Увеличение надпочечников у новорожденных: причины, симптомы, лечение

Кровоизлияние в надпочечники – тяжелейшая патология у детей.. Так как надпочечники – важные органы эндокринной системы, это состояние приводит к тяжёлым нарушениям в организме детей, поэтому прогноз заболевания неутешительный. Без своевременного лечения вероятность летального исхода равна 100%. Этот синдром развивается одинаково у мальчиков и у девочек.

Увеличение надпочечников у новорожденных: причины, симптомы, лечение

Причины

Причины кровоизлияния в надпочечники делятся на 2 группы.

Инфекционные заболевания

Эта этиология рассматривается в 65–70% случаях. Такие заболевания, как сепсис, чаще менингококковой этиологии, дифтерия, корь, скарлатина, тиф приводят к кровоизлиянию из-за токсического действия токсинов бактерий на эндотелий сосудов.

Токсины способны активировать факторы свёртывания крови, влиять на склеивание тромбоцитов. В результате происходит образование большого количества тромбов, которые закупоривают сосуды надпочечников.

В результате способность крови к сворачиванию снижается, и возникают многочисленные кровотечения. Надпочечник получает меньше кислорода, это ухудшает состояние.

Увеличение надпочечников у новорожденных: причины, симптомы, лечение

Тяжёлые роды

При гестозах и эклампсии во время родов увеличивается риск развития кровоизлияния. При неправильном ведении родов новорождённый ребёнок может получать недостаточное количество кислорода. В результате накапливаются продукты распада, которые повреждают надпочечник. Наличие сахарного диабета также отягощает состояние новорождённых.

Иногда в патологии виноваты акушеры-гинекологи. Они накладывают щипцы на пуповину, которая при длительном сдавливании блокирует ток крови к ребенку.

Указанные причины приводят к тому, что в надпочечниках образуется геморрагический очаг разной величины.

Увеличение надпочечников у новорожденных: причины, симптомы, лечение

Симптомы

В развитии геморрагий в надпочечники различают 3 стадии:

  1. В 1 стадии происходит гиперпигментация кожных покровов и слизистых оболочек, нарушается аппетита, новорождённый страдает от тошноты, резко падает АД. Гипертензивные препараты малоэффективны при гипотоническом кризе, однако введение гормональных препаратов надпочечников улучшает состояние.
  2. Во 2 стадии ребёнок становится вялым, увеличивается температура, тошнота сменяется на многократную рвоту с явлениями обезвоживания, мало мочится.
  3. В 3 стадии наступает коматозное состояние, шок, отсутствует мочеиспускание. Высокая температура сменяется на низкую.

При кровоизлиянии в надпочечники у новорождённых нарушается образование кортикостероидных и минералокортикоидных гормонов, отсутствие которых приводят к непоправимым нарушениям в организме новорождённого. После кровоизлияния возникает быстрая острая надпочечниковая недостаточность. Различают общие и местные симптомы. Клинические симптомы зависят от этиологии заболевания.

Различают следующие формы: желудочно-кишечная, менингоэнцефалитическая, сердечно-сосудистая и смешанную. Каждая форма характеризуется своими симптомами.

Увеличение надпочечников у новорожденных: причины, симптомы, лечение

Желудочно-кишечная форма

Ребёнка беспокоит острая боль в животе, выделяется обильный холодный пот, резко падает температура. Новорождённого тошнит, вплоть до неукротимой рвоты. Беспокоит понос, метеоризм.

Из-за поноса у ребёнка быстро уходит жидкость из организма, наступает обезвоживание организма, сопровождающееся падением артериального давления. Возникает гиповолемический шок из-за недостатка воды.

В результате новорождённый погибает.

Сердечно-сосудистая форма

Основной симптом — это возникновение быстрой острой недостаточности сердечно-сосудистой системы. Кожа ребёнка синюшного оттенка, покрыта обильным холодным потом. Из-за нарушения в работе сердца возникает резкая тахикардия, но пульс нащупывается слабый нитевидный. В конце падает давление, наступает шок. Летальный исход новорождённых 100%.

Менингоэнцифалитическая форма

Внезапно развивается коматозное состояние. Это означает то, что новорождённого уже ничего не беспокоит. Он не кричит, движения отсутствуют, не наблюдается никакой реакции на присутствие взрослого. Затем наступает судорожный синдром, падает давление. Возникает шок, и ребёнок погибает.

Смешанная форма

Она распространена шире, нежели предыдущие. Характеризуется вышеописанными симптомами, которые зависят от преобладающей формы. Наблюдается резкая гипотензия, синюшность покровов, судороги, и чаще всего у новорождённых температура тела не падает, а, наоборот, поднимается.

Увеличение надпочечников у новорожденных: причины, симптомы, лечение

Лечение

Лечение необходимо начинать как можно скорее иначе последствия для новорождённых смертельные. Лечение направлено на компенсирование недостатка гормонов надпочечников, чтобы восстановить водно-электролитный баланс, повысить артериальное давление, помешать развитию шока, бороться с инфекцией.

В лечении предпочтение отдаётся Гидрокортизону, поэтому лечение кровоизлияния надпочечников начинают именно с него. Внутривенно новорождённому струйно вводят Гидрокортизона натрия сукцинат вместе с физиологическим раствором для предотвращения обезвоживания.

Нередко приходится включить в лечение Дезоксикортикостерона ацетат (ДОКСА) внутримышечно вместе с Преднизолоном при отсутствии Гидрокортизона. Если давление начинает резко падать начинают подавать Норадреналин. Если имеется инфекционный процесс, назначают антибиотики.

Обратите внимание

После улучшения состояния дозы гормонов снижают. Причины осложнений после лечения включают: при больших введённых дозах ДОКСА вместе с физ.

раствором могут возникнуть отеки, которые быстро приводят к параличам, а введение Гидрокортизона приводит к развитию психозов, поэтому необходимо внимательно наблюдать за состоянием новорождённого и строго контролировать вводимые дозы препаратов. Для этого у новорождённых берут анализ крови на исследование.

Увеличение надпочечников у новорожденных: причины, симптомы, лечение

При гипогликемии внутривенно вливают раствор Глюкозы. Показано использования Викасола для профилактики и лечении геморрагий, он снижает подверженность новорожденных к кровотечениям, но необходимо точно рассчитать дозировку препарата, он способен вызвать желтуху новорожденного. Назначение витамина C и Р логично при снижении активности сердца.

При разрывах гематом назначается экстренное оперативное лечение. При проведении правильного лечения прогноз улучшается.

Диагностика

Для диагностики главным составляющим является осмотр новорождённого. Врачи-педиатры первым делом обращают внимания на кожные покровы. При кровоизлияниях в надпочечник они бледные, синюшные, влажные и холодные.

У новорождённых выражена гипотония, которая не купируются гипертензивными препаратами. Следующий этап диагностики — это взятие крови на анализ с целью установить уровень гормонов, которые надпочечники не могут выделять в достаточном количестве.

И также уточняется уровень сахара в крови, так как при недостаточности он повышен.

Из инструментальных методов используют ЭКГ для определения состояния миокарда сердца. УЗИ показано при данной патологии. Оно помогает обнаружить участок надпочечника, в котором локализуется кровоизлияние. Необходимо использовать рентгенографию, на рентгенограммах можно обнаружить участки затемнения, так как кровоизлияние поглощает рентген-лучи.

Увеличение надпочечников у новорожденных: причины, симптомы, лечение

  • кровоизлияние в глазу у новорожденного

Профилактика

Кровоизлияние в надпочечники у новорождённых — тяжёлая патология, которая развивается сразу после рождения, либо после инфекционного заболевания. Прогноз неутешительный, так как кровоизлияние опасно для ребёнка. Диагностируется оно не всегда легко, но ранняя постановка диагноза, правильное и добросовестное лечение помогает свести летальный исход к минимуму.

Основой профилактики является сохранение здоровья матери и правильное ведение родов, тогда прогноз заболевания не окажется настолько неблагоприятным. В профилактических мероприятиях допускается введение глюкокортикоидов и ДОКСА в малых дозах для коррекции гормонального состава крови.

▼СОВЕТУЕМ ОБЯЗАТЕЛЬНО ИЗУЧИТЬ▼

Источник: https://LechenieDetej.ru/mochepolovaya-sistema/krovoizliyanie-v-nadpochechniki.html

Надпочечниковая недостаточность у детей: симптомы и лечение

Надпочечниковая недостаточность (далее — НН) – достаточно редкое врожденное или приобретенное состояние организма, не имеющее специфических проявлений, связанное с  недостаточным количеством гормонов, выделяемых корой надпочечников.

  Этот синдром может быть  вызван поражением самих надпочечников или других желез внутренней секреции  (гипофиза или гипоталамуса).  Развитие НН (гипокортицизм) угрожает жизни ребенка.

Вот поэтому крайне важно знать опасные симптомы и соблюдать назначения врача по лечению надпочечниковой недостаточности.

Классификация 

  • Острая НН (адреналовый криз) развивается при резком снижении или полном прекращении выработки гормонов коры надпочечников;
  • Хроническая НН возникает при дефиците гормонов коры надпочечников (альдостерона и кортизола).
  • Классификация хронической НН (далее — ХНН):
  1. Первичная ХНН (болезнь Аддисона) – связанная с поражением надпочечников:
  • врожденная;
  • приобретенная.
  1. Вторичная ХНН – связанная с патологией гипофиза:
  • врожденная;
  • приобретенная.
  1. Третичная ХНН – связанная с патологией гипоталамуса:
  • врожденная;
  • приобретенная.

Причины НН

Увеличение надпочечников у новорожденных: причины, симптомы, лечение

Учитывая анатомическую и физиологическую незрелость надпочечников у детей до 3-летнего возраста, острую надпочечниковую недостаточность может вызвать любой из многих факторов:

  • ряд инфекционных заболеваний (бактериальных, вирусных, паразитарных, грибковых);
  • стрессовая ситуация;
  • аутоиммунный процесс (разрушение надпочечников собственными антителами);
  • кровоизлияние в надпочечники (например, при менингококковой инфекции или при травме).

Острый синдром может развиться и при родовой  травме надпочечников (в случае тазового предлежания плода), и на фоне хронической НН, и как побочный эффект при лечении некоторыми лекарственными средствами (антикоагулянтами), и при отмене глюкокортикоидов.

При первичной НН причиной является поражение надпочечников. В настоящее время основной причиной развития НН считают аутоиммунный процесс (до 80% больных).

Клинические признаки НН появляются при разрушении 95% коры надпочечников. Недостаточность альдостерона может сочетаться с первичной НН или быть самостоятельным заболеванием.

Первичная НН может быть врожденной (больше 20 генетически обусловленных заболеваний приводят к НН) и приобретенной (поражение надпочечников при инфекционных болезнях, например, при туберкулезе). Но у многих детей причина атрофии надпочечников остается неясной.

Причиной вторичной НН является дефицит гормона гипофиза (гормона роста – АКТГ), который стимулирует работу надпочечников. Патология гипофиза может быть врожденной и приобретенной (при опухолях гипофиза).

Причиной третичной НН является дефицит гормона гипоталамуса кортиколиберина, который регулирует функцию надпочечников.

В группу риска по развитию НН входят:

  • дети с наследственным заболеванием, для которого характерна НН, хоть она пока и не проявилась;
  • дети из семей, в которых есть лица с НН или с каким-либо наследственным заболеванием;
  • дети с аутоиммунным заболеванием эндокринных органов (прежде всего щитовидной железы);
  • дети после операции или лучевой терапии в области гипофиза или гипоталамуса;
  • дети с врожденным карликовым ростом (гипофизарным нанизмом).
Читайте также:  Контактная литотрипсия и бесконтактная: отзывы, показания к процедуре

 Симптомы

Увеличение надпочечников у новорожденных: причины, симптомы, лечениеПервыми симптомами надпочечниковой недостаточности могут быть малоподвижность и снижение артериального давления.

  1. Симптомы острой НН
  2. Начальными признаками аддисонического криза являются: малоподвижность ребенка, сниженный тонус мышц, сниженное кровяное давление; пульс учащен, одышка, уменьшено суточное количество мочи.
  3. Характерными являются и симптомы со стороны пищеварительного тракта: боль в животе различной локализации и интенсивности, тошнота и рвота, понос, быстро приводящие к обезвоживанию ребенка.

Кожные покровы с синюшным оттенком, появляется «мраморность» кожи, кровоизлияния на коже разного размера и формы. Конечности на ощупь холодные, температура тела снижена.

Если криз является следствием кровоизлияния в надпочечники различного происхождения или отмены глюкокортикостероидов, то клинические симптомы появляются внезапно и быстро нарастают до развития коматозного состояния. Значительное снижение уровня калия в крови может привести к остановке сердца. В более редких случаях такими могут быть начальные проявления молниеносной формы Аддисоновой болезни.

Если же острый гипокортицизм является проявлением декомпенсации при хронической НН, то клинические проявления развиваются постепенно, за неделю и более: усиливается пигментация кожи, нарастают слабость, ухудшение  аппетита, снижение активности и подвижности ребенка, подавленное настроение. Появляются рвота и боли в животе, нарастают признаки сердечно-сосудистой недостаточности у ребенка с последующим развитием комы.

Симптомы хронической НН

При врожденном недоразвитии надпочечников клинические проявления могут появиться сразу после рождения: физиологическая потеря веса выше нормы, дети вялые, срыгивают, мало прибавляют вес, тонус тканей снижен, мочеиспускания обильные. Обращает на себя внимание потемнение кожи, а иногда и слизистых. Любое заболевание или диспепсические проявления могут спровоцировать развитие острого криза НН у такого ребенка.

У старших детей хроническая НН развивается медленно, родители часто не могут указать время начала заболевания.  Все проявления связаны с недостаточным количеством альдостерона и кортизола в организме, что приводит к нарушениям минерального и углеводного обменов.

Слабость и снижение активности ребенка отмечаются обычно к концу дня и исчезают после ночного сна. Эти проявления могут быть спровоцированы какими-либо заболеваниями, операциями, психо-эмоциональными нагрузками.

Достаточно часто отмечаются боль в животе, снижение аппетита, тошнота, рвота, жажда, запоры и поносы. Понос и рвота вызывают еще большие потери натрия, и могут спровоцировать возникновение острой НН.

При Аддисоновой болезни снижается систолическое и диастолическое кровяное давление в связи с уменьшенным объемом циркулирующей крови и дефицитом глюкокортикоидов. Пульс при этом замедленный; резкое изменение положения тела вызывает головокружения и обмороки.

Дефицит глюкокортикоидов вызывает приступы гипогликемии (снижение сахара в крови) по утрам и спустя 2-3 часа после еды: появляется выраженное чувство голода, бледность, потливость, дрожь в теле.

Гипогликемия приводит к функциональным изменениям со стороны нервной системы: появляются снижение памяти, апатия, рассеянность, подавленное настроение, страхи, нарушение сна.

  Возможно появление судорог.

Важно

Если НН сопутствует генетическому заболеванию адренолейкодистрофии, при котором поражается белое вещество ЦНС (центральной нервной системы) и кора надпочечников, то неврологические проявления в виде нарушения походки, судорог появляются значительно раньше, чем признаки НН.

Пигментация кожи и слизистых отмечаются почти у всех детей – беспигментная форма редко встречается при вторичной НН.  Пигментирование  может возникать намного раньше, чем другие проявления хронической НН. Кожа приобретает светло-коричневый, бронзовый или золотисто-коричневый оттенок.

Особенно заметна пигментация в области гениталий у мальчиков, сосков грудных желез, рубцов, мелких суставов, на слизистой десен.  Длительное сохранение загара может быть первым сигналом имеющейся НН.

Иногда пигментированные участки кожи располагаются рядом с депигментированными. С развитием НН пигментация усиливается.

Чем раньше проявляется заболевание, тем больше отстают дети в половом и физическом развитии от своих сверстников.

При неправильном (гермафродитном) строении половых органов необходимо исключать различные варианты врожденной недостаточности коры надпочечников.

Диагностика

Увеличение надпочечников у новорожденных: причины, симптомы, лечение

Симптомы сердечно-сосудистой недостаточности у ребенка (коллапс, шок), отсутствие эффекта от дезинтоксикационной терапии и применения сосудосуживающих средств при остром заболевании у детей свидетельствуют о надпочечниковой недостаточности.

Кроме учета вышеописанных клинических симптомов НН, для диагностики применяется ряд лабораторных методов: определение уровня гормонов и электролитного состава крови, уровня сахара в крови. Изолированное снижение уровня натрия характерно для глюкокортикоидной недостаточности, а снижение натрия при повышенном уровне калия – для минералокортикоидной недостаточности.

При исследовании гормонального профиля в случае острой НН выявляется сниженный уровень в крови кортизона или альдостерона (или обоих гормонов) и 17-оксипрогестерона.  При первичной НН уровень АКТГ в крови повышается, а при вторичной – снижается; снижаются также 17-КС и 17-ОКС в моче.

Из инструментальных методов применяются ЭКГ (электрокардиограмма) для выявления признаков гиперкалиемии и УЗИ (ультразвуковое исследование) надпочечников, что позволяет выявить недоразвитие надпочечников, кровоизлияние в них.

Обязательно в диагностике учитывается семейный анамнез.

Для ранней диагностики НН дети из группы риска должны обследоваться 2 раза в год и наблюдаться эндокринологом. Кроме осмотра и вышеперечисленного лабораторного обследования таким детям проводят специальную пробу с АКТГ. Проба позволяет выявить резервные реакции надпочечников на стресс: если при проведении пробы уровень кортизола ниже 550 ммоль/л –  у ребенка имеется субклиническая НН.

В России применяется еще проба с внутримышечным введением Тетракозактида: уровень кортизола определяется спустя 12 часов и через сутки после введения.

Лечение

Лечение острой НН  проводится в реанимационном отделении. В индивидуальном порядке назначаются: дезинтоксикационная терапия, коррекция электролитного дисбаланса и гипогликемии (снижения уровня сахара в крови), гормональные препараты (гидрокортизон или преднизолон). Выраженным минералокортикоидным действием обладает Дезоксикортикостерона ацетат.

При необходимости проводится противошоковая терапия. Лечение проводится под постоянным лабораторным контролем.

  • В случае преходящей острой НН, возникшей при инфекции вследствие кровоизлияния в надпочечники, глюкокортикоиды, в зависимости от состояния ребенка, применяют коротким курсом.
  • Лечение хронической НН
  • Гормональные препараты с заместительной целью применяются всю жизнь.

При первичной хронической НН применяются и глюкокортикоиды, и минералокортикоиды.  Из глюкокортикоидов для заместительной терапии чаще всего применяется Гидрокортизон, так как у него наименее выражен побочный ростоподавляющий эффект.

Увеличение надпочечников у новорожденных: причины, симптомы, лечение

В качестве заместительной терапии минералокортикоидами используется Флудрокортизон. В коррекции дозы препарата нет необходимости, так как выработка альдостерона в процессе жизни меняется очень мало.

Для новорожденных и грудных детей применение минералокортикоидов для возмещения дефицита альдостерона является залогом их умственного и физического развития. Грудничкам при первичной НН требуется добавлять в пищу поваренную соль (0,5-1 ч.л. в сутки).

При аутоиммунной природе НН вначале можно ограничиться применением только глюкокортикоидов, но с усугублением процесса поражения надпочечников приходится их сочетать с назначением Флудрокортизона. Доза подбирается индивидуально.

На фоне заместительной терапии не исключается развитие острого адреналового криза:

  • при возникновении какого-либо заболевания (особенно у маленьких детей);
  • при нерегулярном приеме замещающих препаратов;
  • при стрессовой ситуации (чаще у старших детей).
  1. Для обеспечения своевременного и правильного оказания помощи на случай криза рекомендуется надевать ребенку специальный браслет, на котором указаны заболевание, название и доза препаратов, которые ребенок получает, номера телефонов врача и родителей.
  2. Критериями эффективной поддерживающей терапии глюкокортикоидами являются: хорошее самочувствие, нормальный вес ребенка и нормальное кровяное давление, отсутствие симптомов передозировки гормональных препаратов.
  3. Если ребенок не прибавляет вес и давление не нормализуется, то следует комбинировать препараты с минералокортикоидами – обычно это необходимо при тяжелой форме хронической НН.

Адекватность дозы Флудрокортизона подтверждается нормальным электролитным составом крови.  А при его передозировке появляются отеки, нарушается сердечный ритм.

При своевременной диагностике и правильном лечении в течение всей жизни не только исчезает угроза для жизни ребенка, но и создаются условия для его нормального развития.

Резюме для родителей 

Надпочечниковая недостаточность является тяжелым состоянием, которое может быть и врожденной патологией, и развиваться при многих заболеваниях. Состояние, которое может представлять опасность для жизни ребенка, не всегда легко диагностируется. Ранняя диагностика НН и тщательное соблюдение дозировок назначенных препаратов позволяют избежать кризов и обеспечивают эффективность лечения.

К какому врачу обратиться

Обычно недостаточность функции надпочечников может заподозрить педиатр, наблюдающий ребенка. В дальнейшем пациента лечит эндокринолог. В зависимости от причины болезни и ее осложнений может понадобиться консультация невролога, нейрохирурга, офтальмолога (определение полей зрения), кардиолога.

Источник: https://myfamilydoctor.ru/nadpochechnikovaya-nedostatochnost-u-detej-simptomy-lechenie/

Надпочечники у детей: особенности

Размеры надпочечников у взрослых и детей отличаются. У новорожденного масса железы составляет всего 7 грамм, а размеры не превышают 1⁄3 почки. Некоторые тканевые зоны надпочечников не до конца сформированы, но основная зона железы выполняет все важные функции.

Увеличение надпочечников у новорожденных: причины, симптомы, лечение

Особенности

Когда мама рожает своего малыша, с младенцем происходят следующие изменения:

  1. Сохраняется большое количество гормонов от материнского организма.
  2. Процессы синтеза адренокортикотропных гормонов подавляются, что приводит к уменьшению продуцирования собственных гормонов. Такое состояние нередко сопровождается признаками почечной недостаточности.
  3. Подобные клинические проявления сохраняются до 10-15 дня жизни.
  4. Постепенно у новорожденного происходит смена гормонального фона из-за стабилизации выработки кортикостероидов.
Читайте также:  Цистит у детей (девочек и мальчиков): диета, симптомы, лечение ребенка

В первые 90 дней развития у младенца железы уменьшаются почти наполовину. Это обусловлено истончением и переформировкой коркового слоя. Через год масса надпочечников снова увеличивается.

К 12 месяцам фетальная тканевая часть рассасывается, а в корковой зоне уже присутствуют клубочки, пучки и сетчатая ткань.

В три года завершается процесс разделения клеток и коркового слоя желез, но формирование структур длится еще на протяжении 10 лет.

Совет

Окончательное установление массы надпочечника происходит в 18-20 лет. К этому периоды железы функционируют, как и у взрослого человека.

До 12 месяцев выработка кортизола не установлена. Повышенные показатели гормона отмечаются в утреннее время.

Функции надпочечников у детей

Надпочечники имеют множество важных функций, например:

  • Альдостерон. Участвует в сложном процессе обратного всасывания натрия, выведения калия, аммиака и магния. Гормон необходим для сохранения баланса жидкости и повышения тонуса сосудов.
  • Глюкокортикоиды. Отвечают за стабилизацию клеточных мембран. Они обладают широким спектром действия, участвуя в микроциркуляции и подавлении воспалительных процессов. Благодаря их нормальной выработке происходит сохранение тканей, в большей степени, хрящевой.
  • Андрогены. Без нормального синтезирования этих гормонов происходит нарушение полового созревания, замедляется восстановления структуры клеток и нарушается обмен холестерина.
  • Катехоламины. Контролируют нормальное сужение сосудов, держат уровень артериального давления в норме и стимулируют сердечную мышцу. Этот тип гормона усиливает липолиз, при котором происходит расщепление жировых элементов на глицерин и жирные кислоты.

Увеличение надпочечников у новорожденных: причины, симптомы, лечение

Болезни и нарушение работы надпочечников

У новорожденных детей в первый месяц происходит активное приспособление организма к окружающему миру. Любые нарушения внутренних органов могут привести к опасному состоянию. Существует множество патологий надпочечников у детей от рождения, некоторые из них сложно контролировать:

Редкая патология обусловлена полным отсутствием надпочечников, что связано с неправильным внутриутробным развитием.

Под этим термином подразумевают отсутствие нормального формирования тканей надпочечника. Патология встречается в редких случаях, но всегда приводит к летальному исходу, она распространяется на обе железы. Иногда недоразвитие обнаруживается на одном надпочечнике, а второй берет на себя основную нагрузку.

Нарушение функционирования надпочечников ведёт к сбою всего организма, к развитию тяжёлых заболеваний и может заканчиваться серьёзными последствиями, а иногда и летальным исходом. Вы можете узнать о болезнях надпочечников, причинах, а также лечении.

Сращение надпочечников происходит перед аортой или сзади нее. Встречается неправильное формирование тканей желез вместе с почками или печенью. Процессы слияния с легкими обнаруживаются на фоне пороков развития брюшной стенки. В крайних случаях фиксируется аномальное расположение желез. Они могут находиться в другом месте, иногда зачатки тканей обнаруживаются даже в мозгу.

Патология входит в группу генетических нарушений, передается по наследству. Во время внутриутробного формирования происходит поражение нервной системы и надпочечников.

Повреждение нервной ткани отмечается на тонком клеточном уровне, что приводит к невозможности расщепления жирных кислот. Заболеванию больше подвержены мальчики. Если нарушение не было обнаружено вовремя, то уже с 4 лет оно быстро прогрессирует.

Обратите внимание

Без своевременного лечения случаи летального исхода вероятны в течение 10 лет.

Выбросу крови подвержены надпочечники с низкой плотностью сосудов, что часто бывает у недоношенных детей. Основной причиной этому становятся тяжелые роды и травмы в процессе появления на свет. Кровоизлияние часто становится причиной некроза ткани надпочечника или образования опухоли. При обширных кровоизлияниях в обеих железах прогнозом становится летальный исход.

  • Недостаточность надпочечников

У этого отклонения множество причин:

  1. Практически все болезни вызывают снижение функциональности желез.
  2. Происходит недостаток гормонов, нехватка натрия и хлорида.
  3. На фоне этого нарушения развивается обезвоживание организма, кровь становится гуще.
  4. Из-за серьезного недостатка кислорода организм испытывает шок, а почки теряют свои фильтрационные способности.
  • Гиперплазия коркового слоя

Это врожденное нарушение может проявляться в нескольких клинических картинах. Разрастание ткани вызвано нарушением метаболизма белков, происходит их частичная или полная блокада. Необратимые осложнения встречаются у 3 новорожденных пациентов из 4.

Половые органы девочек формируются по мужскому типу, а у мальчиков происходит гиперактивное развитие. Патология коркового слоя может обнаруживаться в среднем возрасте и проявляться в виде бесплодия, но ее формирование происходит с начала рождения.

  • Первичный гиперальдостеронизм

В раннем возрасте происходит увеличение выработки альдостерона. При его излишке отмечаются скачки артериального давления, магний и калий значительно понижается. Другое название патологии — синдром Конна. У ребенка сохраняется вялость, недоразвитость мышц, сердечные приступы и судороги. Катастрофическая нехватка калия не восполняется специальными препаратами.

Различные образования надпочечников у детей встречаются не часто. В большинстве случаев происходит разрастание доброкачественной ткани. Нарушение проявляется как в корковом, так и мозговом слое надпочечников:

  1. Феохромоцитома. Редкий тип опухоли, характеризуется синтезом катехоламина. Вещество регулирует процессы нервной системы. При феохромоцитоме отмечается нарушение эндокринных, нервных и сердечно-сосудистых процессов.
  2. Нейробластома. Злокачественное образование наблюдается у детей в возрасте до 5 лет. Среди всех видов опухолей она имеет наибольший процент, поражает мозговое вещество желез. Одна из причин разрастания патологической ткани — генетическое нарушение и наследственность. Треть случаев патологи приходится на грудничков до 12 месяцев.
  3. Адренокортикальный рак.  Агрессивная, быстро прогрессирующая патология развивается в редких случаях. Диагностируется в основном у детей до 5 лет. Большинство пациентов не доживают до оперативного вмешательства, так как атипичные клетки и опухоль выявляются на поздней стадии, а в раннем периоде симптомы отсутствуют.
  4. Кисты. Этот тип образований практически не обнаруживается в детском возрасте. Обычно киста не влияет на функциональность желез и выработку гормонов. Большой процент составляют одиночные кисты на одном надпочечнике. Может проявляться в корковом слое, прилегающих сосудах и лимфатических узлах.

Увеличение надпочечников у новорожденных: причины, симптомы, лечение

Профилактика заболеваний

Предупредить развитие серьезных патологий надпочечников невозможно, так как многие из них становятся следствием аутоиммунных, наследственных и нервных патологий. Ребенка необходимо обеспечить сбалансированным питанием, приучить к здоровому образу жизни, а также минимизировать стрессы. Лучшей профилактикой будет плановое посещение врачей и своевременная диагностика всех болезней.

Также вы можете узнать из данного видеоролика о дислексии, каковы ее основные причины и как лечить данный недуг.

Источник: https://bolyatpochki.ru/anatomia/nadpochechniki-u-detej-osobennosti.html

Гиперплазия надпочечников у детей: симптомы, причины, лечение, профилактика, осложнения

Причины

В основном гиперплазия надпочечников является генетически обусловленной. Если у кого-то из родителей в анамнезе стояло данное заболевание, высока вероятность, что и ребёнок родится с подобной патологией надпочечника. В клинической практике чаще всего встречаются случаи, когда развитие гиперплазии вызвано недостаточной выработкой фермента 21-гидроксилазы.

Причинами развития врождённой гиперплазии у ребёнка также могут стать:

  • токсикоз при беременности,
  • функциональные сбои в организме,
  • приём некоторых групп медикаментов,
  • низкий уровень гидрокортизона в крови.

Гиперплазия надпочечников классифицируется по таким видам:

  • гипертоническая,
  • вирильная,
  • сольтеряющая.

Для каждого типа заболевания характерны отдельные клинические проявления.

Дисфункцию надпочечников также могут спровоцировать такие факторы, как:

  • частые стрессы,
  • нервные и психологические перегрузки,
  • эмоциональная неустойчивость.

Данные состояния могут стать причиной избыточной выработки кортизола.

Симптомы

Недостаток в организме фермента 21-гидроксилазы проявляется в нескольких вариантах  — в простой форме и сольтеряющей.

Чаще всего определяется простая форма гиперплазии, которая развивается у ребёнка ещё до рождения. Патология диагностируется сразу же после рождения и имеет ярко выраженные симптомы:

  • женские половые органы у девочек имеют строение по мужскому типу,
  • мужские половые органы значительно увеличены в размерах,
  • кожа более тёмного оттенка из-за повышенной пигментации.

У детей заболевание сопровождается опережением роста и физического развития, ранним половым созреванием с сопутствующим увеличением половых органов. По мере взросления половые органы девочек всё больше похожи на мужские. Стремительный рост продолжается до достижения длины тела 150 см. Затем рост останавливается. Поэтому дети с гиперплазией надпочечников, как правило, низкорослые.

Признаки гиперплазии с потерей солей такие же и для простой формы заболевания. Но патология переносится тяжелее. При данной форме существует большой риск развития надпочечной недостаточности, которая может привести к летальному исходу.

У ребёнка при хорошем аппетите отмечается снижение массы тела, малыш часто срыгивает, появляется сильная рвота и понос, проявляются признаки обезвоживания организма, сердцебиение учащается, движение крови по сосудам замедляется.

В таких случаях необходимо незамедлительном порядке обратиться к врачу за неотложной помощью.

Гиперплазия надпочечника также может протекать в скрытой форме, когда сразу проявления заболевания незаметны. Первые признаки становятся явными только в период полового созревания. У девочек патология сопровождается такими проявлениями:

  • быстрым ростом и стремительным набором веса,
  • рост волос на лице,
  • развитая мускулатура,
  • раннее начало менструации.

Менструальный цикл не налажен, что в дальнейшем приводит к бесплодию.

У маленьких пациентов мужского пола заболевание может протекать бессимптомно. Можно отметить только слишком быстрое половое развитие, раннюю эрекцию и увеличенные размеры полового члена и недоразвитость мошонки. С возрастом можно выявить, что половые органы производят малое количество сперматозоидов, что является причиной бесплодия.

Читайте также:  Дивертикул мочевого пузыря: лечение, что такое дивертикулез и псевдо-дивертикулы

Диагностика гиперплазии надпочечников у ребёнка

Для постановки диагноза гиперплазии надпочечников необходимо сдать анализ крови и мочи на содержание гормонов и ферментов. Врач проводит анализ данных, позволяющий выявить наличие такого заболевания у родителей и близких родственников. Также проводится генетический анализ.

Для выявления врождённой гиперплазии проводится неонатальный скрининг на 4 сутки после рождения ребёнка. Для этого проводят исследование пяточной крови младенца на содержание гормона 17-гидропсипрогестерона.

Осложнения

Гиперплазия надпочечников может привести к серьёзным последствиям, среди которых:

  • бесплодие,
  • острая надпочечная недостаточность,
  • кровоизлияние в мозг,
  • летальный исход.

При подозрении на гиперплазию надпочечников или при наличии генетической предрасположенности к данному заболеванию, необходимо обратиться к врачу для обследования и лечения.

Вовремя начатое лечение заболевания, не отягощённого осложнениями, прогноз в большинстве случаев благоприятный.

Лечение

Гиперплазия надпочечников – это сложное заболевание, требующее незамедлительного комплексного лечения. При первых же признаках заболевания необходимо обратиться к врачу, иначе развитие патологии может привести к серьёзным последствиям и даже летальному исходу.

Что делает врач

Лечение гиперплазии надпочечников основано на гормональной терапии. Врач назначает гормональные препараты в зависимости от возраста пациента, типа заболевания и степени тяжести.

В качестве медикаментозной терапии применяются глюкокортикоиды.

Детям подросткового возраста для нормального формирования вторичных половых признаков назначаются андрогены (пациентам мужского пола) и эстрогены (пациентам женского пола).

При тяжёлой степени развития патологии может быть назначено хирургическое лечение, когда наружные половые органы сложно отнести к женскому или мужскому типу. Такие операции проводятся детям в возрасте до года. В тяжёлых случаях хирургическое вмешательство может проводиться и в старшем возрасте.

Важно

Если заболевание протекает без осложнений, прогноз лечения благоприятный. Кроме того, своевременное лечение способствует правильному росту и развитию малыша в дальнейшем.

При сольтеряющей форме гиперплазии существует высокий риск развития острой надпочечной недостаточности. Лечение в таких случаях необходимо проводить до достижения малышом возраста одного года.

Профилактика

Поскольку заболевание в большинстве случаев носит наследственный характер, его развитие может начаться ещё в утробе матери.

Поэтому женщине, у которой в анамнезе имеется патология надпочечников, необходимо пройти генетическое обследование до и во время беременности.

В начале беременности необходимо сделать анализ хориона, в после рождения малыша провести неонатальный скрининг пяточной крови новорождённого. Это поможет своевременно выявить заболевание и безотлагательно начать лечение.

Чтобы свести к минимуму риск развития гиперплазии, будущей маме необходимо тщательно следить за своим здоровьем, придерживаться правильного питания, вести умеренно активный образ жизни, принимать меры по укреплению иммунитета, стараться избегать стрессов.

Статьи на тему

Показать всё

Также смотрят

Вооружайтесь знаниями и читайте полезную информативную статью о заболевании гиперплазия надпочечников у детей. Ведь быть родителями – значит, изучать всё то, что поможет сохранять градус здоровья в семье на отметке «36,6».

Узнайте, что может вызвать недуг , как его своевременно распознать. Найдите информацию о том, каковы признаки, по которым можно определить недомогание. И какие анализы помогут выявить болезнь и поставить верный диагноз.

В статье вы прочтёте всё о методах лечения такого заболевания, как гиперплазия надпочечников у детей. Уточните, какой должна быть эффективная первая помощь. Чем лечить: выбрать лекарственные препараты или народные методы?

Совет

Также вы узнаете, чем может быть опасно несвоевременное лечение недуга гиперплазия надпочечников у детей, и почему так важно избежать последствий. Всё о том, как предупредить гиперплазия надпочечников у детей и не допустить осложнений.

А заботливые родители найдут на страницах сервиса полную информацию о симптомах заболевания гиперплазия надпочечников у детей. Чем отличаются признаки болезни у детей в 1,2 и 3 года от проявлений недуга у деток в 4, 5, 6 и 7 лет? Как лучше лечить заболевание гиперплазия надпочечников у детей?

Берегите здоровье близких и будьте в тонусе!

Источник: https://DetStrana.ru/service/disease/children/giperplaziya-nadpochechnikov/

Заболевания надпочечников у новорождённых

Анатомо-физиологические
особенности надпочечников.

Надпочечники
являются парными железами внутренней
секреции, состоящими, в свою очередь,
из двух желёз — так называемых коркового
и мозгового вещества.

В эмбриогенезе
фетальная кора надпочечников имеет
мезодермальное происхождение, а
хромаффинные клетки мозгового вещества
происходит из нейроэктодермы.

Продуцируемые
ими гормоны отличаются как по строению,
так и по механизму регуляции секреции
и выделяются в кровь независимо друг
от друга. Болезни, обусловленные
патологией мозгового вещества
надпочечников, в периоде новорождённости
встречаются крайне редко.

Закладка
коры или коркового вещества надпочечников
возникает в виде больших клеточных
образований с двух сторон от аорты на
уровне первого грудного нерва. К ним
тесно прилегают клетки мозгового
вещества, мигрировавшие из неврального
перекрестья.

Клетки коркового вещества
определяются на 4-й неделе беременности.
На 7-й неделе начинается миграция клеток
мозгового вещества внутрь закладки
коры. Происходит также вторичный рост
целомического эпителия, который как
раковина покрывает закладку надпочечников,
фетальную кору.

Надпочечники плода
имеют большие размеры и вес, мало
дифференцированы, но, несмотря на их
незрелость, гормонально очень активны,
что говорит об их важной роли во время
беременности.

Во 2-й половине беременности
начинается постепенная инволюция и
дифференцировка надпочечников, особенно
активно протекающая после рождения.

Обратите внимание

Механизмы
регуляции функции надпочечников во
внутриутробном периоде выяснены не
полностью. У плодов анэнцефалов в первые
12 недель беременности надпочечники
выглядят нормальными с последующей их
инволюцией.

С другой стороны, при
врождённых (наследственных) дефектах
ферментов, участвующих в биосинтезе
кортизола, отмечается врождённая
гиперплазия надпочечников, что
предполагает участие АКТГ в регуляции
их функции по принципу обратной связи.

В
коре надпочечников синтезируется три
основных типа гормонов – глюкокортикоиды,
минералокортикоиды и андрогены.
Глюкокортикоиды, основным из которых
является кортизол (гидрокортизон),
принимают участие в регуляции углеводного,
жирового и белкового обменов.

Минералокортикоиды, наиболее активными
из них являются дезоксикортикостерон
и альдостерон, принимают непосредственное
участие в регуляции водно-солевого
обмена, стимулируя реабсорбцию натрия
в обмен на водород и калий в дистальных
канальцах почек.

Андрогены надпочечников
– дегидроэпиандростерон (ДГЭА),
δ4-андростендион и 11β-гидроксиандростендион
– обладают анаболическим действием на
белковый обмен, а также регулируют
развитие полового оволосения у девочек
в период полового созревания.

Андрогены
продуцируются и в периоде новорождённости,
при этом небольшое повышение их уровня
(ДГЭА и 17-ОН-прегненолона) может отмечаться
у недоношенных вследствие относительной
недостаточности фермента 3β-оксистероид
дегидрогеназы.

Гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковая
система саморегулируется по принципу
обратной связи.

Гипоталамический КРГ-РГ
стимулирует продукцию АКТГ в гипофизе,
реагируя на уровень кортизола в крови
и тканях и на стресс.

Важно

АКТГ, в свою очередь,
стимулирует биосинтез стероидов, в
основном кортизола, в надпочечниках.
Повышенный уровень кортизола через
воздействие на гипоталамические центры
снижает секрецию в гипофизе АКТГ.

Секреция
альдостерона регулируется многими
факторами, но основным механизмом
регуляции является ренин-ангиотензинная
система. При снижении АД срабатывают
специфические рецепторы и происходит
повышение продукции ренина клетками
юкстагломерулярного аппарата почек.

Ренин стимулирует образование ангиотензина
II, который, в свою очередь, повышает
секрецию альдостерона, а также вызывает
повышение сосудистого тонуса.

В свою
очередь, повышение АД, вследствие
сокращения сосудов и увеличения объёма
циркулирующей крови по принципу обратной
связи, подавляет активность
ренин-ангиотензинной системы и продукцию
альдостерона.

Помимо этого механизма
на секрецию альдостерона стимулирующее
влияние оказывают гипонатриемия или
гиперкалиемия. Отмечено транзиторное
и непостоянное стимулирующее воздействие
АКТГ, пермиссивное влияние кортизола
на тканевом уровне.

У
новорождённого надпочечники остаются
ещё мало дифференцированными и основную
массу их ткани представляет фетальная
кора с диффузным расположением клеток,
продуцирующих различные стероидные
гормоны. Надпочечники имеют большие
размеры и весят около 9 г.

Морфо-функционально
такие надпочечники незрелы и самостоятельно
не могли бы обеспечить адаптацию ребёнка
к родовому стрессу и раннему неонатальному
периоду. В эти периоды адаптация
обеспечивается за счёт материнских
гормонов, которые с началом родовой
деятельности трансплацентарно поступают
в организм плода.

Период полураспада
стероидов составляет 2-3 дня, в течение
которых они и поддерживают все жизненные
функции. Со 2-3 дня после рождения по мере
выведения материнских гормонов основная
нагрузка падает на собственные
надпочечники новорождённого.

Совет

При
каком-либо морфо-функциональном дефекте
гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой
системы именно в эти сроки и появляются
клинические признаки патологии
надпочечников, наиболее часто они
являются следствием повреждения самих
надпочечников.

Гиперкортицизм
в периоде новорождённости встречается
очень редко и обусловлен в основном
передозировкой экзогенно вводимых
стероидных препаратов. Развитие
гормонально активных опухолей
надпочечников и болезни Иценко-Кушинга
в периоде новорождённости не описано,
возможно, вследствие постепенного
развития клинических признаков
эндогенного гиперкортицизма.

Источник: https://StudFiles.net/preview/3832620/page:5/

Ссылка на основную публикацию