Миеломная нефропатия (при миеломной болезни): симптомы и лечение

Болезнь Рустицкого-Калера или миеломная болезнь – это онкозаболевание кровеносной системы. Характерная особенность недуга в том, что из-за злокачественной опухоли в крови возрастает число плазмоцитов (клеток, производящих иммуноглобулины), которые начинают в большом количестве вырабатывать патологический иммуноглобулин (парапротеин).

Множественная миелома – что это простыми словами?

Заболевание множественная миелома – это одна из форм миеломной болезни. Поражающая плазмоциты опухоль при этом недуге возникает в костном мозге.

Статистически чаще встречается миелома костей позвоночника, черепа, таза, ребер, грудной клетки, реже – трубчатых костях организма.

Злокачественные образования (плазмоцитомы) при множественной миеломе захватывают несколько костей и достигают размера 10-12 см в диаметре.

Обратите внимание
Обратите внимание

Плазмоциты – это составляющая часть иммунной системы организма. Они производят специфические антитела, защищающие от конкретного заболевания (какой иммуноглобулин нужно производить «подсказывают» специальные клетки памяти).

[/su_box]

Пораженные опухолью плазмоциты (плазмомиеломые клетки) бесконтрольно производят неправильные (поврежденные) иммуноглобулины, не способные защитить организм, но накапливающиеся в некоторых органах и нарушающие их работу.

Кроме того, плазмоцитома вызывает:

  • снижение количества эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов;
  • усиление иммунодефицита и возрастание уязвимости к различным инфекциям;
  • нарушение кроветворения и увеличение вязкости крови;
  • нарушение минерального и белкового обмена;
  • появление инфильтратов в других органах, особенно часто – в почках;
  • паталогические изменения костной ткани в районе опухоли – кость истончается и разрушается, а когда опухоль прорастает через нее, она внедряется в мягкие ткани.

Миеломная нефропатия (при миеломной болезни): симптомы и лечение

Причины миеломной болезни

Болезнь Рустицкого-Калера изучена врачами, однако по поводу причин ее возникновения в медицинских кругах нет единого мнения. Было обнаружено, что в организме больного человека часто присутствуют лимфатические вирусы Т или В типа, а поскольку из В-лимфоцитов образуются плазмоциты, любое нарушение этого процесса приводит к сбою и началу образования патоплазмацитов.

Помимо вирусной версии, имеются доказательства того, что миеломная болезнь может быть спровоцирована и в результате радиоактивного облучения.

Врачи изучали людей, пострадавших в Хиросиме и Нагасаки, в зоне взрыва на Чернобыльской АЭС.

Было обнаружено, что среди получивших большую дозу облучения высок процент заболевших миеломой и другими заболеваниями, поражающими кровеносную и лимфатическую системы.

Среди негативных факторов, которые повышают риск заболеть миеломной болезнью, врачи называют:

  • курение – чем дольше стаж курильщика и больше количество выкуриваемых сигарет, тем выше риск;
  • иммунодефицит;
  • воздействие на организм токсичных веществ;
  • генетическую предрасположенность.

Миеломная нефропатия (при миеломной болезни): симптомы и лечение

Миеломная болезнь – симптомы

Миеломная болезнь преимущественно возникает в пожилом возрасте, поражая как женщин, так и мужчин. Болезнь Рустицкого-Калера – симптомы и клиническая картина, наблюдаемая у заболевших:

  • поражение кроветворной и костной систем;
  • нарушение обменных процессов;
  • патологические изменения в мочевыделительной системе.

Множественная миелома симптомы:

  • самые первые признаки миеломной болезни – боль в костях (в позвоночнике, грудной клетке, костях черепа), спонтанные переломы, деформация костей и наличие опухолевых образований;
  • частые пневмонии и другие заболевания, спровоцированные падением иммунитета и ограничением дыхательных движений, вызванным изменениями в костях грудной клетки;
  • дистрофические изменения в мышцах сердца, сердечная недостаточность;
  • увеличение селезенки и печени;
  • миеломная нефропатия – нарушение в почках с характерным повышением белков в моче, переходящее в почечную недостаточность;
  • нормохромная анемия – снижение количества эритроцитов и уровня гемоглобина;
  • гиперкальциемия – повышенное количество кальция в плазме и в моче, это состояние очень опасно, его симптомы – рвота, тошнота, сонливость, нарушения работы вестибулярного аппарата, психические патологии;
  • снижение уровня нормального иммуноглобулина;
  • нарушения кроветворения – кровоточивость слизистых, появление синяков, спазмы артерий фаланг, геморрагический диатез;
  • парестезии («мурашки»), головные боли, сонливость, переходящая в ступор, судороги, головокружения, глухота, одышка;
  • на последних стадиях – снижение веса, повышение температуры тела, серьезная анемия.

Формы миеломной болезни

По клинико-анатомической классификации миеломная болезнь бывает следующих форм:

  • солитарная миелома – с одним опухолевым очагом в кости или лимфоузле;
  • множественная (генерализованная) миелома – с формированием нескольких опухолевых очагов.

Кроме того, множественная миелома может быть:

  • диффузной – в данном случае патологически образования не имеют границ, а пронизывают всю структуру костного мозга;
  • множественно-очаговой – плазмоцитома кости развивается на ограниченных участках, а кроме этого, опухоли могут возникать в лимфатических узлах, селезенке.
  • диффузно-очаговой – сочетающей признаки диффузной и множественной.

Миеломная болезнь – стадии

Врачи подразделяют три стадии множественной миеломы, вторая стадия является переходной, когда показатели выше, чем в первой, но ниже, чем в третьей (самой тяжелой):

  1. Первая стадия характеризуется – пониженным до 100 г/л гемоглобином, нормальным уровнем кальция, низкой концентрацией парапротеинов и белка Бенс-Джонса, одним опухолевым очагом размером 0,6 кг/м², отсутствием остеопороза, деформации костей.
  2. Третья стадия характеризуется – пониженным до 85 г/л и ниже гемоглобином, концентрацией кальция в крови выше 12 мг на 100 мл, множественными опухолями, высокой концентрацией парапротеинов и белка Бенс-Джонса, общим размером опухоли 1,2 кг/м² и более, явными признаками остеопороза.

Осложнения миеломной болезни

Для множественной миеломы характерны осложнения, связанные с разрушающей деятельностью опухоли:

  • сильные боли и разрушение костей (переломы);
  • почечная недостаточность с необходимостью прохождения гемодиализа;
  • постоянные инфекционные заболевания;
  • анемия в серьезной стадии, требующая переливаний.

При диагнозе миеломная болезнь дифференциальная диагностика бывает затруднена, особенно в тех случаях, когда отсутствуют явные опухолевые очаги.

Обследованием пациента при подозрении на диагноз миеломная болезнь занимается гематолог, который сначала проводит опрос и выясняет наличие или отсутствие таких признаков как боль в костях, кровотечения, частые инфекционные заболевания.

Далее назначаются дополнительные исследования, позволяющие уточнить диагноз, его форму и степень:

  • общий анализ крови и мочи;
  • рентген грудной клетки и скелета;
  • компьютерная томография;
  • биохимический анализ крови;
  • коагулограмма;
  • исследование количества парапротеинов в крови и моче;
  • биопсия костного мозга;
  • исследование по методу Манчини на определение иммуноглобулинов.

Миеломная болезнь – анализ крови

При подозрении на диагноз миеломная болезнь врач назначает общий и биохимический анализы крови. Характерны для заболевания следующие показатели:

  • гемоглобин – менее 100 г/л;
  • эритроциты – менее 3,7 т/л (женщины), менее 4,0 т/л (мужчины);
  • тромбоциты – менее 180 г/л;
  • лейкоциты – менее 4,0 г/л;
  • СОЭ – более 60 мм в час;
  • белок – 90 г/л и выше;
  • альбумин – 35г/л и ниже;
  • мочевина – 6,4 ммоль/л и выше;
  • кальций – 2,65 ммоль/л и выше.

Миеломная болезнь – рентген

Важнейших этап исследования при миеломной болезни – рентген. Диагноз множественная миелома диагностика с помощью рентгенографии может полностью подтвердить или оставить под вопросом.

Опухолевые очаги при рентгене видны отчетливо, а кроме того – врач получает возможность оценить степень поражения и деформации костных тканей.

Диффузные поражения на рентгене выявить сложнее, поэтому врачу могут потребоваться дополнительные методы.

Миеломная болезнь – лечение

В настоящее время для лечения миеломной болезни используется комплексный подход, с преимущественным применением лекарственных препаратов в различных комбинациях. Хирургическое лечение требуется для фиксации позвонков из-за их разрушения. Множественная миелома – лечение препаратами включает:

  • таргетную терапию, стимулирующую синтез белков, ведущих борьбу с парапротеинами;
  • химиотерапию, тормозящую рост раковых клеток и убивающую их;
  • иммунную терапию, направленную на стимуляцию собственного иммунитета;
  • кортикостероидную терапию, усиливающую основное лечение;
  • лечение бисфосфонатами, укрепляющими костную ткань;
  • обезболивающую терапию, направленную на снижение болевого синдрома.

Миеломная болезнь – клинические рекомендации

К сожалению, полностью излечиться от миеломной болезни невозможно, терапия направлена на продление жизни. Для этого следует соблюдать некоторые правила. Диагноз миеломная болезнь – рекомендации врачей:

  1. Тщательно соблюдать лечение, назначенное врачом.
  2. Укреплять иммунитет не только лекарствами, но и прогулками, водными процедурами, солнечными ваннами (с использованием солнцезащитных средств и во время минимальной солнечной активности – утром и вечером).
  3. Для защиты от инфекции – соблюдать правила личной гигиены, избегать мест скопления народа, мыть руки перед приемом лекарств, перед едой.
  4. Не ходить босиком, так как из-за поражения периферических нервов легко пораниться и не заметить этого.
  5. Следить за уровнем сахара в продуктах, поскольку некоторые лекарства способствуют развитию диабета.
  6. Сохранять позитивный настрой, поскольку положительные эмоции оказывают важнейшее значение на ход заболевания.

Химиотерапия при множественной миеломе

Химиотерапия при миеломной болезни может проводиться одним или несколькими препаратами. Этот способ лечения позволяет достичь полной ремиссии примерно в 40% случаев, частичной – в 50%, однако рецидивы болезни случаются очень часто, поскольку заболевание затрагивает многие органы и ткани. Плазмоцитома – лечение химиопрепаратами:

  1. На первой стадии лечения назначенные врачом химиопрепараты в виде таблеток или инъекций принимаются по схеме.
  2. На второй стадии, если химиотерапия оказалась эффективной, проводится трансплантация собственных стволовых клеток костного мозга – берут пункцию, выделяют стволовые клетки и подсаживают их обратно.
  3. Между курсами химиотерапии проводят курсы лечения препаратами альфа-интерферона – для максимального продления ремиссии.

Множественная миелома – прогноз

К сожалению, при диагнозе миеломная болезнь прогноз неутешительный – врачи способны лишь продлить периоды ремиссии.

Часто больные миеломой умирают от пневмонии, смертельных кровотечений, вызванных нарушениями свертываемости крови, переломов, почечной недостаточности, тромбоэмболии.

Хороший прогностический фактор – молодой возраст и первая стадия заболевания, самый плохой прогноз – у людей, старше 65 лет с сопутствующими заболеваниями почек и других органов, множественными опухолями.

Множественная миелома – продолжительность жизни:

  • 1-2 года – без лечения;
  • до 5 лет – средняя продолжительность жизни при миеломной болезни для людей, проходящих терапию;
  • до 10 лет – продолжительность жизни при хорошей реакции на химиотерапию и болезни в легкой стадии;
  • более 10 лет могут прожить только больные с одним опухолевым очагом, успешно удаленном врачами.

Источник: https://womanadvice.ru/mielomnaya-bolezn-simptomy-i-prognozy-vseh-stadiy-neduga

Миеломная нефропатия — симптомы, лечение и прогноз

Главная › Заболевания почек › Нефропатия ›

Миеломная нефропатия — это заболевание почек, при котором органы уплотняются, увеличиваются в размерах и обретают яркий красный цвет. В исключительных случаях они уменьшаются и становятся сморщенными. Болезнь встречается преимущественно у лиц пожилого возраста. Поэтому частым ее спутником является атеросклероз сосудов, а также ишемия почек.

Миеломная нефропатия (при миеломной болезни): симптомы и лечение

Симптомы

Клинически миеломная нефропатия проявляется:

  • Высоким содержанием в почках бета-глобулинов, патологического парапротеина;
  • Обнаружением в моче различных цилиндров;
  • Повышением кальциевых солей в моче;
  • Активным развитием почечной недостаточности.

Ретинопатию и гипертензию, которые характерны для других видов нефропатий, не наблюдают при ее миеломной форме. Отсутствуют отеки и излишнее содержание холестерина. У четверти больных развивается острый нефронекроз. Это может привести к полному прекращению функционирования почек. Моча перестанет образовываться и выделяться, что опасно для жизни.

Лечение

Сегодня медицине пытается найти эффективные методы лечения миеломной почки. Для достижения ремиссии от 2 до 3 лет пациенту назначают комплексную терапию. Обязателен прием лекарственных препаратов: глюкокортикоидов и цистостатиков.

Они позволяют не только увеличить продолжительность жизни, но и сохранить его физическую активность, поддержать трудоспособность. Но медикаментозная терапия помогает только при отсутствии почечной недостаточности.

В противном случае препараты противопоказаны.

Если миеломная нефропатия сопровождается хронической почечной недостаточностью, то показана симптоматическая терапия. Пациенту рекомендуют сеансы плазмафереза. Для снижения в моче кальциевых солей и риска развития каменной болезни больному рекомендуют обильное питье и диуретики. Гемодиализ и переливание крови назначаются только в тяжелых случаях, как и пересадку почки.

Читайте также:  Причины жжения при мочеиспускании у женщин, лечение зуда в конце мочевыделения

Миеломная нефропатия: симптомы и лечения Ссылка на основную публикацию Миеломная нефропатия (при миеломной болезни): симптомы и лечение

Источник: https://my-pochki.ru/bolezni-pochek/nefrop/mielomnaya-nefropatiya.html

Миеломная болезнь

Миеломная нефропатия (при миеломной болезни): симптомы и лечение

Миеломная болезнь – злокачественная пролиферация зрелых дифференцированных плазматических клеток, сопровождающаяся усиленной выработкой моноклональных иммуноглобулинов, инфильтрацией костного мозга, остеолизом и иммунодефицитом. Миеломная болезнь протекает с болями в костях, спонтанными переломами, развитием амилоидоза, полинейропатии, нефропатии и ХПН, геморрагического диатеза. Диагноз миеломной болезни подтверждается данными рентгенографии скелета, комплексного лабораторного исследования, биопсии костного мозга и трепанобиопсии. При миеломной болезни проводится моно- или полихимиотерапия, лучевая терапия, аутотрансплантация костного мозга, удаление плазмоцитомы, симптоматическое и паллиативное лечение.

Миеломная болезнь (болезнь Рустицкого-Калера, плазмоцитома, множественная миелома) – заболевание из группы хронических миелобластных лейкозов с поражением лимфоплазмоцитарного ряда гемопоэза, приводящее к накоплению в крови аномальных однотипных иммуноглобулинов, нарушению гуморального иммунитета и разрушению костной ткани. Миеломная болезнь характеризуется низким пролиферативным потенциалом опухолевых клеток, поражающих преимущественно костный мозг и кости, реже — лимфоузлы и лимфоидную ткань кишечника, селезенку, почки и другие органы.

На миеломную болезнь приходится до 10 % случаев гемобластозов. Заболеваемость миеломной болезнью составляет в среднем 2-4 случая на 100 тыс. населения и увеличивается с возрастом. Болеют, как правило, пациенты старше 40 лет, дети – в крайне редких случаях. Миеломной болезни более подвержены представители негроидной расы и лица мужского пола.

Миеломная нефропатия (при миеломной болезни): симптомы и лечение

Миеломная болезнь

По типу и распространенности опухолевого инфильтрата выделяют локальную узловую форму (солитарную плазмоцитому) и генерализованную (множественную миелому).

Плазмоцитома чаще имеет костную, реже — внекостную (экстрамедуллярную) локализацию.

Костная плазмоцитома проявляется одиночным очагом остеолиза без плазмоклеточной инфильтрации костного мозга; мягкотканная – опухолевым поражением лимфоидной ткани.

Множественная миелома встречается чаще, поражает красный костный мозг плоских костей, позвоночника и проксимальных отделов длинных трубчатых костей. Подразделяется на множественно-узловатую, диффузно-узловатую и диффузную формы.

С учетом характеристик миеломных клеток выделяют плазмоцитарную, плазмобластную, и низкодифференцированные (полиморфно-клеточную и мелкоклеточную) миелому. Миеломные клетки избыточно секретируют иммуноглобулины одного класса, их легкие и тяжелые цепи (парапротеины).

В связи с этим различают иммунохимические варианты миеломной болезни: G-, A-, M-, D-, E- миеломы, миелому Бенс-Джонса, несекретирующую миелому.

https://www.youtube.com/watch?v=LH3SB2FeBp8

В зависимости от клинических и лабораторных признаков определяют 3 стадии миеломной болезни: I – с малой массой опухоли, II – со средней массой опухоли, III – с большой массой опухоли.

Причины миеломной болезни не выяснены. Довольно часто определяются разнотипные хромосомные аберрации. Имеет место наследственная предрасположенность к развитию миеломной болезни.

Подъем заболеваемости связан с влиянием радиоактивного облучения, химических и физических канцерогенов.

Важно

Миеломная болезнь часто выявляется у людей, имеющих контакт с нефтепродуктами, а также у кожевенников, столяров, фермеров.

Перерождение клеток лимфоидного ростка в миелому начинается в процессе дифференцировки зрелых B-лимфоцитов на уровне проплазмоцитов и сопровождается стимуляцией определенного их клона. Ростовым фактором миеломных клеток служит интерлейкин-6.

При миеломной болезни обнаруживаются плазмоциты различной степени зрелости с чертами атипизма, отличающиеся от нормальных большим размером (>40 мкм), бледной окраской, многоядерностью (нередко 3-5 ядер) и наличием нуклеол, бесконтрольным делением и длительным сроком жизни.

Разрастание миеломной ткани в костном мозге приводит к деструкции кроветворной ткани, угнетению нормальных ростков лимфо- и миелопоэза. В крови снижается количество эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов.

Миеломные клетки не способны полноценно выполнять иммунную функцию из-за резкого снижения синтеза и быстрого разрушения нормальных антител.

Факторы опухоли дезактивируют нейтрофилы, снижают уровень лизоцима, нарушают функции комплемента.

Локальная деструкция костей связана с замещением нормальной костной ткани пролиферирующими миеломными клетками и стимуляцией остеокластов цитокинами.

Вокруг опухоли формируются очаги растворения костной ткани (остеолиза) без зон остеогенеза. Кости размягчаются, становятся ломкими, значительное количество кальция выходит в кровь.

Совет

Парапротеины, поступая в кровяное русло, частично депонируются в различных органах (сердце, легких, ЖКТ, дерме, вокруг суставов) в виде амилоида.

Миеломная болезнь в доклиническом периоде протекает без жалоб на плохое самочувствие и может обнаружиться лишь при лабораторном исследовании крови. Симптомы миеломной болезни обусловлены плазмоцитозом костей, остеопорозом и остеолизом, иммунопатией, нарушением функции почек, изменением качественных и реологических характеристик крови.

Обычно множественная миелома начинает проявляться болями в ребрах, грудине, позвоночнике, ключицах, плечевых, тазовых и бедренных костях, самопроизвольно возникающими при движениях и пальпации.

Возможны спонтанные переломы, компрессионные переломы грудного и поясничного отделов позвоночника, приводящие к укорочению роста, сдавлению спинного мозга, что сопровождается радикулярной болью, нарушением чувствительности и моторики кишечника, мочевого пузыря, параплегией.

Миеломный амилоидоз проявляется поражением различных органов (сердца, почек, языка, ЖКТ), роговицы глаза, суставов, дермы и сопровождается тахикардией, сердечной и почечной недостаточностью, макроглоссией, диспепсией, дистрофией роговицы, деформацией суставов, кожными инфильтратами, полинейропатией. Гиперкальциемия развивается при тяжелом течении или терминальной стадии миеломной болезни и сопровождается полиурией, тошнотой и рвотой, дегидратацией, мышечной слабостью, вялостью, сонливостью, психотическими расстройствами, иногда — комой.

Частым проявлением заболевания является миеломная нефропатия с устойчивой протеинурией, цилиндрурией.

Почечная недостаточность может быть связана с развитием нефрокальциноза, а также с AL-амилоидозом, гиперурикемией, частыми инфекциями мочевых путей, гиперпродукцией белка Бенс-Джонса, приводящего к повреждению почечных канальцев.

При миеломной болезни может развиться синдром Фанкони — почечный ацидоз с нарушением концентрирования и подкисления мочи, потерей глюкозы и аминокислот.

Обратите внимание

Миеломная болезнь сопровождается анемией, снижением продукции эритропоэтина. За счет выраженной парапротеинемии происходит значительный рост СОЭ (до 60-80 мм/ч), увеличение вязкости крови, нарушение микроциркуляции.

При миеломной болезни развивается иммунодефицитное состояние, повышается восприимчивость к бактериальным инфекциям. Уже в начальном периоде это приводит к развитию пневмонии, пиелонефрита, имеющих в 75% случаев тяжелое течение.

Инфекционные осложнения являются одними из ведущих прямых причин летальности при миеломной болезни.

Синдром гипокогуляции при миеломной болезни характеризуется геморрагическим диатезом в виде капиллярных кровоизлияний (пурпуры) и синяков, кровотечений из слизистых десен, носа, пищеварительного тракта и матки. Солитарная плазмоцитома возникает в более раннем возрасте, имеет медленное развитие, редко сопровождается поражением костного мозга, скелета, почек, парапротеинемией, анемией и гиперкальциемией.

При подозрении на миеломную болезнь проводится тщательный физикальный осмотр, пальпацией болезненных участков костей и мягких тканей, рентгенография грудной клетки и скелета, лабораторные исследования, аспирационная биопсия костного мозга с миелограммой, трепанобиопсию. Дополнительно в крови определяют уровни креатинина, электролитов, C-реактивного белка, b2-микроглобулина, ЛДГ, ИЛ-6, индекса пролиферации плазмоцитов. Проводится цитогенетическое исследование плазматических клеток, иммунофенотипирование мононуклеарных клеток крови.

При множественной миеломе отмечается гиперкальциемия, увеличение креатинина, снижение Hb 1%.. При плазмоцитозе >30% в отсутствии симптомов и костной деструкции (или ее ограниченном характере) говорят о вялотекущей форме заболевания.

Главными диагностическими критериями миеломной болезни служат атипическая плазматизация костного мозга >10-30%; гистологические признаки плазмоцитомы в трепанате; присутствие плазматических клеток в крови, парапротеина в моче и сыворотке; признаки остеолиза либо генерализованного остеопороза. Рентгенография грудной клетки, черепа и таза подтверждает наличие локальных участков разрежения костной ткани в плоских костях.

Важным этапом является дифференциация миеломной болезни с доброкачественной моноклональной гаммапатией неопределенного генеза, макроглобулинемией Вальденстрема, хронической лимфолейкемией, неходжкинской лимфомой, первичным амилоидозом, костными метастазами рака толстой кишки, легких, остеодистрофией и др.

Лечение миеломной болезни начинают сразу после верификации диагноза, что позволяет продлить жизнь больного и повысить ее качество.

При вялотекущей форме возможна выжидательная тактика с динамическим наблюдением до нарастания клинических проявлений. Специфическая терапия миеломной болезни проводится при поражении органов-мишеней (т. н.

CRAB — гиперкальциемии, почечная недостаточности, анемии, костной деструкции).

Важно

Основной метод лечения множественной миеломы – длительная моно- или полихимиотерапия с назначением алкилирующих препаратов в сочетании с глюкокортикоидами. Полихимиотерапия чаще показана при II, III стадиях заболевания, I стадии протеинемии Бенс-Джонса, прогрессировании клинической симптоматики.

После лечения миеломной болезни рецидивы проявляются в течение года, каждая последующая ремиссия менее достижима и короче предыдущей. Для удлинения ремиссии обычно назначаются поддерживающие курсы препаратов a-интерферона. Полная ремиссия достигается не более чем в 10% случаев.

У молодых пациентов в первый год выявления миеломной болезни после курса высокодозированной химиотерапии проводится аутотрансплантации костного мозга или стволовых клеток крови. При солитарной плазмоцитоме применяется лучевая терапия, обеспечивающая многолетнюю ремиссию, при неэффективности назначается химиотерапия, хирургическое удаление опухоли.

Симптоматическое лечение миеломной болезни сводится к коррекции электролитных нарушений, качественных и реологических показателей крови, проведению гемостатического и ортопедического лечения. Паллиативное лечение может включать болеутоляющие средства, пульс-терапию глюкокортикоидами, лучевую терапию, профилактику инфекционных осложнений.

Прогноз миеломной болезни определяется стадией заболевания, возрастом больного, лабораторными показателями, степенью почечной недостаточности и костных поражений, сроками начала лечения. Солитарная плазмоцитома часто рецидивирует с трансформацией во множественную миелому.

Самый неблагоприятный прогноз при III Б стадии миеломной болезни — со средней продолжительностью жизни 15 месяцев. При III А стадии она составляет 30 месяцев, при II и I А, Б стадии — 4,5-5 лет. При первичной резистентности к химиотерапии выживаемость составляет менее 1 года.

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/hematologic/multiple-myeloma

Миеломная нефропатия как одно из самых сложных заболеваний с точки зрения диагностики и лечения — ODSIS Медицинский портал

Болезни почек, спровоцированные другими патологиями, требуют терапии первопричины заболевания, в результате которой нефрологическая патология излечивается или входит в ремиссию самостоятельно. Но если причина недуга неизлечима, к пациенту требуется особый подход. Это можно увидеть на примере миеломной нефропатии.

Миеломная нефропатия

Миеломная нефропатия – это поражение гломерул и канальцев почки на фоне миеломы. Миеломная болезнь – это злокачественная онкология, при которой костный мозг человека продуцирует большое количество плазматических клеток.

Патологический белок, выделяемый в кровяное русло миеломными клетками, откладывается в тканях почек, приводя к такому явлению, как нефропатия – рубцевание ткани. На сегодняшний день это заболевание является неизлечимым. Кроме того, оно плохо поддается диагностике.

Код заболевания по МКБ-10 – С90.

Патогенез

Плазматические клетки, циркулирующие в кровотоке при миеломе, вырабатывают белок Bence-Jones Protein (Бенс-Джонса).

Размер молекулы белка позволяет ему проходить через отверстия в почечных мембранах даже при их целостности, то есть, при абсолютно здоровой и неповрежденной ткани гломерул.

Но если белок окисляется внутри почки, происходит процесс его свертывания, и образовавшееся в результате этого вещество блокирует работу гломерул.

Совет

Давление крови внутри почки возрастает, фильтрационные способности органа нарушается. Высокое внутрипочечное давление приводит к повреждению тканей, зоны поражений рубцуются заместительной тканью, которая не может выполнять функциональной нагрузки.

Кроме того, нарушенная фильтрация из-за заблокированных почечных каналов приводит к нефроптозу, который тоже провоцирует повреждение почек.

Миеломная нефропатия протекает с различной скоростью, но прогноз всегда неблагоприятный. С помощью ранней диагностики, которая статистически происходит крайне редко, врачи могут добиться ремиссии пациента, протекающей до 5 лет (в исключительных случаях – до 10 лет).

Патогенез миеломной нефропатии

Симптомы

Отличительная черта миеломной нефропатии – неспецифичности признаков. Сравнивая патологию с гломерулонефритом, при котором тоже фиксируется повреждение тканей почек, можно увидеть, что в первом случае больной сталкивается с классической картиной хронической нефрогенной недостаточности: образованием пастозности и отеков и возрастанием уровня кровяного давления.

При миеломной нефропатии функциональная почечная недостаточность прогрессирует с большой скоростью, но без каких-либо симптомов, указывающих на этот процесс. Это негативно влияет на процесс диагностики и лишает пациента возможности своевременно начать лечение.

Читайте также:  Гломерулонефрит и пиелонефрит: отличия, дифференциальная диагностика

Единственным специфическим признаком, который всегда присутствует в клинической картине болезни на фоне миеломной болезни – это протеинурия, иначе говоря, присутствие белка в урине. При этом актуальнее говорить и макропротеинурии, так как количество белка в моче может достигать 50-60 грамм на литр.

Иногда протеинурию можно заметить даже без проведения исследования мочи – по шапке пены, образующейся при мочеиспускании. Но этот признак нельзя охарактеризовать как специфический, кроме того, этот факт легко не заметить.

Учитывая тот факт, что миелома поражает не только почки, но и костную систему человека, в список симптомов входит боль в костях.

Клиническая картина миеломной нефропатии

Диагностика

Диагностика нефропатии при миеломе обычно начинается с анализа урины и выявления протеинурии. Важно дифференцировать патологию от гломерулонефрита. Если у пациента ранее не было стафилококковых и стрептококковых инфекций, а также острой формы гломерулонефрита, есть резон заподозрить миеломную нефропатию и продолжить диагностику.

Постановка точного диагноза происходит после проведения трех исследований:

  • электрофореза мочи, который определяет состав мочи и обнаруживает в нем не альбумин, а белок Бенс-Джонса;
  • выявление парапротеинов в крови и моче;
  • проведение стернальной пункции для определения количества плазматических клеток.

Стернальная пункция является наиболее актуальным методом. Диагностика миеломы на фоне прогрессирующей почечной недостаточности и высокой протеинурии дает возможность поставить диагноз с максимальной точностью.

Нефробиопсия входит в план диагностики при подозрении на миеломную нефропатию крайне редко, так как забор ткани с органа на микроскопическое исследование представляет собой довольно сложный с технической точки зрения и опасный процесс. Стернальная пункция вкупе с анализами мочи и крови позволяют поставить диагноз максимально точно.

Лечение

Лечения миеломы и сопутствующей ей нефропатии не существует. Перед врачами стоит задача вывести болезнь в ремиссию, тем самым продлив жизнь на несколько лет. С данной целью применяется глюкокортикостероиды и цитостатики, которые подавляют деятельность иммунитета.

Но сложностью выступает тот факт, что эти препараты из этих групп противопоказаны при нефрогенной недостаточности. Поэтому пациенту с ХПН рекомендована симптоматическая терапия, призванная поддержать его самочувствие, и плазмаферез, который будет выводить из кровотока белок Бенс-Джонса.

Также в лечение входит назначение диуретиков и употребление большого количества жидкости. На видео причины, симптомы, диагностика и лечение миеломной нефропатии:

Источник: http://odsis.ru/nefrologiya/zabolevaniya-nefrologiya/nefropatii/mielomnaya-nefropatiya-kod-po-mkb-10-patogenez-simptomy-lechenie/

Миеломная нефропатия: лечение, прогноз, симптомы

У пациентов с множественной миеломой наблюдается избыточная продукция моноклональных lg легких цепей (белков Бене Джонса); эти легкие цепи фильтруются клубочками, нефротоксичны и могут повреждать практически все участки почечной паренхимы.

.

Диагностика проводится с помощью исследования мочи (тест с сульфосалициловой кислотой или электрофорез белков) или с помощью биопсии почек. Лечение направлено на терапию множественной миеломы и обеспечение адекватного тока мочи.

Тубулоинтерстициальное и гломерулярное поражение наиболее характерны для поражения почек при миеломе. Непосредственные механизмы повреждения нефронов легкими цепями неизвестны.

Тубулоинтерстициальная болезнь.

Легкие цепи реабсорбируются в проксимальных канальцах, достигают дистальных отделов нефрона и связываются с отфильтрованными белками и мукопротеином Тамма-Хорсфолла (секретируется клетками толстого восходящего канальца Генле) с образованием обструктирующего осадка. Термин миеломная почка или миеломная канальциевая нефропатия обычно относится к тубулоинтерстициальным нарушениям, которые происходят в результате этих процессов. Следующие факторы предрасполагают к формированию осадка:

  • низкая скорость опока мочи,
  • рентген-контрастные вещества,
  • гиперурикемия,
  • НПВС,
  • повышение концентрации NaCL в просвете канальцев (например, под воздействием петлевых диуретиков),
  • повышенный уровень внутриканальциевого кальция вследствие гиперкальциемии, которая часто развивается вторично вследствие распада костной ткани при множественной миеломе.

Другие типы тубулоинтерстициальных нарушений, сопровождающиеся протеинурией Бене Джонс, включают нарушения проксимального канальциевого транспорта, вызывающие синдром Фанкони и интерстициальное отложение легких цепей с воспалительными инфильтратами и активным повреждением канальцев.

Гломерулопатии. Для миеломной гломерулопатии характерны 2 механизма: первичный (AL) амилоидоз и гломерулярное отложение легких цепей или редко тяжелых цепей. AL-амилоидоз проявляется гломерулярным накоплением AL-амилоида в мезангии, субэпителиально или субэндотелиально,или комбинированно.

Отложение амилоида происходит с хаотичными, неветвящимися волокнами, состоящими из различных участков легких цепей. Болезнь легких цепей (БЛЦ), которая может сочетаться с лимфомой и макроглобулинемией Вальденстрема, представляет собой отложение неполимеризованных легких цепей (т.е.

без волокон) в клубочках, обычно постоянных участков цепей.

Симптомы и признаки миеломной нефропатии

Преобладают клинические проявления миеломной болезни, а также развивается нормохромная нормоцитарная анемия.

Диагностика миеломной нефропатии

  • Анализ мочи с сульфосалициловой кислотой или электрофорез белков мочи (миелома почек).
  • Биопсия (гломерулопатия).

Миеломную болезнь почек можно заподозрить при наличии комбинации следующих признаков:

  • Почечная недостаточность.
  • Минимальные изменения в мочевом осадке.
  • Отрицательный или слабо-положительный результат на протеин в моче с использованием тест-полоски (несмотря на повышенный уровень альбумина в моче у пациента с нефротическим синдромом).

Следует подозревать это заболевание даже у пациентов без анамнестических или клинических данных, свидетельствовавших бы о наличии множественной миеломы.

Диагноз тубулоинтерстициального заболевания легких цепей (миеломная почка) подтверждается положительным результатом анализа мочи с сульфосалициловой кислотой, означающий наличие значительного количества неальбуминовых белков, и/или электрофорезом белков мочи (ЭФБМ).

Диагноз гломерулопатии подтверждается с помощью биопсии почек. Биопсия почек может выявить отложение легких цепей у 30-50% пациентов с миеломой, несмотря на отсутствие выявления парапротеинов иммуноэлектрофорезом белков или мочи.

Прогноз миеломной нефропатии

Поражение почек — основной прогностический фактор при множественной миеломе. Прогноз хуже для пациентов с AL-амилоидозом, у которых накопление амилоида продолжается, и поражение почек прогрессирует в большинстве случаев до почечной недостаточности. При любой форме без лечения практически все поражения почек прогрессируют до почечной недостаточности.

Лечение миеломной нефропатии

  • Лечение множественной миеломы.
  • Профилактика снижения ОЦК и поддержание обильного диуреза.

Лечение множественной миеломы. Профилактика снижения ОЦК и поддержание обильного диуреза — основные лечебные мероприятия.

В дополнение, факторы, ухудшающие функцию почек (например, гиперкальциемия, гиперурикемия, прием нефротоксичных лекарственных препаратов), необходимо избегать или лечить. Некоторые мероприятия часто рекомендуют, но их эффективность не доказана.

Можно использовать плазмаферез для удаления легких цепей, ощелачивание мочи, чтобы способствовать изменению заряда легких цепей и уменьшить взаимодействие с мукопротеином Тамма-Хорсфалла, что делает легкие цепи более растворимыми.

Обратите внимание

Следует избегать назначения петлевых диуретиков для профилактики уменьшения ОЦК и высоких концентраций натрия в дистальных канальцах, что может ухудшить течение миеломной болезни почек (петлевые диуретики назначают, если присутствует гиперкальциемия).

Источник: http://www.sweli.ru/zdorove/meditsina/nefrologiya/mielomnaya-nefropatiya-lechenie-prognoz-simptomy.html

Миеломная нефропатия

  • Миеломная
    нефропатия (МН) грозное проявление
    миеломной болезни, встречается по данным
    различных авторов, от 30 до 50% и д до 80%
    случаенТ
  • Поражение почек
    при множественной миеломе может быть
    обусловлено разными факторами
  • • “ Миеломная
    почка”
  • • Нефропатия,
    вызываемая отложением лёгких цепей
    иммуноглобулинов.
  • • Амилоидоз почек
  • • Гиперурикемия.

Макроскопически
почки при миеломной нефропатии увеличены
в размерах, плотноватой консистенции,
интенсивно красного цвета. На разрезе
выбухает отечный мозговой слой. В
отдельных случаях почки могут быть
уменьшены в размерах и сморщены.

Клиническая картина миеломной нефропатии достаточно
многообразна. Это зависит как от характера
патологических изменений со стороны
почек, так и от симптомов поражения
других органов и систем, главным образом
костной системы.

Наиболее ранним и
постоянным признаком миеломной почки
является протеинурия, которая
обнаруживается у 65-100 больных. Выраженность
ее колеблется в широких пределах от
следов белка до 3,3-10 г/л, а иногда она
достигает 33 и даже 66г/л.

Известны случаи,
когда упорная, стойкая протеинурия была
единственным симптомом миеломной
болезни на протяжении многих лет. Иногда
протеинурия может задолго предшествовать
появлению других симптомов этой болезни.

В подобных случаях заболевание долго
протекает под маской хронического
гломерулонефрита с изолированным
мочевым синдромом.

Отеки, артериальная
гипертензия и изменения со стороны
сосудов глазного дна не характерны для
миеломной нефропатии и обычно отсутствуют,
даже при развитии почечной недостаточности.

Протеинурия и
хроническая почечная недостаточность
наиболее частые характерные проявления
миеломной нефропатии. Другте почечные синдромы и симптомы встречаются реже
(острая почечная недостаточность (ОПН),
нефротический синдром, синдром Фанкони).

Важно

При нефропатии
вызываемой отложение лёгки цепей иммуноглобулинов, преимущественно
поражаются клубочки (узловатый
гломерусклероз с линейными отолжениями
легких цепей иммуноглобулинов вдоль
стенок капилляров клубочков).клинические
проявления болезни — протеинурия,
нефротический синдром и прогрессирующая
почечная недостаточность.

В некоторых случаях
как начальное проявление нефропатии
может развиться ОПН. Причины ее
возникновения различные: чаще всего в
результате блокирования канальцев
белковыми преципитатами либо кристаллизации
кальция (нефрокальциноз).

Отложение амилоида
наблюдается при множественной миеломе
не столь часто, при этом имеет место
поражение почек проявляющееся развитием
нефротического синдрома, иногда с
нарушением функции почек.

Прогноз при
первичном амилоидозе неблогоприятен
даже в условиях теропии мелфаланом и
кортикостероидами.

Тем не менее диализ
и пересадка почки, возможно, позволят
достигнуть определенного клинического
эффекта.

В ряде случаев,
когда миеломная нефропатия протек с
тяжелым поражением канальцев, развивается
выраженная дисфункция последних с
нарушением их парциальных функций. В
результате могут появляться глюкозурия,
аминоацидурия, фосфатурия, гипокалиемия и гипостенурия, т. е. признаки характерные
для синдрома Фанкони, который нередко
осложняет течение миеломной болезни.

О возможности
миеломной почки необходимо думать и в
тех случаях, когда протеинурия возникает
словно (без
предшествующей ангины, при отсутствии
в анамнезе указаний на острый
гломерулонефрит, хронические нагноительные
заболевания и т. п.) в сочетании с анемией,
высокой СОЭ.

особенно если такое сочетание
наблюдается у лиц старше 40- 45 лет, при
отсутствии отеков, артериальной
гипертензии, гематурии и при наличии
гиперпротеинемии и гиперкальциемии.
Диагноз более убедителен, если упомянутые
признаки развиваются на фоне костной
патологии, т. е.

на фоне болей в костях.

Совет

Хроническая
почечная недостаточность, обусловленная
миеломной почкой, в отличие от ХПН другой
этиологии (в частности, гломерулонефрита)
не сопровождается развитием артериальной
гипертензии и гипокальциемией.

Уровень
кальция в крови таких больных всегда
повышен, в том числе и в стадии ХПН.

При
развитии канальцевого ацидоза в крови
повышается уровень натрия и хлора и
снижается содержание калия, тогда как
с мочой понижается суточная экскреция
натрия, хлора, кальция, фосфора и
повышается выделение калия.

Течение миеломной
нефропатии, как и самой миеломной
болезни, хроническое, неуклонно
прогрессирующее, с развитием хронической
почечной недостаточности, которая
примерно в 1/З случаев является
непосредственной причиной смерти.

Источник: https://StudFiles.net/preview/540951/page:2/

Миеломная нефропатия | Болезни

Точные причины миеломы продолжают изучаться, и немалая роль в этом принадлежит генетическим исследованиям, призванным найти гены, мутации которых могут привести к опухоли. Так, у некоторых больных отмечена активация определенных онкогенов, а также подавление генов супрессоров, блокирующих в норме опухолевый рост.

Есть данные о возможности роста опухоли при длительном контакте с нефтепродуктами, бензолом, асбестом, а о роли ионизирующего излучения говорит повышение заболеваемости миеломной болезнью среди жителей Японии, перенесших атомную бомбардировку.

Среди факторов риска ученые отмечают:

  1. Пожилой возраст – абсолютное большинство пациентов перешагнули 70-летний рубеж и лишь 1% их младше 40 лет;
  2. Расовую принадлежность – темнокожее население Африки страдает миеломой едва ли не в два раза чаще белокожих, но причину такого явления так и не установили;
  3. Семейную предрасположенность.

Выделение видов и стадий опухоли отражает не только особенности ее роста и прогноз, но и определяют схему лечения, которую выберет врач. Миелома может быть солитарной, когда один очаг роста опухоли располагается в кости и могут быть внекостномозговые пролифераты неоплазии, и множественной, при которой поражение носит генерализованный характер.

Читайте также:  Анализы на гормоны надпочечников - виды, правила сбора, расшифровка

Множественная миелома способна к образованию опухолевых очагов в различных костях и внутренних органах, а в зависимости от характера распространенности она бывает узловой, диффузной и множественно-узловой.

Морфологические и биохимические особенности опухолевых клеток определяют преимущественный клеточный состав миеломы – плазмоцитарная, плазмобластная, мелкоклеточная, полиморфно-клеточная. Степень зрелости опухолевых клонов влияют на скорость роста неоплазии и агрессивность течения заболевания.

Клиническая симптоматика, особенности костной патологии и нарушений белкового спектра в крови предопределяют выделение клинических стадий миеломной болезни:

  1. Первая стадия миеломы относительно благоприятна, при ней наблюдается наибольшая продолжительность жизни пациентов при условии хорошего ответа на лечение. Для этой стадии характерны: уровень гемоглобина свыше 100г/л, отсутствие костных поражений и, как следствие, нормальная концентрация кальция в крови. Опухолевая масса невелика, а количество выделяемых парапротеинов может быть незначительным.
  2. Вторая стадия не имеет строго определенных критериев и выставляется тогда, когда заболевание не может быть отнесено к двум другим.
  3. Третья стадия отражает прогрессирование опухоли и протекает со значительным повышением уровня кальция вследствие разрушения костей, гемоглобин падает до 85 г/л и ниже, а нарастающая опухолевая масса производит значительное количество опухолевых парапротеинов.

Уровень такого показателя, как креатинин, отражает степень метаболических расстройств и нарушения функции почек, что сказывается на прогнозе, поэтому в соответствии с его концентрацией каждую стадию делят на подстадии А и В, когда уровень креатинина меньше 177 ммоль/л (А) или выше – стадии IB, IIB, IIIB.

ul

Множественная миелома – что это простыми словами?

Заболевание множественная миелома – это одна из форм миеломной болезни. Поражающая плазмоциты опухоль при этом недуге возникает в костном мозге.

Статистически чаще встречается миелома костей позвоночника, черепа, таза, ребер, грудной клетки, реже – трубчатых костях организма.

Злокачественные образования (плазмоцитомы) при множественной миеломе захватывают несколько костей и достигают размера 10-12 см в диаметре.

Обратите внимание
Обратите внимание

Плазмоциты – это составляющая часть иммунной системы организма. Они производят специфические антитела, защищающие от конкретного заболевания (какой иммуноглобулин нужно производить «подсказывают» специальные клетки памяти).

[/su_box]

Пораженные опухолью плазмоциты (плазмомиеломые клетки) бесконтрольно производят неправильные (поврежденные) иммуноглобулины, не способные защитить организм, но накапливающиеся в некоторых органах и нарушающие их работу.

Кроме того, плазмоцитома вызывает:

  • снижение количества эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов;
  • усиление иммунодефицита и возрастание уязвимости к различным инфекциям;
  • нарушение кроветворения и увеличение вязкости крови;
  • нарушение минерального и белкового обмена;
  • появление инфильтратов в других органах, особенно часто – в почках;
  • паталогические изменения костной ткани в районе опухоли – кость истончается и разрушается, а когда опухоль прорастает через нее, она внедряется в мягкие ткани.

ul

Причины миеломной болезни

Болезнь Рустицкого-Калера изучена врачами, однако по поводу причин ее возникновения в медицинских кругах нет единого мнения. Было обнаружено, что в организме больного человека часто присутствуют лимфатические вирусы Т или В типа, а поскольку из В-лимфоцитов образуются плазмоциты, любое нарушение этого процесса приводит к сбою и началу образования патоплазмацитов.

Помимо вирусной версии, имеются доказательства того, что миеломная болезнь может быть спровоцирована и в результате радиоактивного облучения.

Врачи изучали людей, пострадавших в Хиросиме и Нагасаки, в зоне взрыва на Чернобыльской АЭС.

Было обнаружено, что среди получивших большую дозу облучения высок процент заболевших миеломой и другими заболеваниями, поражающими кровеносную и лимфатическую системы.

Среди негативных факторов, которые повышают риск заболеть миеломной болезнью, врачи называют:

  • курение – чем дольше стаж курильщика и больше количество выкуриваемых сигарет, тем выше риск;
  • иммунодефицит;
  • воздействие на организм токсичных веществ;
  • генетическую предрасположенность.

ul

Миеломная болезнь – симптомы

Миеломная болезнь преимущественно возникает в пожилом возрасте, поражая как женщин, так и мужчин. Болезнь Рустицкого-Калера – симптомы и клиническая картина, наблюдаемая у заболевших:

  • поражение кроветворной и костной систем;
  • нарушение обменных процессов;
  • патологические изменения в мочевыделительной системе.

Множественная миелома симптомы:

  • самые первые признаки миеломной болезни – боль в костях (в позвоночнике, грудной клетке, костях черепа), спонтанные переломы, деформация костей и наличие опухолевых образований;
  • частые пневмонии и другие заболевания, спровоцированные падением иммунитета и ограничением дыхательных движений, вызванным изменениями в костях грудной клетки;
  • дистрофические изменения в мышцах сердца, сердечная недостаточность;
  • увеличение селезенки и печени;
  • миеломная нефропатия – нарушение в почках с характерным повышением белков в моче, переходящее в почечную недостаточность;
  • нормохромная анемия – снижение количества эритроцитов и уровня гемоглобина;
  • гиперкальциемия – повышенное количество кальция в плазме и в моче, это состояние очень опасно, его симптомы – рвота, тошнота, сонливость, нарушения работы вестибулярного аппарата, психические патологии;
  • снижение уровня нормального иммуноглобулина;
  • нарушения кроветворения – кровоточивость слизистых, появление синяков, спазмы артерий фаланг, геморрагический диатез;
  • парестезии («мурашки»), головные боли, сонливость, переходящая в ступор, судороги, головокружения, глухота, одышка;
  • на последних стадиях – снижение веса, повышение температуры тела, серьезная анемия.

По клинико-анатомической классификации миеломная болезнь бывает следующих форм:

  • солитарная миелома – с одним опухолевым очагом в кости или лимфоузле;
  • множественная (генерализованная) миелома – с формированием нескольких опухолевых очагов.

Кроме того, множественная миелома может быть:

  • диффузной – в данном случае патологически образования не имеют границ, а пронизывают всю структуру костного мозга;
  • множественно-очаговой – плазмоцитома кости развивается на ограниченных участках, а кроме этого, опухоли могут возникать в лимфатических узлах, селезенке.
  • диффузно-очаговой – сочетающей признаки диффузной и множественной.

Миеломная болезнь – стадии

Врачи подразделяют три стадии множественной миеломы, вторая стадия является переходной, когда показатели выше, чем в первой, но ниже, чем в третьей (самой тяжелой):

  1. Первая стадия характеризуется – пониженным до 100 г/л гемоглобином, нормальным уровнем кальция, низкой концентрацией парапротеинов и белка Бенс-Джонса, одним опухолевым очагом размером 0,6 кг/м², отсутствием остеопороза, деформации костей.
  2. Третья стадия характеризуется – пониженным до 85 г/л и ниже гемоглобином, концентрацией кальция в крови выше 12 мг на 100 мл, множественными опухолями, высокой концентрацией парапротеинов и белка Бенс-Джонса, общим размером опухоли 1,2 кг/м² и более, явными признаками остеопороза.

Осложнения миеломной болезни

Для множественной миеломы характерны осложнения, связанные с разрушающей деятельностью опухоли:

  • сильные боли и разрушение костей (переломы);
  • почечная недостаточность с необходимостью прохождения гемодиализа;
  • постоянные инфекционные заболевания;
  • анемия в серьезной стадии, требующая переливаний.

ul

Миеломная болезнь – диагностика

При диагнозе миеломная болезнь дифференциальная диагностика бывает затруднена, особенно в тех случаях, когда отсутствуют явные опухолевые очаги.

Обследованием пациента при подозрении на диагноз миеломная болезнь занимается гематолог, который сначала проводит опрос и выясняет наличие или отсутствие таких признаков как боль в костях, кровотечения, частые инфекционные заболевания.

Далее назначаются дополнительные исследования, позволяющие уточнить диагноз, его форму и степень:

  • общий анализ крови и мочи;
  • рентген грудной клетки и скелета;
  • компьютерная томография;
  • биохимический анализ крови;
  • коагулограмма;
  • исследование количества парапротеинов в крови и моче;
  • биопсия костного мозга;
  • исследование по методу Манчини на определение иммуноглобулинов.

Миеломная болезнь – анализ крови

При подозрении на диагноз миеломная болезнь врач назначает общий и биохимический анализы крови. Характерны для заболевания следующие показатели:

  • гемоглобин – менее 100 г/л;
  • эритроциты – менее 3,7 т/л (женщины), менее 4,0 т/л (мужчины);
  • тромбоциты – менее 180 г/л;
  • лейкоциты – менее 4,0 г/л;
  • СОЭ – более 60 мм в час;
  • белок – 90 г/л и выше;
  • альбумин – 35г/л и ниже;
  • мочевина – 6,4 ммоль/л и выше;
  • кальций – 2,65 ммоль/л и выше.

Миеломная болезнь – рентген

Важнейших этап исследования при миеломной болезни – рентген. Диагноз множественная миелома диагностика с помощью рентгенографии может полностью подтвердить или оставить под вопросом.

Опухолевые очаги при рентгене видны отчетливо, а кроме того – врач получает возможность оценить степень поражения и деформации костных тканей.

Диффузные поражения на рентгене выявить сложнее, поэтому врачу могут потребоваться дополнительные методы.

ul

Миеломная болезнь – лечение

В настоящее время для лечения миеломной болезни используется комплексный подход, с преимущественным применением лекарственных препаратов в различных комбинациях. Хирургическое лечение требуется для фиксации позвонков из-за их разрушения. Множественная миелома – лечение препаратами включает:

  • таргетную терапию, стимулирующую синтез белков, ведущих борьбу с парапротеинами;
  • химиотерапию, тормозящую рост раковых клеток и убивающую их;
  • иммунную терапию, направленную на стимуляцию собственного иммунитета;
  • кортикостероидную терапию, усиливающую основное лечение;
  • лечение бисфосфонатами, укрепляющими костную ткань;
  • обезболивающую терапию, направленную на снижение болевого синдрома.

Миеломная болезнь – клинические рекомендации

К сожалению, полностью излечиться от миеломной болезни невозможно, терапия направлена на продление жизни. Для этого следует соблюдать некоторые правила. Диагноз миеломная болезнь – рекомендации врачей:

  1. Тщательно соблюдать лечение, назначенное врачом.
  2. Укреплять иммунитет не только лекарствами, но и прогулками, водными процедурами, солнечными ваннами (с использованием солнцезащитных средств и во время минимальной солнечной активности – утром и вечером).
  3. Для защиты от инфекции – соблюдать правила личной гигиены, избегать мест скопления народа, мыть руки перед приемом лекарств, перед едой.
  4. Не ходить босиком, так как из-за поражения периферических нервов легко пораниться и не заметить этого.
  5. Следить за уровнем сахара в продуктах, поскольку некоторые лекарства способствуют развитию диабета.
  6. Сохранять позитивный настрой, поскольку положительные эмоции оказывают важнейшее значение на ход заболевания.

Химиотерапия при множественной миеломе

Химиотерапия при миеломной болезни может проводиться одним или несколькими препаратами. Этот способ лечения позволяет достичь полной ремиссии примерно в 40% случаев, частичной – в 50%, однако рецидивы болезни случаются очень часто, поскольку заболевание затрагивает многие органы и ткани. Плазмоцитома – лечение химиопрепаратами:

  1. На первой стадии лечения назначенные врачом химиопрепараты в виде таблеток или инъекций принимаются по схеме.
  2. На второй стадии, если химиотерапия оказалась эффективной, проводится трансплантация собственных стволовых клеток костного мозга – берут пункцию, выделяют стволовые клетки и подсаживают их обратно.
  3. Между курсами химиотерапии проводят курсы лечения препаратами альфа-интерферона – для максимального продления ремиссии.

ul

Множественная миелома – прогноз

К сожалению, при диагнозе миеломная болезнь прогноз неутешительный – врачи способны лишь продлить периоды ремиссии.

Часто больные миеломой умирают от пневмонии, смертельных кровотечений, вызванных нарушениями свертываемости крови, переломов, почечной недостаточности, тромбоэмболии.

Хороший прогностический фактор – молодой возраст и первая стадия заболевания, самый плохой прогноз – у людей, старше 65 лет с сопутствующими заболеваниями почек и других органов, множественными опухолями.

Множественная миелома – продолжительность жизни:

  • 1-2 года – без лечения;
  • до 5 лет – средняя продолжительность жизни при миеломной болезни для людей, проходящих терапию;
  • до 10 лет – продолжительность жизни при хорошей реакции на химиотерапию и болезни в легкой стадии;
  • более 10 лет могут прожить только больные с одним опухолевым очагом, успешно удаленном врачами.

ul

Источник: https://moipochki.com/bolezni/mielomnaya-nefropatiya/

Ссылка на основную публикацию