражающих факторов.

Проблемы с почками не могут проходить бесследно, во время их возникновения ухудшается работоспособность всех систем организма. Важно быстро диагностировать проблему и вылечить её!

Источник: http://pochke.ru/vosp_poch/nefr/nefroticheskij-sindrom-u-detej.html

Нефротический синдром у детей: причины, симптомы, лечение и профилактика

Нефротический синдром – понятие, являющееся не диагнозом, а обозначающее характерный комплекс клинических и лабораторных симптомов: массивную протеинурию (белок в моче), гипопротеинемию (снижение содержания белка в плазме крови), гиперлипидемию (увеличение содержания жиров в крови) в сочетании с выраженными отеками.

Частота возникновения нефротического синдрома у детей невысока: он регистрируется примерно в 14-16 случаях на 100 000 детей. В раннем возрасте мальчики болеют в 2 раза чаще девочек, но в подростковом периоде нефротический синдром одинаково распространен среди детей обоего пола.

В большинстве случаев у детей нефротический синдром относится к первичным формам и хорошо поддается лечению. Тяжелые заболевания почек и резистенстный к лечению нефротический синдром в педиатрической практике встречаются относительно редко.

Все случаи нефротического синдрома у детей являются показанием для госпитализации в стационар, желательно в специализированное нефрологическое отделение для лечения, проведения подробного обследования, выяснения причин развития заболевания и изучения состояния почек.

Причины

Нефротический синдром у детей (врожденный и вторичный)

Нефротический синдром может быть первичным и вторичным. К первичному относятся:

  • врожденный – возникает у детей в возрасте до 3 месяцев;
  • инфантильный – у малышей до года;
  • идиопатический – возникает у детей старше года по невыясненным причинам.

Вторичный нефротический синдром развивается на фоне другой патологии: системных заболеваний, сахарного диабета, амилоидоза, болезней почек, инфекций и т.д.

Кроме того, нефротический синдром подразделяется в зависимости от клинических форм и может быть:

  • чистым (только с характерными симптомами) и смешанным (присоединение симптомов, несвойственных нефротическому синдрому – гематурии, артериальной гипертензии);
  • полным (с полным симптомокомплексом) и неполным (например, протеинурия без отеков).

Что происходит при нефротическом синдроме

Основная причина формирования типичных симптомов нефротического синдрома – массивная протеинурия. Механизмы развития протеинурии до сих пор точно не выяснены, но большинство ученых придерживаются теории «болезни ножек подоцитов».

«Ножки» подоцитов – это отростки клеток почечного эпителия, соединяющиеся между собой и препятствующие выходу крупных молекул (в том числе белковых) в мочу в процессе клубочковой фильтрации. При нефротическом синдроме «ножки» подоцитов теряются (сглаживаются), в результате чего образуются своего рода «щели», через которые белок свободно проникает в мочу.

Читайте также:  Анализ мочи на сахар, правила и алгоритм сбора суточного анализа

В развитии нефротического синдрома у детей значение придается также циркулирующему фактору проницаемости (особому фактору в крови, способному повышать проницаемость клубочкового фильтра), наличие и роль которого подтверждаются возникновением нефротического синдрома у новорожденных, матери которых больны этим же синдромом, и возникновением нефротического синдрома в трансплантированной почке у больных пациентов, которых пытались лечить пересадкой почки.

Симптомы

Нефротический синдром у детей (врожденный и вторичный)У таких детей имеются характерные изменения в анализе мочи.

Клиническая картина чистого полного нефротического синдрома весьма типична и характеризуется развитием выраженных отеков и симптомами интоксикации. Отеки развиваются из-за массивной потери белка. Белки крови позволяют поддерживать онкотическое давление плазмы и удерживают жидкость в сосудистом русле. В случае выхода белков с мочой онкотическое давление снижается, а жидкая часть плазмы перестает удерживаться внутри кровеносных сосудов, проникая в ткани.

Отеки при нефротическом синдроме очень сильные, распространенные, быстро нарастающие, в течение нескольких дней или даже часов распространяющиеся от лодыжек и век на голени, лицо, туловище, руки.

Распространенность отека, быстрота его возникновения и выраженность на лице, руках иногда приводят к ошибкам в диагностике на догоспитальном этапе, когда причиной отеков у ребенка считают аллергическую реакцию в виде отека Квинке.

Помимо отеков, у детей, больных нефротическим синдромом, отмечаются следующие симптомы:

  • общая слабость;
  • тошнота и рвота;
  • олигоурия (снижение количества выделяемой мочи);
  • жажда и сухость во рту;
  • при скоплении больших количеств жидкости в брюшной полости появляются боли в животе, учащенное и затрудненное дыхание, сердцебиение.

На фоне длительно существующих отеков нарушается трофика (питание) кожи и возникает сухость, шелушение и трещины.

При проведении клинических и биохимических анализов крови и мочи у детей с нефротическим синдромом выявляется:

  • массивная протеинурия – белок в моче более 2,5 г в сутки;
  • гипопротеинемия и гипоальбуминемия (в крови альбуминов менее 40 г/л) и диспротеинемия (повышение количества глобулинов);
  • гиперлипидемия;
  • в общем анализе крови – умеренная анемия, значительное ускорение СОЭ, повышение количества тромбоцитов.

При смешанной форме нефротического синдрома обнаруживается микрогематурия (кровь в моче, заметная только при лабораторном исследовании) и повышение артериального давления.

Осложнения

Осложнения нефротического синдрома обусловлены, в первую очередь, массивной потерей белков, которая приводит к гиповолемии, снижению иммунитета и т.д. При скоплениях жидкости в грудной полости могут возникать отек легкого или гидроторакс, что сопровождается развитием клиники дыхательной недостаточности – одышкой, синевой губ, вынужденным положением (невозможность лежать).

Помимо осложнений собственно нефротического синдрома, при лечении ребенка неизбежно возникают осложнения от проводимой терапии: иммунодепрессия, синдром Кушинга, проблемы с ЖКТ, задержка роста, перепады настроения, хрупкость костей и др.

Лечение

Нефротический синдром у детей (врожденный и вторичный)Лечение нефротического синдрома проводится в стационаре.

Лечение дебюта нефротического синдрома у ребенка проводится только в условиях стационара, в специализированном нефрологическом отделении, где есть все возможности для полноценного обследования с определением функции почек и контроля над эффективностью терапии.

Начинают с назначения глюкокортикоидов (преднизолона), который в большинстве случаев дает положительный эффект.

Лечение в начальных дозах (2 мг/кг/сут) продолжают в течение 6-8 недель, при адекватном эффекте на гормональную терапию дозу преднизолона снижают постепенно, на 0,5 мг/кг каждые 4 недели, с последующей отменой препарата.

Поддерживающая терапия с постепенным снижением дозы гормона начинается в стационаре, а продолжается обычно в амбулаторных условиях (на дому), но при периодических осмотрах нефролога. Для поддерживающей терапии возможно назначение альтернирующего способа приема преднизолона (через день, 1 раз в 3–4 дня).

Общая длительность лечения стероидами составляет 6 месяцев.

Такое длительное применение глюкокортикоидов в достаточно высоких дозировках приводит к развитию нежелательных побочных эффектов, что нередко вызывает у родителей (а также у самих детей, особенно у подростков) желание отказаться от продолжения лечения, особенно если состояние ребенка улучшилось и отеки спали. Однако делать этого ни в коем случае нельзя: преждевременное прекращение терапии стероидами может спровоцировать рецидив нефротического синдрома, причем в более тяжелой форме, и привести к осложнениям.

Родители совместно с врачом должны объяснить ребенку необходимость такого лечения, риски при несоблюдении рекомендаций.

Важно

Следует рассказать, что полный курс повышает возможность выздоровления, а после его завершения нежелательного действия препарата не будет и большинство побочных эффектов постепенно исчезнут.

В частности, приходит в норму вес, восстанавливается способность к росту, укрепляются кости, нормализуется настроение, проходят головные боли и т.д.

При рецидивах гормоночувствительного нефротического синдрома лечение проводится по той же схеме, но продолжительность терапии стероидами меньше (не более 3-4 месяцев).

В случае если при лечении преднизолоном дебюта болезни в течение 6 недель отсутствует положительная динамика, продолжают введение стероидов еще до 8 недель или назначают пульс-терапию метилпреднизолоном (пульсы – большие дозы гормона через определенный интервал).

Если и это лечение не дает положительного результата, нефротический синдром считается стероидрезистентным, и ребенка направляют на биопсию почки для определения формы нефрита и выбора тактики лечения (применяют цитостатики и селективные иммуносупрессоры – циклофосфамид, циклоспорин А, такролимус и др.).

Немедикаментозное лечение в стационаре

Во время дебюта и при рецидивах нефротического синдрома назначается специальное питание:

  • исключение соли;
  • ограничение жидкости – объем питья рассчитывают в соответствии с суточным диурезом (количеством мочи, выделенной за сутки) – разрешается столько жидкости, сколько ребенок выделил в предыдущий день +15 мл/кг веса на потери с дыханием, потом и др.;
  • ограничение жиров;
  • исключение экстрактивных веществ (пряности, приправы, копчености, бульоны).

После исчезновения отеков ребенку разрешается небольшое количество соли и прием жидкости в количестве, адекватном возрасту и массе пациента. Длительное ограничение жидкости не рекомендуется из-за риска развития гиповолемии, тромбозов, деминерализации костей.

В активную фазу болезни показан постельный режим с последующим переходом к палатному и общему. Уже во время постельного режима начинают проводить ЛФК (для сохранения активности мышц и предотвращения переломов, профилактики запоров и т.д.).

Наблюдение

После достижения ремиссии нефротического синдрома ребенок берется на диспансерный учет, которому подлежит до перевода во взрослую поликлинику. Наблюдение показано даже при отсутствии рецидивов.

После выписки из стационара первые 3 месяца каждые 2 недели проводится общий анализ мочи, затем в течение первого года наблюдения – 1 раз в месяц, в последующие годы – 1 раз в 3 месяца (при условии отсутствия рецидивов). ОАМ выполняется также на фоне любых обострения хронических (бронхит, гастрит) или острых интеркуррентных заболеваний (ОРВИ и др.

) – в начале заболевания и спустя 10–14 дней после выздоровления. Все приемы у нефролога и педиатра должны проходить с обязательным измерением артериального давления ребенку любого возраста.

Дважды в год осуществляется санация хронических очагов инфекции и профилактические осмотры у стоматолога, ЛОР-врача. Через год после перехода в стадию ремиссии возможно санаторно-курортное лечение в специализированных санаториях.

Совет

Школьникам, длительное время получавшим терапию стероидами, в течение года может быть рекомендовано обучение на дому для предотвращения контакта со сверстниками и снижения риска заражения инфекциями на фоне подавленного лекарствами иммунитета. Домашнее обучение может быть показано также детям со стероидзависимыми формами болезни (при которых рецидив возникает сразу после отмены гормона).

В течение первого года рекомендуется специальное питание:

  • обогащенное легкоусвояемыми белками (животного происхождения – из мяса, птицы, рыбы, кисломолочных продуктов, морепродуктов);
  • обогащенное витаминами (из фруктов, фруктово-ягодных соков и морсов, свежих овощей);
  • со снижением в рационе жиров (сливочного масла, сметаны, яичного желтка);
  • с включением в меню серых каш (овсяной, гречневой) – для профилактики запоров и дисбактериоза кишечника.

Затем переходят на обычное питание, соответствующее возрасту ребенка.

Первые 5 лет ремиссии проведение всех профилактических прививок детям, перенесшим нефротический синдром, категорически противопоказано. В дальнейшем вопрос о прививках решается индивидуально, обычно разрешаются только прививки по эпидемиологическим показаниям.

Прогноз

При стероидчувствительных формах нефротического синдрома прогноз, как правило, благоприятный: ремиссии удается добиться достаточно легко, и в большинстве случаев она стойкая (рецидивов не возникает), выздоравливает более 90% детей. Стероидзависимые формы более сложны в плане лечения и требуют подробнейшего обследования и длительного подбора терапии.

Прогноз стероидрезистентного нефротического синдрома зависит от формы и тяжести выявленного заболевания почек.

Профилактика

Специфической профилактики нефротического синдрома не существует. Следует придерживаться общих мер профилактики заболеваний почек и мочевыводящих путей (избегать переохлаждения, своевременно пролечивать ОРВИ и др.).

К какому врачу обратиться

При быстром развитии отеков у ребенка необходимо срочно обратиться к педиатру. Первоначальный диагноз обычно не вызывает затруднений, поскольку нефротический синдром сопровождается значительными изменениями общего анализа мочи. В дальнейшем лечение и наблюдение за пациентом проводит нефролог.

Источник: https://myfamilydoctor.ru/nefroticheskij-sindrom-u-detej-prichiny-simptomy-lechenie-i-profilaktika/

Приобретенный и врожденный нефротический синдром — ЛечимПочку

Нефротический синдром у детей (врожденный и вторичный)

  • Одним из редких, но серьезных заболеваний является приобретенный и врожденный нефротический синдром.
  • Болезнь отличается отеками конечностей и частей тела, повышенным содержанием белка в мочевых показателях, а также низким белковым уровнем в крови, развитием полиурии.
  • Важным моментом является выявление причин развития недуга, проведение диагностических мероприятий с целью постановки точного диагноза, и подбор лечебного комплекса.

Общие сведения о заболевании

Под диагнозом острого нефротического синдрома понимают комплекс симптомов, который появляется при почечных поражениях и характеризуется сбоями в белково-липидном обмене на фоне других заболеваний, например, при артериальной гипертензии.

По статистике заболевание наблюдается реже у мужчин, чем у женщин. Такие критерии диагноза проявляются из-за того, что у женщин широкий таз, а брюшная стенка находится в слабом тонусе.

При этом болезнь развивается у 1% детей, возраст которых не достиг 16-ти лет.

Из-за просачивания белков и липидов сквозь стенки канальцев, происходят сбои в обменных процессах клеток эпителия. Если человек не проходит диагностику и не начинает вовремя лечиться, развиваются осложнения, грозящие жизни и здоровью. Поэтому важно вовремя провести исследование, и при необходимости начать лечебные мероприятия, состоящие из диеты и медикаментозного лечения.

Читайте также:  Чем лечить цистит у ребенка: препараты для лечения детей, народные средства

Часто люди путают острый нефротический и нефритический синдромы. В чем же заключается отличие в понятиях? Под нефротическим недугом понимают комплекс симптомов, указывающих на общее поражение почек. При нефритическом синдроме воспаляются почечные клубочки и характерно состояние, сопровождающееся снижением фильтрации, вследствие чего задерживаются соли и жидкость.

Формы и разновидности болезни

Первичная форма

Первой формой является первичный нефротический синдром, поражающий почки на начальных стадиях болезни. Он бывает идиопатическим, приобретенным и врожденным. Хронический врожденный нефротический синдром передается от родителей по наследству, являясь семейным заболеванием.

  1. Врожденная форма делится на нефротический синдром «финского типа» и недуг Фабри.
  2. Врожденный нефротический синдром финского типа больше всего распространен в Финляндии и характеризуется отклонениями на генном уровне, При недуге Фабри в тканях откладываются гликолипиды, которые приводят к сбоям в работе органов.
  3. Еще один вид ― приобретенный нефротический симптомокомплекс, при котором почки поражаются на протяжении жизненного пути человека, рожденного здоровым.

Хронический синдром связывают с различными заболеваниями, среди которых полиурия, гломерулонефрит (отличается двухсторонним воспалительным характером поражения почек, когда провокаторами развития являются иммунные сбои).

При нефропатическом типе первичной формы амилоидоза в органе откладываются вещества, которые по своей структуре напоминают крахмал и нарушают работу почек. Врожденный нефротический симптомокомплекс связывают с почечными опухолями.

Вторичная и идиопатическая формы

Маленькие дети более подвержены идиопатическому типу болезни.

Помимо первичного, выделяют вторичную форму заболевания. Вторичный нефротический синдром отличается повторным почечным поражением, возникающим наряду с другими протекающими заболеваниями.

К таким недугам относят клиническое ревматическое проявление, артериальную гипертензию, инфекционную болезнь, отравление, аллергические реакции, а также гнойный процесс, продолжающийся долгое время. Заболевание развивается при сахарном диабете.

Кроме первичного и вторичного типов, существует идиопатическая форма заболевания, при которой не удается установить механизм развития синдрома. Идиопатический тип больше распространен среди маленьких пациентов.

Остальные формы

От того, насколько эффективна гормональная терапия выделяют 2 вида недуга. Первая форма — гормоночувствительная, поддающаяся лечебному воздействию. Второй вид — гормонорезистентный, его еще называют гормононечувствительным. Он не поддается гормональному лечебному типу, и поэтому лечебный комплекс включает в себя использование цитостатиков, которые приостанавливают клеточный рост.

В зависимости от объема крови, которая циркулирует (движется по сосудам), заболевание делится на 2 типа заболевания: гиперволемический и гиповолемический. При гиперволемическом типе нефротического симптомокомплекса наблюдается увеличенный кровяной объем, а при гиповолемическом типа заболевания происходит значительное снижение объема крови.

Причины развития заболевания

Наследственность — первичный фактор развития недуга.

На данном этапе точные причины нефротического синдрома не были изучены до конца. Однако они могут быть первичными и вторичными. К первичным факторам развития недуга относят:

  • наследственность;
  • врожденные заболевания, связанные с неправильным строением или функционированием органа;
  • болезни, развивающиеся в мочевыделительной системе (пиелонефрит, нефропатия у беременных женщин).

К вторичным причинам относят:

  • инфекционную вирусную болезнь, развивающуюся в человеческом организме;
  • развитие сахарного диабета;
  • артериальная гипертензия;
  • преэклампсию, которая может переходить в осложненную форму — эклампсию;
  • кровяное заражение;
  • развитие туберкулеза;
  • употребление большого количества препаратов, которые негативно влияют на функционирование печени и почек;
  • аллергии;
  • сердечную недостаточность, протекающую в хронической форме;
  • отравление, появляющееся из-за попадания в организм химических веществ;
  • аутоиммунную болезнь;
  • развитие волчанки;
  • онкологическое новообразование, появившееся в почках.

Патогенез заболевания

Существует несколько взглядов на патогенез острого нефротического синдрома.

Некоторые считают, что заболевание возникает у пациентов, чей организм был подвержен воздействию некоторых препаратов, пыльцы растений, а также в случаях положительного воздействия иммунодепрессантного лечения.

Главным критерием в патогенезе нефротического синдрома считают значительное уменьшение электрического заряда в стенках капиллярных петель клубочков. К вторичным критериям относят усиленную выработку АДГ, гиповолемию, гипоальбуминемию, полиурию, артериальную гипертензию.

Как проявляется заболевание почек?

Бледность кожи, опухлость лица и век — характерные признаки синдрома.

Для клиники нефротического синдрома характерны различные признаки нефротического синдрома. Первым клиническим критерием считается бледность кожи, опухлость лица и особенно век.

У пациента сначала отекают веки, лицо, поясница, половые органы, а потом отеки поражают все участки подкожной клетчатки, после чего полностью отекает тело.

В дальнейшем клиника характеризуется тем, что все полости человеческого тела поддаются скоплению жидкости.

При заболевании развивается асцит, при котором жидкость скапливается в брюшной области и гидроторакс (скопление жидкости в полости, находящейся между ребрами и легкими). Характерно развитие гидроперикарда, при котором происходит скапливание жидкости в области перикарда.

Из-за нарушений клиники, связанных с питанием тканей, происходит кожное изменение. Кожа сохнет, шелушится, появляется большое количество трещин, сквозь которые вытекает жидкость. Кроме того, у пациента наблюдаются изменения в сахарном показателе. Полиурия, полидипсия — еще одни клинические критерии недуга.

При полидипсии и полиурии происходит выделение большого количества мочи, что сильно превышает показатели нормы.

Дифференциальная диагностика для выявления нефротического синдрома

В основе дифференциального исследования нефротического синдрома лежат клинико-лабораторные методы, которые помогут проследить за изменениями и установить точный диагноз.

Первым методом является визуальный осмотр пациента: сухость кожи, состояние языка, размер живота, наличие отеков, развитие полиурии. Затем с помощью ЭКГ регистрируются диагностические сведения о брадикардии.

Обратите внимание

Мочевой анализ определяет повышенную относительную плотность, а также показывает изменения в количестве холестерина и нейтральных жиров в моче.

Анализ крови покажет увеличенную СОЭ, увеличенное количество тромбоцитов и пониженный уровень гемоглобина и эритроцитов.

  • С помощью анализа крови определяют увеличенную СОЭ, увеличенное количество тромбоцитов и пониженный уровень гемоглобина и эритроцитов, а также изменения в сахарном показателе.
  • Для постановки более точного диагноза проводится такая дифференциальная диагностика, как УЗИ, УЗДГ и нефросцинтиграфия.
  • Лабораторная диагностика заключается в определении механизма развития нефротического синдрома, для чего проводят ангиографическое исследование, биопсию почек.

Комплекс лечебных мероприятий

Главная цель лечебных мероприятий — устранение причин механизма развития нефротического синдрома. Прежде всего, нужно избавиться от инфекции, которая распространилась по организму.

С этой целью назначают антибиотики, которые принимаются разными дозировками. Чтобы снять отечность, убрать воспаление и аллергию, врачи прописывают глюкокортикостероидное средство.

Цитостатический препарат способствует предотвращению размножения зараженных клеток.

Чтобы снизить иммунитет, назначают иммунодепрессант. С помощью мочегонных препаратов снимаются отечности. Для подкрепления лечебного комплекса в кровь вводят специальные растворы, объем и концентрацию которых индивидуально подбираются для каждого пациента. Среди таких препаратов имеется альбумин, который способен заменить плазму и применяется в свежезамороженной форме.

Не всегда заболевание удается вылечить в домашних условиях, поэтому пациента госпитализируют. Это делается для того, чтобы определить основной недуг, спровоцировавший развитие нефротического синдрома. Также госпитализация необходима в случаях, когда у пациента нарушается дыхание или развиваются осложнения, которые нужно немедленно лечить.

Диета

Пациенту необходимо соблюдать диету.

Но это неполный лечебный комплекс. Помимо медикаментозного лечения, пациенту прописывается диета, но в случаях определенных показателей дифференциальной диагностики.

Диету назначают людям, у которых наблюдаются ярко выраженные отеки, почки способны к фильтрации, а также все зависит от того, какой уровень содержания белков в мочевых показателях.

Диета включает в себя такие основные рекомендации:

  • в сутки нельзя употреблять больше 3000 калорий;
  • пищу употреблять 5―6 раз в день небольшими порциями;
  • запрещено употребление жирных и острых блюд, даже в минимальном количестве;
  • в сутки нельзя употреблять больше 4-х грамм соли;
  • в день можно выпивать 1 литр жидкости;
  • к употреблению рекомендуют большое количество овощей и фруктов, макарон, каш, компотов, нежирных сортов рыбы и мяса, хлеб из отрубей.

Источник: https://niias-spb.ru/tsistit/priobretennyj-i-vrozhdennyj-nefroticheskij-sindrom.html

Врожденный нефротический синдром

Врожденный нефротический синдром – НС, развившийся у детей с момента рождения или в первые 3 месяца жизни. У детей он гетерогенен, выделяют первичные и вторичные формы врожденного НС.

В большинстве случаев доминируют первичные формы, которые представляют собой гетерогенную группу заболеваний с различной этиологией и прогнозом: ВНС финского типа, диффузный мезангиальный склероз, изолированный или в комплексе синдрома и липоидный нефроз.

Вторичные формы ВНС чаще развиваются на фоне инфекционных заболеваний, таких как цитомегалия, сифилис, токсоплазмоз, ВИЧ.

  • А. Первичные формы:
  • — Врожденный НС финского типа
  • — Врожденный НС французкого типа
  • — Другие НС (с минимальными изменениями, ФСГС, мембранозный ГН)
  • — Синдромальные аномалии (синдром Галловей-Моуат, врожденный НС с аномалиями нервной системы и другие синдромы)
  • В. Вторичные формы:
  • — На фоне инфекционных заболеваний (врожденный сифилис, токсоплазмоз, краснуха, цитомегалия, малярия)
  • — При СКВ у матери
  • — НС ассоциированный с тромбозом почечных вен

Врожденный НС финского типа– наиболее частый вариант врожденного НС.

Заболевание чаще встречается в Финляндии – 1:8200 рождений, но может регистрироваться и в других регионах мира у лиц различных национальностей, в России – чаще регистрируется в западной части страны. Это генетическое заболевание, которое наследуется аутосомно-рецессивно.

В 1994 году был изолирован ген, локализующийся на 19 хромосоме. Этот ген (NPHS1) кодирует белок – нефрин, который является трансмембранным белком суперсемейства иммуноглобулинов. В почках этот белок выявлен на щелевидной мембране между ножками подоцитов.

В финских семьях регистрируют 4 мутации этого гена, наиболее часто регистрируются: Fin-major и Fin-minor мутации. Другие мутации (46 вариантов) регистрируют у лиц нефинской национальности. Девочки и мальчики болеют одинаково часто.

Клиника и диагностика. Большинство детей рождаются преждевременно между 35-й и 38-й неделями беременности. Масса плаценты достигает более 25% от массы тела новорожденного. Соотношение массы плаценты к массе тела ребенка увеличено до 0,43 (при норме 0,18).

Важно

Во время беременности у женщин с 16-й по 20-ю неделю беременности определяется повышенный уровень α-фетопротеина в амниотической жидкости или в сыворотке крови матери. Заболевание проявляется полным клинико-лабораторным симптомокомплексом гормонорезистентного НС, нередко с микрогематурией. АД нормальное.

Массивная протеинурия, представленная в 90% случаев альбуминами начинается еще во внутриутробном периоде. В 25% случаев массивные отеки появляются с рождения, в 90% — на первой неделе. Гипоальбуминемия часто достигает критического уровня (ниже 5 г/л), определяется гиперлипидемия. Прогрессируют нарушения функций почек.

Читайте также:  Кровоизлияние в надпочечники у новорожденных детей и взрослых

ХПН развивается к 4 годам. На УЗИ почки увеличены в размерах с повышенной эхогенностью паренхимы или тотальной гиперэхогенностью при отсутствии четкой кортикомедуллярной дифференцировки.

Морфологически на ранних сроках заболевания может отсутствовать патогномоничная гистологическая картина, с 3 месяцев отмечается микрокистозная дилятация канальцев, в основном проксимальных. Сами клубочки могут быть не изменены, либо в них отмечаются пролиферативные процессы. Прогноз неблагоприятный.

Врожденный НС французского типа– симптомокомплекс НС, проявляющийся в первые 3 месяца жизни и характеризующийся морфологически диффузным мезангиальным склерозом. Заболевание имеет аутосомно-рецессивный путь наследования. Девочки и мальчики болеют одинаково часто.

Дети рождаются доношенными с нормальным весом при рождении. Масса плаценты нормальная. Уровень α-фетопротеина у матери во время беременности в норме. НС в 67% сочетается с микрогематурией и характеризуется резистентностью и отсутствием эффекта от другой иммуносупрессивной терапии.

Артериальная гипертензия определяется у 71% больных. ХПН обычно развивается к 1,5-2 годам.

Лечение.Цель – довести ребенка до возраста, приемлемого для трансплантации, которая является единственным средством излечения. Протокол, предложенный финскими педиатрами в начале 90-х г. включает:

  1. 1) Компенсацию гипоальбуминемии (20% альбумин) в сочетании с фуросемидом до уровня альбумина сыворотки 15-20 г/л.
  2. 2) Заместительную терапию (витамин Д, тироксин, витамины, кальций).
  3. 3) Питание (энтеральное через назогастральный зонд 130 ккал/кг, 4 г/кг/сут белка, жидкость 100-130 мл/кг/сут; 10-14% белок, 40-50% липиды, 40-50% углеводы).
  4. 4) Профилактику и лечение тромботических осложнений (курантил, гепарин, низкомолекулярные гепарины).
  5. 5) Применение ингибиторов АПФ (капотен).
  6. 6) Профилактику и лечение инфекционных осложнений

Такая тактика продолжается, пока ребенок не достигнет массы тела около 7 кг – возраста, в котором проводится бинефрэктомия. В дальнейшем ребенок находится на перитониальном диализе или гемодиализе до достижения параметров, необходимых для проведения трансплантации почки, которую осуществляют после достижения массы тела 9 кг.

Наследственный нефрит

Наследственный нефрит – генетически детерминированное неиммунное нефритоподобное заболевание, проявляющееся гематурией и (или) протеинурией и часто сочетающееся с патологией слуха и реже зрения.

Заболевание передается по аутосомно-доминантному типу, сцепленному с Х-хромосомой (80-85%), аутосомно-рецессивному или аутосомно-доминантному типу наследования.

Генные мутации приводят к нарушению трехспиральной структуры коллагена (альфа цепи коллагена 4 типа), что вызывает изменение не только базальных мембран почки, но и аналогичных структур уха и глаза. Выделяют 3 варианта наследственного нефрита.

1. Синдром Альпорта, для которого характерно наследственный нефрит с гематурией, тугоухость и поражение глаз. Заболевание наследуется по доминантному, сцепленному с Х-хромосомой, типу наследования. Течение нефрита прогрессирующее с исходом в хроническую почечную недостаточность.

2. Наследственный нефрит без тугоухости, характеризующий прогрессирующим течением с исходом в хроническую почечную недостаточность. Заболевание наследуется по доминантному, сцепленному с Х-хромосомой, типу наследования.

3. Семейная доброкачественная гематурия, которая протекает доброкачественно с благоприятным прогнозом. Заболевание наследуется по аутосомно-доминантному или аутосомно-рецессивному типу наследования. При аутосомно-доминантном типе наследования отмечается тромбоцитопения.

Совет

При морфологическом исследовании определяются диспластические, дистрофические, пролиферативные изменения, фокально-сегментарный гломерулосклероз. Прогрессирование поражения ведет к атрофии и дистрофии канальцев, интерстициальному фиброзу. При электронной микроскопии выявляются истончение, расщепление, нарушение структуры базальной мембраны.

Клиническая картина разнообразна по развитию, проявлениям и течению.

Выделяют 3 стадии течения нефрита: в первую стадию самочувствие ребенка не страдает, отмечается изолированный мочевой синдром, нет нарушения функции почек; вторая стадия характеризуется ухудшением самочувствия, нарастанием изменений в моче и почечной недостаточности тубулярного типа; третья стадия – терминальная — развивается к 20-30 годам, иногда раньше.

Первые признаки поражения почек при синдроме Альпорта обычно выявляют в возрасте от 3 до 10 лет. Обычно их выявляют случайно, в виде изолированного мочевого синдрома.

Наиболее частым и первым признаком заболевания является гематурия различной степени выраженности. Но иногда ранним признаком заболевания бывает и протеинурия или, реже, снижение слуха.

Обычно эти признаки выявляют в среднем в 6-летнем возрасте.

Гематурия при наследственном нефрите может спонтанно как появляться, так и исчезать. Очень часто она провоцируется острой респираторной вирусной инфекцией.

Эритроциты в моче обычно дисморфичны, обычно обнаруживают эритроцитарные цилиндры. Протеинурии может не быть в первые годы, нередко она минимальная и имеет интермиттирующий характер.

Редко отмечаются протеинурия более 2 г/сут и развитие нефротического синдрома.

Возможен наследственный нефрит с тромбоцитопенией и лейомиоматозом. Первоначально выявляют лейомиому пищевода (доброкачествен­ная опухоль, исходящая из мышечной оболочки) с преимущественной лока­лизацией в грудной его части.

Трахеобронхиальная локализация встречается реже, но она может быть причиной летального исхода вследствие бронхоспазма. Несколько позже появляется лейомиома половых органов.

Обратите внимание

Описаны случаи локализации лейомиом в области клитора, малых и больших половых губ.

У девочек заболевание чаще проявляется рецидивирующей гематурией. У мальчиков клиническое течение заболевания более тяжелое, чем у девочек. Ухудшению состояния способствуют интеркуррентные заболевания, уси­ление физической нагрузки, инсоляция.

Глухота чаще встречается у мальчиков, чем у девочек, развивается приблизительно к 10 годам. Снижение слуха выявляют у 74% мальчиков и у 5% девочек. Оно имеет неврогенное происхождение, выражено в различной степени, с возрастом прогрессирует от умеренно­го до полного.

На ранних этапах снижение слуха происходит на высоких частотах, распространяясь позднее на более низкие, переходя из звукопрово­дящей в звуковоспринимающую тугоухость. На ранней стадии заболевания при аудиометрии выявляют невосприимчивость звуков с частотой 6-8 кГц, а впоследствии и более низких частот (4,1-2 кГц).

Поражение VIII пары черепномозговых нервов или кортиева органа бывает чаще двусторонним. Ранняя тугоухость косвенно указывает на тяжесть почечного процесса.

При гистоло­гическом исследовании внутреннего уха выявляют различные изменения, среди которых чаще всего — потерю нейронов и волосяных клеток, атрофию спи­ральных связок, дегенерацию stria vascnlaris.

Глазные аномалии проявляются изменением полей зрения, аномалиями хрусталика и роговицы.

Для синдрома Альпорта свойственны катаракта, задний лентиконус, задняя полиморфная дистрофия роговицы, псевдоотек сосочков, дистро­фия сетчатки, телеангиэктазия сетчатки, нарушение цветового восприятия, колобома, страбизм, нистагм, прогрессирующий двусторонний кератоконус.

Важно

Нередко выявляют нистагм и миопию. При офтальмологическом исследова­нии у больных часто выявляется снижение остроты зрения, передний лентиконус, пятна на сетчатке, катаракта, кератоконус.

Микроневрологическая симптоматика встречается у 90% больных с наследственным нефритом.

У трети больных отмечаются симптомы вегетативной дисфункции — колебания АД, эмоциональная лабильность, головная боль, гипергидроз ладоней и стоп.

Иногда определяются симптомы пирамидной недостаточности (гиперрефлексия и др.), сглаженность носогубных складок, асимметрия сухожильных рефлексов.Нарушения памяти и снижение интеллекта встречают­ся редко.

Для наследственного нефрита характерны признаки дисэмбриогенеза. На экскреторных урограммах иногда выявляют лоханочную эктазию, удвоенную почку, патологическую подвижность, незавершенный поворот почки.

При наследственном нефрите наблюдаются снижение уровней Т- и В-популяций лимфоцитов, IgA, склонность к повышению концентраций IgM и IgG. Снижена фагоцитарная активность. Снижение общей резистентности организма предрасполагает к пиелонефриту, гнойному отиту, частым простудным заболеваниям.

Функциональное состояние почек сохранено в стадии скрытых клиничес­ких проявлений или компенсации.

В стадии субкомпенсации превалируют ренальные дисфункции по тубулярному типу с исходом в тотальную ХПН.

Совет

При наследственном нефрите в биоптатах почек у детей с возрастом увеличиваются соотношение интерстиций/кора и количество склерозированных гломерул, которые являются маркерами руб­цевания почек.

В ранние сроки заболевания диагностировать заболевание сложно, по­скольку нет патогномоничных симптомов.

Диагноз синдрома Альпорта уста­навливают на основании обнаружения у ребенка нефропатии с гематурией при наличии в семье больного с аналогичной патологией и сочетании пора­жения почек с глухотой у самого больного или кого-то из членов семьи. Поэтому для постановки диагноза важно составлять родословную семьи боль­ного.

Согласно данным Clifford et al.

(1993), диагностическим критерием слу­жит наличие 3 из 5 признаков, один из которых относится к почкам:1)гематурия или смерть от ХПН в семейном анамнезе; 2) гематурия или нефротический синдром у пациента; 3) изменения гломерулярных базальных мем­бран (при электронной микроскопии биоптата почки); 4) снижение слуха (по данным аудиограммы); 5) врожденная патология зрения.

Для подтверждения диагноза используют биопсию почек. Для синдрома Альпорта характерны неравномерность контуров гломерулярной базальной мембраны, расслоение или сетеобразность ее плотной пластинки.

Эффективных методов патогенетической терапии наследственного нефрита нет. Лечение предусматривает органи­зацию щадящего режима. Ограничивают физические нагрузки, не проводят профилактические прививки. Диета высококалорийная, сбалансированная, с учетом функционального состояния почек.

При отсутствии признаков нарушения функции почек назначают диету с достаточным содержанием белков, жиров и углеводов. Но диета с ограничением белков, липидов, кальция и фосфора отдаляет сроки развития ХПН.

Сообщено об успешном применении в комплексном лечении наследственного нефрита ингибиторов ангиотензинпревращающего фермента, которые уменьшают выраженность протеинурии и замедляют прогрессирование заболевания.

Используют активаторы обмена, как пиридоксин (по 2-3 мг/кг/сут в 3 приема в течение 2-4 нед), кокарбоксилаза (по 50 мг внутримышечно через 1 сут; 10-15 инъекций), АТФ (по 1 мл внутримышечно через 1 сут; 10-15 инъекций), витамин А (по 1000 ЕД/год жизни в сутки в 1 прием; 10-14 сут), витамин Е (по 1 мг/кг/сут за 1 прием; 10-14 сут).

Обратите внимание

Указанные препараты назначают курсами 2-3 раза в год. Эффективна также фитотерапия. В качестве иммуностимуляторов назначают левамизол (декарис) по 2 мг/кг/сут 2-3 раза в 1 неделю с 4-дневным перерывом. При развитии хронической почечной недостаточности проводится гемодиализ и трансплантация почки.

Успех диализа и трансплан­тации зависит от подбора трансплантата и наличия антител к ГБМ. Антибактериальная, иммуносупрессивная и стероидная терапия показаны в пред- и посттрансплантационный периоды. Коррекцию зрения проводят с помощью очков или контактных линз. Опи­сан положительный опыт имплантации хрусталика и оперативного лечения переднего лентиконуса.

Больные с наследственным нефритом находятся на диспансерном учете в течение всей жизни.

Прогностически неблагоприятными критериями течения наследствен­ного нефрита являются: принадлежность к мужскому полу; раннее развитие ХПН у членов семьи; протеинурия (уровень протеина более 1 г/сут); утолщение гломерулярных базальных мембран (при электронной микроскопии); неврит слу­хового нерва и делеция в гене COL4A5.

Источник: https://megaobuchalka.ru/1/24452.html

Ссылка на основную публикацию