Синдром гудпасчера: симптомы, диагностика и лечение

Роль иммунной системы в защите организма человека от различных серьезных патологий переоценить невозможно.  Победить множество страшных вирусных и бактериальных инфекций удалось исключительно за счет стимуляции защитных механизмов. Но иногда такая реакция организма оборачивается против него же самого.

Застраховаться от аутоиммунных заболеваний нельзя, просто перестав делать зарядку по утрам или прекратив есть жирную пищу. Они возникают за счет  выработки антител к собственным тканям, поражая как отдельные органы, так и целые системы. К данной категории относится и синдром Гудпасчера – редкое иммуно-воспалительное  поражение  мелких сосудов легких и почек.

Согласно МКБ-10 заболевание имеет код  М31.0 «Гиперчувствительный ангиит».

Первое упоминание о заболевании: историческая справка

Впервые о данном заболевании заговорили в мире почти столетие назад, а именно в 1919 году, когда его признаки были описаны врачом-патофизиологом Э. У. Гудпасчером на основании наблюдений за 18-летним пациентом.

Во время эпидемии гриппа на фоне перенесенной инфекции у него развились пневмония и гломерулонефрит.

Спустя 6 недель молодой человек умер, а при вскрытии был обнаружен диффузный некроз альвеол и патологические поражения почек.

Синдром Гудпасчера: симптомы, диагностика и лечение

В 1958 году J.Tange и Stanton сообщили еще о девяти пациентах со схожей симптоматикой поражения легких и почечной ткани. Они также страдали кровохарканьем и легочными кровотечениями и после продолжительной болезни скончались. С тех пор синдром получил имя Гудпасчера.

Отличительные особенности синдрома Гудпасчера

На сегодняшний день заболевание встречается крайне редко – всего 1 случай на 1 млн. человек. К концу 1984 года было описано примерно 280 эпизодов, причем 21 из них насчитывался в отечественной медицинской практике.

Описание проявлений

Поскольку болезнь Гудпасчера – это не что иное, как геморрагический легочно-почечный синдром, то она отличается острым началом и неспецифической симптоматикой. В большинстве случаев развитию патологии  предшествует перенесенная ОРВИ. У больного наблюдается следующий перечень признаков:

  • повышенная температура;
  • озноб и лихорадка;
  • слабость, сонливость;
  • анемия;
  • артралгия;
  • бледность кожных покровов;
  • пастозность и отеки лица;
  • диффузный цианоз слизистых;
  • немотивированная и резкая потеря массы тела.

Из специфических симптомов первыми начинают развиваться признаки поражения легких:

  • Синдром Гудпасчера: симптомы, диагностика и лечениеболь в груди;
  • одышка;
  • кашель;
  • рецидивирующее кровохарканье;
  • прогрессирующее нарушение глубины и ритма дыхания;
  • профузное кровотечение.

Нередко поражение легких проявляется атипично. В этом случае при синдроме Гудпасчера возникают такие симптомы у пациента: тошнота, рвота, горечь во рту, абдоминальные боли. По мере прогрессирования заболевания к легочным проявлениям присоединяются признаки развития почечной недостаточности:

  • гематурия (кровь в моче);
  • болезненное мочеиспускание;
  • протеинурия;
  • отеки нижних конечностей;
  • олигоанурия;
  • повышенное кровяное давление;
  • уремия;
  • периферические отеки.

В ходе обследования кровеносной системы довольно часто выявляется гипертония, которая в тандеме с патологией почек может спровоцировать левожелудочковую недостаточность, что в свою очередь приводит к развитию отека легких и сердечной астме.

Располагающие факторы и лица в группе риска

Диагноз выявляется у взрослых пациентов  преимущественно мужского пола, причем отмечается 2 возрастных пика: 20-35 и 50-60 лет.  Учитывая редкость зафиксированных случаев синдрома Гудпасчера, многие не знают, что это такое. На сегодняшний день этиологические механизмы и патогенез остаются до конца не выясненными.

Большинство ученых считают, что к развитию данной патологии существует наследственная предрасположенность. Другие связывают аномальные проявления с вдыханием летучих углеводородов. В действительности же установлена определенная связь заболевания со следующими факторами:

  • Синдром Гудпасчера: симптомы, диагностика и лечениевирусной инфекцией;
  • наличием в крови эндотоксинов;
  • злокачественными новообразованиями;
  • иммунодефицитом;
  • ВИЧ-положительным статусом;
  • курением;
  • алкоголизмом и наркоманией.

В основе синдрома лежит образование белков особого типа – антител, специфичных для клеток сосудов. Связываясь с антигенами, они образуют иммунокомплексы, которые  прикрепляются к базальным мембранам альвеол и почечных клубочков или свободно циркулируют в крови.

Соотношение выраженности симптоматики у разных больных может варьировать в значительных пределах, что обуславливает выход на первый план той или иной патологии. По мере прогрессирования заболевания у пациента развиваются почечная и легочная недостаточность.

Развитие синдрома в детском возрасте

В клинической практике синдром Гудпасчера у детей встречается крайне редко – всего в 0,4-1% случаев. Известно даже, что самому маленькому больному было 11 месяцев.

Тяжелая почечная недостаточность диагностируется, в основном, у больных, не достигших двадцатилетия.

Согласно статистике, средний возраст юных пациентов составляет 17 лет, причем заболеваемость среди юношей и девушек приблизительно одинаковая.

Обратите внимание

Основной причиной развития геморрагической пневмонии с гломерулонефритом является наследственная предрасположенность ребенка, с высокой долей вероятности инфицирования своими родителями.

Чаще всего заражение происходит от матери, которая в период беременности ведет беспорядочный образ жизни и увлекается табакокурением.

В этом случае малыш становится пассивным курильщиком, испытывает дефицит кислорода и рождается с пораженными легкими и сосудами.

Синдром, диагностированный у детей, поражает также парный орган и становится причиной развития гломерулонефрита, а впоследствии и почечной недостаточности. Один из ранних признаков, которые выявляются в результате анализа мочи, – наличие эритроцитов.

Это указывает на важность клинических тестов и профилактических осмотров. Для выявления болезни у юных пациентов медики пользуются диагностическими критериями, которые применяют и при обследовании взрослых больных.

Методы лечения также не имеют особых отличий.

Последствия патологии

С учетом тяжести и быстрого прогрессирования патологического процесса при синдроме Гудпасчера могут возникнуть такие состояния:

  • прогрессирующий гломерулонефрит;
  • хроническая патология почек;
  • острая ренальная или дыхательная недостаточность;
  • профузные легочные кровотечения;
  • летальный исход.

Диагностические мероприятия

Диагностика патологии предполагает, в первую очередь, сбор жалоб и анамнеза болезни и жизни пациента.

В выявлении синдрома важную роль играет первичный осмотр, а решающее значение – результаты лабораторного исследования. В ходе процедуры врач отмечает бледность кожных покровов, пастозность и отеки лица.

В легких прослушиваются хрипы влажные и сухие, количество которых увеличивается в момент кровохарканья.

Лабораторные методы

  1. Иммунологические исследования сыворотки крови с целью обнаружения БМК-антител.
  2. Анализ мокроты для выявления сидерофагов, повышенной концентрации гемосидеринов.
  3. Общий анализ крови на обнаружение лейкоцитоза, выраженного ускорения СОЭ, железодефицитной анемии.
  4. Синдром Гудпасчера: симптомы, диагностика и лечениеОбщий анализ мочи с целью выявления гематурии, протеинурии, цилиндрурии.
  5. Проба Реберга.
  6. Биохимический анализ крови.

Инструментальные методы

  • биопсия тканей;
  • иммунофлюоресцентное исследование биологического материала ;
  • рентгенография легких;
  • сонография почек для определения их границы;
  • КТ органов грудной клетки;
  • ЭКГ и ЭхоКГ;
  • анализ газового состава крови;
  • плетизмография;
  • пикфлоуметрия для оценки проходимости бронхов;
  • пневмотахография;
  • спирография.

Пациентам с быстропрогрессирующим гломерулонефритом в обязательном порядке должна проводиться биопсия тканей почки.

Гистологическое изучение материала дает возможность определить специфические изменения, позволяющие при наличии антител удостовериться в развитии патологии.

В ходе обследования необходимо придерживаться некоторых критериев. При синдроме Гудпасчера дифференциальная диагностика проводится для исключения следующих болезней:

  • туберкулез;
  • абсцесс легких;
  • геморрагические диатезы;
  • бронхоэктазы с пневмосклерозом;
  • уремическое легкое;
  • узелковый периартериит;
  • болезнь Либмана-Сакса;
  • онкопатологии легких и почек;
  • саркоидоз;
  • Синдром Гудпасчера: симптомы, диагностика и лечениеантифосфолипидный синдром;
  • лимфоидный гранулематоз;
  • эозинофильный ангиит;
  • ревматическая пурпура;
  • криоглобуленемия;
  • респираторно-ренальная форма узелкового пернартериита.

Синдром Гудпасчера следует дифференцировать также с системной красной волчанкой, геморрагическим васкулитом, гранулематозом Вегенера. Данные заболевания имеют аутоиммунную природу и схожую клиническую картину. Диагностика и лечение должны проводиться совместными усилиями нескольких узкопрофильных специалистов – терапевта, ревматолога, нефролога, пульмонолога, эндокринолога.

Основы лечения

Лечение синдрома Гудпасчера должно проводиться несколькими специалистами и быть направлено на устранение причинно-следственного фактора. Своевременная и адекватная терапия позволяет замедлить прогрессирование процесса развития и обеспечить максимальное удаление БМК-антител.

В остром периоде целесообразным считается проведение пульс-терапии с применением только метилпреднизолона или в сочетании с циклофосфаном. После достижения клинико-лабораторной и рентгенологической ремиссии пациент переводится на поддерживающее лечение. Комплекс терапевтических действий включает следующие методы.

Консервативное лечение

  1. Кортикостероиды – «Бетаметазон», «Дексаметазон», «Метилпреднизолон».
  2. Иммуносупрессоры-цитостатики – «Азатиоприн», «Циклофосфамид».
  3. Антикоагулянты – «Курантил», «Дипиридамол».
  4. Противовоспалительные нестероидные средства – «Индометацин», «Метиндол».
  5. Препараты железа (при анемии) – «Актиферрин», «Тотема», «Гемохелпер», «Тардиферон».
  6. Плазмафорез.
  7. Переливание крови.

Лечение необходимо проводить длительно до полного исчезновения БМК-антител и стабилизации работоспособности почек. Применение предложенной схемы терапии позволяет быстро купировать опасные симптомы патологии.

Синдром Гудпасчера: симптомы, диагностика и лечение

Хирургическое воздействие

По истечении 6 месяцев при наличии донорского органа может быть выполнена трансплантация почки. Однако она не всегда уберегает от рецидива. В группу риска входят пациенты, которые игнорируют рекомендации специалистов, придерживаются прежнего образа жизни или посещают места, где высока вероятность инфицирования дыхательных путей.

В таких случаях болезнь начинает прогрессировать и на трансплантированной почке. Но причиной, как правило, является не сам орган, а метаболические нарушения. После успешно проведенной пересадки всем пациентам рекомендуется регулярно сдавать анализы и проводить мониторинг уровня креатинина в крови и титра БМК-антител в динамике.

Прогнозы для пациентов

В клинической практике встречается три варианта течения синдрома Гудпасчера: злокачественный, умеренный и медленный.

В первом случае наблюдается рецидивирующая геморрагическая пневмония и стремительно прогрессирующий гломерулонефрит. При втором типе синдром развивается в замедленном темпе и характеризуется малой выраженностью симптоматики.

При третьем варианте развития отмечаются признаки ХПН, а легочные патологии проявляются поздно.

Важно

Независимо от типа клиническое течение болезни неуклонно прогрессирующее, из-за чего прогноз считается мало обнадеживающим. При отсутствии адекватного лечения синдрома Гудпасчера летальность среди больных достигает 75-90%. Гибель пациентов происходит вследствие тяжелой дыхательной или почечной недостаточности, профузных легочных кровотечений или уремической комы.

При злокачественном типе развития летальный исход наступает в течение нескольких недель, в иных случаях средняя продолжительность жизни составляет примерно от полугода до 1-3 лет. Даже после трансплантации имеется высокая вероятность поражения донорского органа. Спонтанные ремиссии синдрома Гудпасчера отмечались в единичных случаях, и подробно описаны в учебниках по патанатомии.



Заключение

Своевременно начатая адекватная терапия синдрома Гудпасчера позволяет добиться остановки дальнейшего развития легочно-сердечной и почечной недостаточности. Современные подходы к диагностике и лечению, грамотность специалистов и прогрессивные методики помогают не только облегчить самочувствие, продлить жизнь пациентам, но и во многом улучшить ее качество.

Источник: https://UroMir.ru/nefrologija/prochie/sindrom-gudpaschera.html

Синдром Гудпасчера

Национальные клинические рекомендации (проект от 2014 года) определяют синдром Гудпасчера как болезнь, характеризующуюся образованием антител к базальным мембранам легочных альвеол и/или почечных клубочков. Заболевание проявляется легочными кровотечениями и гломерулонефритом с быстропрогрессирующим течением.

Что это такое

Заболевание было описано в 1919 году Эрнстом Гудпасчером как случай гломерулонефрита в сочетании с легочным кровотечением во время мировой эпидемии гриппа.

Синдром Гудпасчера: симптомы, диагностика и лечениеБазальная мембрана альвеолы

При синдроме Гудпасчера поражаются альвеолы легких или клубочки почек. Альвеолы – дыхательные пузырьки, расположенные гроздьями на концах мельчайших бронхиол.

Их стенка состоит из одного слоя эпителия, контактирующего с воздухом, и одного слоя эндотелиальных клеток, лежащих на стенке кровеносного капилляра.

Между этими слоями расположена базальная мембрана, проницаемая для кислорода и углекислого газа.

Почечный клубочек – мельчайшая функциональная единица почек. Он представляет собой сеть извитых капилляров, заключенных в капсулу клубочка. Капилляры выстланы слоем эндотелия, а со стороны капсулы расположены клетки – подоциты.

Их разделяет базальная мембрана, пропускающая из крови в капсулу воду, соли, некоторые белки.

Читайте также:  Лечение мочекаменной болезни народными средствами у женщин, популярные рецепты

Она продолжается и ниже, разделяя клетки почечных канальцев, выводящих первичную мочу, и кровеносные капилляры, куда всасывается основная масса жидкости из нее.

Синдром Гудпасчера: симптомы, диагностика и лечениеБазальная мембрана почечного клубочка

Таким образом, базальная мембрана – это «биологический фильтр», обеспечивающий выведение углекислоты и продуктов обмена из организма и поступление в него кислорода из воздуха и жидкости с солями и белками из первичной мочи. При ее повреждении эти процессы нарушаются.

При синдроме Гудпасчера к клеткам базальной мембраны образуются антитела – защитные вещества, вырабатываемые в организме. Он действует против собственных же тканей, поэтому такой процесс называется аутоиммунным.

Образовавшиеся антитела и другие иммунные компоненты откладываются на базальной мембране, повреждая ее.

В результате формируется гломерулонефрит – воспаление почечных клубочков, а также развивается легочное кровотечение.

В норме сосудистый эндотелий в легочных капиллярах непроницаем для образующихся антител. Поэтому они попадают к базальной мембране альвеол лишь при повышении сосудистой проницаемости. Следовательно, для поражения легких при синдроме Гудпасчера необходимы дополнительные условия:

  • легочная гипертензия;
  • высокое содержание кислорода во вдыхаемом воздухе;
  • сепсис или наличие в крови больного токсинов;
  • воздействие паров углеводородных продуктов (например, бензина);
  • инфекции верхних дыхательных путей;
  • курение.

Синдром Гудпасчера: симптомы, диагностика и лечениеАутоиммунное поражение базальной мембраны почечного клубочка

Кто чаще болеет

Синдром Гудпасчера – редкое заболевание. В европейских странах оно встречается у 1 человека из 2 миллионов населения. Оно вызывает от 1 до 5% случаев всех гломерулонефритов.

Чаще страдают представители европейской расы, но случаи болезни регистрируются во всем мире.

Хотя заболеть может человек любого возраста, эта вероятность выше в двух группах:

  • мужчины 20 – 30 лет;
  • мужчины и женщины старше 60 лет.

Причины

Причина синдрома Гудпасчера неизвестна. Поэтому меры ее профилактики не разработаны.

Установлены некоторые факторы, возможно, имеющие отношение к возникновению заболевания:

  • вирусные инфекции, например, грипп А2c;
  • длительный контакт с бензином и органическими растворителями;
  • курение;
  • ударно-волновая литотрипсия («дробление камней») в мочеточнике при мочекаменной болезни;
  • генетические особенности – наличие у человека некоторых генов системы HLA.

Развитие болезни

Синдром Гудпасчера – аутоиммунное заболевание, вызванное образованием антител к собственным клеткам организма. В его развитии участвуют антитела, образующиеся к базальной мембране клубочков. Они направлены на связывание с определенным (четвертым) видом коллагена, причем с одним из участков его молекулы – неколлагеновым доменом 3-ей цепи.

Синдром Гудпасчера: симптомы, диагностика и лечениеСтроение коллагена IV типа

Существуют разные типы коллагена. 4-й тип представляет собой сеть из соединенных спиралей, каждая из которых состоит из 3-х нитей. Именно на определенный фрагмент такого биополимера и нацелены патологические аутоантитела. Этот фрагмент называется антигеном Гудпасчера, и у здоровых людей не вызывает никаких патологических реакций.

Антиген Гудпасчера в большом количестве имеется в почечных клубочках, альвеолах, а также в стенках капилляров сетчатки, улитки внутреннего уха, сосудистых сплетениях мозга.

Антитела связываются с антигеном Гудпасчера, что вызывает активацию системы комплемента – особых иммунных белков. Последовательно развертывается каскадная белковая реакция, в результате которой в очаг контакта антител с антигенами привлекаются воспалительные клетки – лейкоциты.

Лейкоциты пропитывают пораженные ткани и разрушают их.

В ответ на сложную реакцию иммунитета в итоге происходит увеличение количества эпителиальных клеток, которые откладываются на базальной мембране в виде микроскопических полулуний.

В итоге функция почек значительно нарушается, и они не могут полноценно выводить токсичные продукты. Такая же реакция в легочных сосудах приводит к их повреждению и попаданию крови в полость альвеол.

Симптомы

В начале болезни появляются неспецифические симптомы синдрома Гудпасчера:

  • недомогание, необъяснимая слабость, быстрая утомляемость;
  • повышение температуры тела без ясной причины;
  • боли в различных суставах без их отека или покраснения;
  • снижение веса.

Уже на этой стадии, даже при отсутствии легочных кровотечений, у больного появляется анемия.

Неспецифические симптомы при синдроме Гудпасчера обычно выражены слабее, чем при других ревматологических заболеваниях. Нередко больной не обращается к врачу, и болезнь начинает быстро прогрессировать.

Почти у 70% пациентов первым симптомом болезни становится кровохарканье. Особенно оно характерно для курильщиков. Сейчас врачи отмечают снижение частоты этого симптома, что, возможно, связано с уменьшением распространенности этой вредной привычки.

Кроме кровохарканья, симптомы включают одышку и кашель, а позднее развивается легочное кровотечение.

Легочное кровотечение не обязательно возникает на фоне кровохарканья и не зависит от его выраженности. У многих больных оно развивается внезапно и становится причиной гибели в течение нескольких часов. Такое состояние сопровождается сильной одышкой и синюшностью кожи. Оно может осложниться отеком легкого или пневмонией.

Через несколько месяцев после появления первых легочных симптомов у больного с синдромом Гудпасчера проявляется быстро прогрессирующий гломерулонефрит, который становится причиной почечной недостаточности. Такое состояние также нередко приводит к летальному исходу в течение ближайших двух лет.

Основные симптомы поражения почек:

  • слабость, отсутствие аппетита, бледность кожи;
  • головная боль и боли в пояснице;
  • разнообразные боли в области сердца;
  • повышение артериального давления;
  • распространенные отеки;
  • ухудшение зрения;
  • снижение объема мочи.

Эти симптомы при синдроме Гудпасчера полностью проявляются уже через 4 – 6 недель после их возникновения. Поэтому такой гломерулонефрит и называют быстропрогрессирующим.

Синдром Гудпасчера у детей

Случаи синдрома Гудпасчера у детей регистрируются редко. Это заболевание является причиной 0,4 – 1% случаев тяжелой почечной недостаточности у пациентов моложе 20 лет. Средний возраст таких больных составляет 17 лет. Смертность от синдрома Гудпасчера у детей составляет от 0 до 3%, прогноз у них лучше, чем у взрослых.

Заболеваемость девушек и юношей примерно одинаковая. Но болезнь поражает не только подростков. Самому младшему из известных больных было 11 месяцев.

В литературе приведены лишь несколько десятков случаев заболевания. Синдром Гудпасчера у детей поражает почки и становится причиной гломерулонефрита, в дальнейшем вызывающего почечную недостаточность.

Совет

Одним из ранних признаков болезни служит появление эритроцитов в моче. Поэтому важно регулярно проходить с ребенком профилактические осмотры и сдавать анализы.

При подозрении на поражение почек следует тщательно обследоваться у нефролога и при необходимости обязательно соглашаться на биопсию этого органа.

Лечение проводится так же, как и у взрослых пациентов.

Синдром Гудпасчера: диагностика

При подозрении на синдром Гудпасчера необходимо провести иммуноферментный анализ (ИФА) крови с определением антител к базальной мембране клубочков.

Кроме того, всем больным с быстропрогрессирующим гломерулонефритом обязательно должна быть выполнена биопсия почки.

При гистологическом изучении биопсийного материала под микроскопом определяют специфичные изменения, которые в сочетании с выявлением антител позволяют достоверно поставить диагноз синдрома Гудпасчера.

Синдром Гудпасчера: симптомы, диагностика и лечениеДиагностика синдрома Гудпасчера

Дополнительные исследования:

  • анализ мокроты: обнаруживаются сидерофаги – клетки, поглотившие эритроциты и содержащийся в них гемоглобин;
  • анализ крови: повышена СОЭ, увеличено число лейкоцитов, снижена концентрация гемоглобина и эритроцитов;
  • биохимический анализ крови: увеличен уровень креатинина, калия и мочевой кислоты, нарушены показатели липидного обмена;
  • анализ мочи: обнаруживаются эритроциты и белок;
  • проба Реберга: снижение скорости клубочковой фильтрации.

Диагностика синдрома Гудпасчера должна сопровождаться исключением других заболеваний. Их перечень довольно обширен. Поэтому при подозрении на это заболевание пациент должен быть как можно скорее направлен к ревматологу, а также осмотрен нефрологом и пульмонологом.

С какими заболеваниями проводится дифференциальная диагностика:

Ревматологические болезни Патология почек Заболевания легких
  • Микроскопический полиангиит
  • Гранулематоз Вегенера
  • Синдром Черджа-Стросса
  • Узелковый полиартериит
  • Пурпура Шенлейн-Геноха
  •      Криоглобулинемический васкулит
  • Системная красная волчанка
  • Антифосфолипидный синдром
  • Острый гломерулонефрит стрептококковой природы
  • Острый лекарственный нефрит
  • Гломерулонефрит при инфекционном эндокардите
  • Острый канальцевый некроз
  • Рак почек или метастазы из других органов

Точный диагноз можно поставить только по результатам биопсии почек, реже проводится биопсия легких.

Лечение

Без лечения синдром Гудпасчера быстро приводит к гибели больного, в основном от почечной недостаточности, реже – от легочного кровотечения.

Ограничений по питанию нет, за исключением случаев почечной недостаточности.

Практически всем больным назначается комплексная терапия, которая включает преднизолон, циклофосфамид и сеансы плазмафереза. Такое лечение направлено на удаление аутоантител и подавление воспалительного процесса в почках. Оно эффективно у 80% пациентов.

Синдром Гудпасчера: симптомы, диагностика и лечениеПлазмаферез необходим для удаления аутоиммунных компонентов

Если содержание креатинина в крови превышает 600 мкмоль/л, эффективность лечения значительно снижается, и в этом случае терапию дополняют регулярными пожизненными сеансами гемодиализа. Без этого прогноз болезни неблагоприятный.

Под действием терапии антитела к базальной мембране исчезают в течение 1 – 1,5 лет. Наступает ремиссия заболевания. Однако у 2 – 10% больных в последующем развивается обострение. Оно возникает в течение первых 10 лет после выздоровления и характеризуется легочным кровотечением либо поражением почек. Лечение осуществляют так же, как и в дебюте болезни.

После того, как антитела к базальной мембране не будут обнаруживаться в крови в течение полугода, рассматривается вопрос о пересадке почки. Рецидив болезни в трансплантированном органе развивается в 1- 10% случаев.

Смертность при первом эпизоде болезни достигает 40%. Чем раньше начато лечение, тем больше шансов у больного на выздоровление. При рецидиве патологии пациент уже знаком с ее симптомами, лечение начинается раньше, и поэтому прогноз лучше.

В среднем 5-летняя выживаемость при этом заболевании составляет 80%. В регулярных сеансах гемодиализа нуждается менее 30% выживших больных. Однако средняя продолжительность жизни составляет лишь около 6 лет, и факторами ее снижения являются пожилой возраст и легочное кровотечение.

Таким образом, выживаемость при синдроме Гудпасчера практически полностью зависит от сроков диагностики и начала терапии. Чем раньше больной обратится к врачу, чем раньше он окажется в руках специалиста-ревматолога или нефролога, пройдет процедуру биопсии почки и начнет полноценное лечение, тем больше вероятность выздоровления.

Видеообзор по синдрому Гудпасчера

Источник: https://ask-doctors.ru/sindrom-gudpaschera/

Всё о синдроме Гудпасчера | Советы доктора

Синдром  Гудпасчера (СГ) представляет  собой  достаточно  редкое  аутоиммунное  заболевание,  которое  поражает  в  основном  базальные  мембраны  капилляров  клубочков  почек,  а  также  альвеолы лёгких. Проявляется  данная  патология   проявлениями  гломерулонефрита и  легочными  кровотечениями.

 СГ   можно  встретить  и  в виде  других  определений. К  примеру,  это  геморрагический  альвеолит с гломерулитом  некротического характера  с  поражением   целых  сегментов  почки, легочная  пурпура и  нефрит,  персистирующий  гемофтиз и  гломерулонефрит, геморрагический  пульморенальный  синдром.

История  возникновения  синдрома

Впервые  данное  патологическое  состояние  было  описано  Э.Гудпасчером  в  1919  году. Гарвардский  патолог   проводил  наблюдение   за  18-летним   молодым  человеком,  перенёсшим   инфлюэнцу. У  пациента   возникла  анемия при   периодически  появляющимся  кровохарканьи. При  этом   у  юноши образовывались  двухсторонние   легочные  инфильтраты.

Пациент  умер  спустя   6  недель.  На  вскрытии были  обнаружены распространённый и  диффузный  некроз  альвеол,   их  геморрагические   изменения, пролиферативный  нефрит.

В  1958  году J.Tange и Stanton  сообщили   о  нескольких   пациентах,  которые  имели  подобные  поражения   лёгких и почечной   ткани.

Эти   пациенты  также   страдали  рецидивирующими   легочными  кровотечениями и  кровохарканьем, лёгкие у них  были  инфильтрованы   кровью (гемосидероз  лёгких), гломерулонефрит.

  Неизменно  все  девять  случаев  закончились  летальными   исходами после   продолжительного  заболевания.

Читайте также:  Как подготовиться к узи мочевого пузыря у женщин, мужчин

После  этого   в  практику  был  введён  термин  «синдром  Гудпасчера».

Статистика

Заболевание  встречается  редко —  1 случай  на  2  млн.  человек. В  1984  году  уже   было  описано  почти  280  случаев   этой  патологии. В  отечественной  медицинской  практике к  тому  же  году  насчитывался 21 случай.

Этиологические   факторы

Синдром Гудпасчера: симптомы, диагностика и лечение

СГ  часто  начинает  развиваться   на   фоне   неблагоприятных   условий и   факторов  окружающей  среды,  химических,  физических и  механических  повреждений.

Патогенетические  особенности

Синдром Гудпасчера: симптомы, диагностика и лечение

Антигенами   в  организме  становятся   базальные мембраны   альвеол и  почечных  клубочков. В  этих  мембранах  под  воздействием  выше  описанных  факторов  происходит   антигенное перерождение, трансформация,  изменение  толерантности   иммунной  системы  к  собственным  тканям. В  связи  с этим  происходит   формирование  антител,  которые   приводят  к  повреждению  тканей   лёгких и   почек.

Если    заболевание   возникает  в  связи  с  действием   на   организм  человека   вируса  или  бактерии,  могут    образовываться  общие  антитела из-за  наличия   сходных  антигенов микроорганизмов. Именно  поэтому  происходит   образование  антител,  которые  способны  к перекрёстному   воздействию.

Аутоантитела  к   мембранам   альвеол  лёгких и   почек   связываются  с  антигенами и   образуют  комплексы,  которые   токсически  воздействуют  на  органы-мишени  и  вызывают   типичную  клинику  СГ.

Данные  теоретические  основы  патогенеза  не  раз   были  подтверждены   электронно-микроскопическими  исследованиями.

Патологоанатомическая  картина

Чаще  всего  на   вскрытии   выявляются  поражённые   почечные  клубочки. Данная  картина  соответствует  пролиферативному  гломерулонефриту, мембранозному,  некротизирующему, сегментарному  очаговому   гломерулонефриту.

Гистология

При   электронной  микроскопии   выявляются   утолщения   базальных  мембран, отёк и   пролиферация  клеток   эндотелия, линейные  депозиты   антител класса G, M,  некоторые фракции системы  комплемента.

Легочная  патология  характеризуется   капилляритом перегородок  между  альвеолами, некротизирующийся  альвеолит. Часто  возникает   гемосидероз  лёгких,  патологически  изменяются  бронхиолы и   бронхи.

Если  процесс острый,   наблюдаются  мелкие  кровоизлияния,  сливающиеся  пневмонические  очаги,  возникают   полости  распада  тканей.  При  медленном  прогрессировании  заболевания  в  лёгких  в большинстве  случаев  обнаруживается  гемосидероз и   фиброз.

Синдром  Гудпасчера: степени  тяжести

Тяжесть  заболевания  на  разных  стадиях  и  у  разных   людей   имеет  значительные   различия.

У  одних   на  первое  место  выходит  почечная  патология, у   других сначала  поражаются   лёгкие, у третьих   наблюдается  смешанное  течение   заболевания,  когда  в  равной  степени   поражены лёгкие  и  почки.

Если   в  дебюте  болезни   активна  легочная  патология, в дальнейшем   картина  может  кардинально   измениться.

Симптомы  синдрома  Гудпасчера

Синдром Гудпасчера: симптомы, диагностика и лечение

Развитие    заболевания  начинается  с   появления  признаков  острой респираторной  инфекции, во  время которой  происходит   поражение   нижних  дыхательных  путей. При этом   заболевание  сопровождается  надсадным  кашлем,  одышкой,   болями  в груди, нередко  возникает   легочное  кровотечение  и  кровохарканье. Данные  симптомы  сопровождаются   повышением  температуры  тела,  общей  слабостью,  в моче  может  обнаруживаться  микрогематурия,  цилиндрурия,  протеинурия. На  этом   фоне   возникают  и   неуклонно  прогрессируют  симптомы   почечной  недостаточности. Впоследствии  развивается   олигурия  и  анурия, а  затем   нефротический  синдром   с  суточной  потерей белка  до  4-5  г. Артериальная  гипертензия  возникает  только  при    появлении   недостаточной  функции  почек.

На  ранних  этапах  заболевания синдром  Гудпасчера    возникают  признаки   железодефицитной  анемии. Появляется  она  в результате   кровохарканья и  пропитки  легочной  ткани  кровью.

Осмотр  пациента

Кожа   бледная   и визуализируется  цианоз. В  лёгких  выслушиваются   влажные   и сухие  хрипы,  дыхание  жёсткое. Изменений   легочного  звука  при  перкуссии  не  обнаруживается. Частота  пульса  увеличена, он   малого  наполнения  и  напряжения.

 При  этом   артериальное  давление  не  меняется  и  остаётся  в   пределах  нормы для  данного  пациента. Печени  и  селезёнка  при  пальпации  не  увеличены.

Иногда   возникает  гепатоспленомегалия, геморрагические изменения   кожи,  перикардит,   сердечная  декомпенсация.

Особенности  проявлений  СГ

Синдром Гудпасчера: симптомы, диагностика и лечение

 Иногда  на  ранних  стадиях   болезни помимо  анемии может  проявиться  лейкоцитоз,  повышение   СОЭ до  50-70  мм/ч,   время  жизни   эритроцитов  резко  снижается.  В биохимическом  анализе  крови сывороточное   железо  снижено до  10 мг%, несмотря  на  лечение   препаратами  железа,  положительные  значения  С-реактивного  белка.

В   анализе  мочи   присутствует  белок  с  самого  начала  заболевания. Практически  всегда  в  мочевом  осадке  имеются   эритроциты,  иногда  зернистые   лейкоциты,  эритроцитарные   цилиндры. В  анализе мокроты   обнаруживаются  сидерофаги.

На  рентгенографическом  исследовании   лёгких    можно  заметить   облаковидные   затемнения   с  двух   сторон  диффузного  характера. Расположены  они  в  нижних  долях  или  прикорневой зоне и  имеют  свойство   исчезать  и  появляться.

Диагностические   возможности

Подозрение  на  наличие  у  пациента  СГ  может  пасть   при  выявлении   патогномоничных  клинических  проявлений,  комплекса  клинических  проявлений,  характерных  для  данной  патологии.

Также  стоит   провести  иммунофлюоресцентное  исследование   биоптата ткани  почек. Помочь   диагностике  может   нахождение  на  базальных  мембранах  линейных   депозитов с включением  иммуноглобулинов  класса  М  и  G.

Дифференциальная  диагностика

Отличать  синдром  Гудпасчера  необходимо  от:

  • гломерулонефрита;
  • идиопатического гемосидероза  лёгких;
  • болезни Шенляйна-Геноха;
  • узелкового  периартериита;
  • криоглобулинемии;
  • гранулематоза  Вегенера;
  • микроскопического  полиангиита;
  • системной  красной  волчанки;
  • милиарного  туберкулёза  лёгких;
  • лептоспироза;
  • вирусной  пневмонии;
  • опухолей  почек.

Лечение   СГ

Синдром Гудпасчера: симптомы, диагностика и лечение

  1. Преднизолон 1мг/кг  в сутки;
  2. Циклофосфамид 3 мг/кг в сутки;
  3. Плазмаферез – сеансы  проводятся  ежедневно  в  течение   2 недель. 4  литра  плазмы  крови   меняется  на   5% раствор  альбумина,  а  также  на  свежезамороженную  плазму  одногруппной крови. Если  присутствует  легочное  кровотечение  дополнительно  вводится  300-400  мл свежезамороженной  плазмы.

На  данный  момент   используется   терапия капельным  внутривенным  введением высоких  доз  метилпреднизолона —  3  дозы  по  500 мг  каждая. После  такой  пульс-терапии пациенат  переводят  на   приём   глюкокортикостероидов   внутрь  по  1-1,5  мг/кг  в сутки. Параллельно  используется  циклофосфамид по   1-2  мг/кг  массы  тела  в сутки.  Плазмаферез  применяется   в виде  4-6  курсов.

После   основного  лечения   назначается  поддерживающее  со  сниженными   дозами  основных  препаратов.

Предлагается  впоследствии  решить  вопрос  об  использовании  иммуноадсорбции и монотерапии  циклоспорином  А.

Прогноз заболевания

Причиной  летального  исхода  чаще  всего  является   почечная  недостаточность или  же   легочное  кровотечение. Если   лечение  начать  во  время,  а затем  перейти  на  поддерживающую терапию можно  сохранить   почечную  функцию в  течение   12 лет.  Описаны  случаи   выздоровления  пациентов  после  лечения  антибиотиками,  гормонами,  гемодиализом.

  • Анастасия
  • Распечатать

Источник: https://sovdok.ru/?p=3713

Синдром Гудпасчера: симптомы, причины, лечение и диагностика

Врачи часто связывают кровохаркание с синдромом Гудпасчера – это самый благоприятный симптом, так как позволяет на ранних этапах диагностировать болезнь и заняться ее лечением. Принято считать, что чаще всего синдром развивается у курильщиков, но недуг может затронуть детей и людей, ведущих здоровый образ жизни. Как распознать этот опасный недуг?

Синдром Гудпасчера – что это?

Точная природа возникновения этой болезни до сих пор не выявлена.

Американский врач Эрнест Гудпасчер впервые обнаружил и описал ее при эпидемии гриппа, когда у восемнадцатилетнего подростка после перенесенной инфекции развилось поражение почек (нефрит и пневмония).

Многие источники сообщают о возможной наследственности болезни, но врачи склоняются к тому, что синдром может спровоцировать экологический фактор, например, вдыхание летучих углеводородов.

Синдром Гудпасчера: симптомы, диагностика и лечение

Синдром Гудпасчера – это патологический процесс, во время которого образуются аутоантитела

Синдром Гудпасчера – это патологический процесс, во время которого образуются аутоантитела, поражаются легочные альвеолы, базальные мембраны и почечные клубочки. Если брать экологию как причину, то во время вдыхания летучих компонентов нарушается выделительная функция почек. Это замедляет вывод продуктов распада мембран, вследствие чего появляются аутоантитела.

Возможных причин синдрома Гудпасчера множество:

  • наследственный фактор;
  • вирусные и бактериальные инфекции (грипп, ОРВИ, пневмония);
  • переохлаждение;
  • курение;
  • вдыхание гидрокарбонатных взвесей;
  • экологический фактор.

Синдром часто соседствует с заболеваниями почек, поэтому отсутствие лечения может стать причиной летального исхода. Очень важно вовремя диагностировать болезнь и заняться ей.

Симптомы синдрома Гудпасчера

Самым распространенным признаком болезни является кровохаркание. Но иногда при альвеолярном кровотечении такой симптом может отсутствовать, и диагностировать болезнь можно только при помощи изменений на рентгенографии или благодаря нарушению дыхания.

Синдром Гудпасчера: симптомы, диагностика и лечение

Общая слабость тела

Болезнь проявляет себя:

  • в кашле;
  • одышке;
  • макрогематурии;
  • бледности кожных покровов и слизистых(из-за анемии);
  • общей слабости тела;
  • снижении массы тела;
  • легочном кровотечении;
  • хрипах при аускультации;
  • лихорадке.

Иногда заболевание имеет нехарактерные симптомы, например, диспепсию, боли в суставах, что усложняет постановку диагноза.

Если болезнь была диагностирована на ранних этапах, то есть при кровохаркании, то прогноз весьма благоприятный. Запущенная болезнь может вызвать дыхательную или почечную недостаточность, что существенно снижает шанс выживания. Людям, которым на момент диагностики требуется гемодиализ, имеют около двух лет жизни. При трансплантации почек существует риск рецидива.

Синдром Гудпасчера: симптомы, диагностика и лечение

Самым распространенным признаком болезни является кровохарканье

Синдром Гудпасчера: диагностика и лечение

Выявить заболевание можно при помощи рентгена. На рентгенограмме будут присутствовать мелкоочаговые изменения и деформация легочного рисунка. Изменения чаще всего приходятся на нижние доли. Немаловажным является детальный опрос пациента. Это поможет определить точную причину возникновения синдрома и начать лечение.

  Синдром Жильбера

Помимо рентгена проводится анализ мочи и крови: результаты помогут воссоздать точную картину синдрома:

  • При поражении почек в моче будет замечена кровь и белок.
  • В крови можно обнаружить антитела к базальным мембранам клубочков.
  • В случае необходимости проводится биопсия печени – по образцам тканей можно выявить характерные для синдрома изменения.
  • При исследовании мокроты можно выявить клетки-сидерофаги.

Лечение синдрома Гудпасчера включает в себя прием кортикостероидов. Чтобы удалить анти-БМК тела, раз в 2-3 дня проводится плазмафильтрация крови и переливание эритроцитов, прописывают прием препаратов железа. При плазмаферезе представляется возможным удалить циркулирующие иммунные комплексы и антитела, которые представляют угрозу.

Синдром Гудпасчера: симптомы, диагностика и лечение

Нужно сделать общий анализ крови

Также используют:

  • цитостатики;
  • преднизолон – стероидный гормон, подавляющий воспаление;
  • циклофосфамид, который мешает возникновению аутоантител.

Если у пациента наблюдается почечная недостаточность в терминальной стадии, то назначают гемодиализ (метод внепочечного очищения крови).

В запущенных случаях проводится удаление почки с последующей трансплантацией, но, как это было сказано, эта процедура не всегда уберегает от рецидива.

Если пациент продолжает вести неправильный образ жизни или остается в месте, где происходило заражение дыхательных путей, то болезнь будет быстро прогрессировать и на трансплантированной почке.

Замечены случаи спонтанной ремиссии даже при отсутствии факторов заражения.

Обратите внимание

Прогноз синдрома Гудпасчера не всегда благоприятный – если болезнь была выявлена на первых этапах, то есть, в момент кровохарканий, то процент выживания значительно увеличивается.

Если ситуацию запустить до почечной или легочной недостаточности, то летальный исход возможен в >50% случаев.

Чаще всего пациенты умирают от легочных кровотечений или тяжелых форм почечной недостаточности, не дождавшись трансплантации.

Синдром Гудпасчера у детей

Сведения, что болезнь затрагивает только курильщиков со стажем, недостоверны, так как есть случаи заражения детей. Чаще всего болезнь затрагивает подростков от 16-ти лет после перенесенных тяжелых инфекционных или бактериальных инфекций. В процессе этого создаются перекрестные антитела, которые в равной степени атакуют микробов и ткани организма.

  Что такое серотониновый синдром?

Синдром Гудпасчера – это быстро прогрессирующий патологический процесс, который представляет опасность, если был диагностирован уже при легочной недостаточности.

Болезнь имеет плохие прогнозы, так как всегда есть вероятность спонтанного рецидива и низкий процент выживания при легочных кровотечениях.

Своевременные проверки на рентгене помогут вовремя диагностировать болезнь и подарить вам долгую счастливую жизнь.

Источник: https://sindrom.guru/szvo/sindrom-gudpaschera

Синдром Гудпасчера – чем опасна болезнь, как ее распознать и лечить?

Синдром Гудпасчера: симптомы, диагностика и лечение

Синдром Гудпасчера относится к редким генетическим заболеваниям. При данной патологии наблюдается одновременное поражение легких и почек. Повышенное внимание медиков к этой болезни обусловлено высоким риском легочных кровотечений и почечной недостаточности.

Читайте также:  Киста мочевого пузыря у женщин и мужчин: симптомы, лечение

Синдром Гудпасчера – что это такое простыми словами?

Синдром Гудпасчера – это одна из разновидностей легочно-почечного синдрома, имеющего аутоиммунное происхождение. Патология сопровождается одновременным развитием альвеолярного кровотечения вместе с гломерулонефритом.

Обе эти патологии провоцируются наличием в кровяном русле специфических антител к гломерулярной базальной мембране. В редких случаях патология характеризуется развитием изолированного гломерулонефрита (10–20%) или поражением лёгких (10%).

По статистике, мужчины заболевают чаще.

Синдром Гудпасчера – патогенез

При синдроме Гудпасчера в организме пациента происходит воздействие антигенов альвеолярных капилляров на циркулирующие антитела. В кровяном русле они фиксируются у лиц с наследственной предрасположенностью к заболеванию. Чаще патология проявляется у носителей аллелей HLA-DRw15, -DR4 и -DRB1.

Антитела связываются с базальными мембранами, фиксируют комплимент, вызывая воспалительный ответ на клеточном уровне. Данные изменения приводят к развитию гломерулонефрита и/или воспаления легочных капилляров. Развивается синдром Гудпасчера с характерными для него симптомами и проявлениями.

Синдром Гудпасчера – причины

Этиологические механизмы, провоцирующие болезнь Гудпасчера, достоверно врачами не выявлены. Проводимые наблюдения пациентов с данной патологией указывают на взаимосвязь синдрома с перенесенной накануне вирусной инфекцией. При сборе анамнеза выясняется, что недавно пациент переболел гриппом, гепатитом А.

Среди других провоцирующих факторов врачи выделяют:

  • прием отдельных препаратов (Карбимазол, Пеницилламин);
  • работа на вредном производстве: постоянное вдыхание органических растворителей, бензина, лаков.

Под воздействием одного из этиологических факторов, при изменении устойчивости иммунной системы в организме начинается синтез аутоантител к базальным мембранам альвеол легких и почечным клубочкам почек. В качестве антигена предположительно выступает структурный компонент а-3 цепи коллагена IV типа, который находится в мембранах легочных и почечных капилляров.

Синдром Гудпасчера: симптомы, диагностика и лечение

Синдром Гудпасчера – симптомы

В зависимости от клинической картины выделяют три варианта течения синдрома Гудпасчера :

  1. Злокачественный – сопровождается рецидивирующей геморрагической пневмонией, стремительно прогрессирующим гломерулонефритом.
  2. Умеренный – наблюдается легочно-почечный синдром.
  3. Медленный – преобладают явления гломерулонефрита и хронической почечной недостаточности, легочные симптомы возникают поздно.

Злокачественный вариант синдрома дебютирует легочным кровотечением, острой почечной недостаточностью. Такие состояния требуют проведения срочной интенсивной терапии. Продуктивный гломерулонефрит при синдроме Гудпасчера провоцирует развитие хронической почечной недостаточности.

Из специфических симптомов среди первых признаков:

  • кашель;
  • прогрессирующая одышка;
  • цианоз;
  • болезненные ощущения в грудной клетке;
  • кровохарканье;
  • легочное кровотечение.

Поражение почек при синдроме Гудпасчера приводит к развитию острой почечной недостаточности. В 75 % случаев подобное осложнение приводит к смерти, остальные 25 % приходятся на легочное кровотечение. Подобные осложнения возможны и в результате неправильного режима терапии – использования малых доз иммунодепрессантов.

Синдром Гудпасчера – диагностика

Для того чтобы выявить синдром Гудпасчера, дифференциальный диагноз проводят с рядом заболеваний. Уже при первом осмотре пациента на себя обращают внимание бледность кожных покровов, отек лица и пастозность. В легких прослушиваются сухие и влажные хрипы, интенсивность которых увеличивается при кровохарканье.

В общем анализе крови прослеживаются следующие изменения:

  • анизоцитоз;
  • гипохромная анемия;
  • пойкилоцитоз;
  • увеличение СОЭ;
  • лейкоцитоз.

Специфичным методом диагностики является определение антител к базальной мембране клубочков почек Anti-GBM (проводится путем ИФА или РИА). На рентгеновских снимках фиксируются множественные очаговые тени. Когда выявляется синдром Гудпасчера КТ показывает изменения в фильтрационной системе почек. Нередко диагностика дополняется проведением биопсии почек и легких.

В качестве дополнительных методов применяют следующие инструментальные методы:

  • спирометрия;
  • УЗИ почек;
  • ЭКГ.

Синдром Гудпасчера – лечение

Лечение синдрома Гудпасчера сводится к исключению развивающихся осложнений и их профилактике. Немаловажное значение имеет оказание неотложной помощи пациентам. В остром периоде синдрома используется пульс-терапия:

  • Метилпреднизолон;
  • Циклофосфан вместе с Метилпреднизолоном.

Симптоматическая терапия синдрома включает в себя:

  • плазмаферез;
  • переливания эритроцитарной массы;
  • применение препаратов железа.

Выраженные отклонения в работе почек требуют проведения сеансов гемодиализа. При терминальной почечной недостаточности может быть рекомендована нефрэктомия с последующей трансплантацией донорской почки. Однако и такой вариант лечения не исключает развития рецидива некротизирующего гломерулонефрита в трансплантированном органе.

Можно ли полностью вылечить синдром Гудпасчера?

Течение заболевания в большинстве случаев неуклонно прогрессирующее, поэтому прогноз мало обнадеживающий. Диагноз синдром Гудпасчера в большинстве случаев является приговором.

Гибель пациентов происходит вследствие профузных легочных кровотечений, почечной недостаточности, нарушения процесса дыхания. При злокачественной форме болезни летальный исход происходит за несколько недель.

В остальных случаях заболевания продолжительность жизни в среднем составляет 1–3 года. Случаи ремиссии заболевания синдром Гудпасчера единичны и практически не описаны.

Синдром Гудпасчера – клинические рекомендации

Для пациентов с диагнозом синдром Гудпасчера рекомендации врачей сводятся к следующему:

  • своевременное обращение за медпомощью;
  • полное выполнение всех назначений и рекомендаций;
  • прохождение курса гемокоррекции.

Источник: https://womanadvice.ru/sindrom-gudpaschera-chem-opasna-bolezn-kak-ee-raspoznat-i-lechit

Синдром Гудпасчера

Синдром Гудпасчера: симптомы, диагностика и лечение

Синдром Гудпасчера – аутоиммунная патология, характеризующаяся образованием аутоантител к базальным мембранам почечных клубочков и легочных альвеол. Клинически синдром Гудпасчера проявляется рецидивирующими легочными кровотечениями, прогрессирующим гломерулонефритом и почечной недостаточностью. Диагноз синдрома Гудпасчера подтверждается выявлением антител к базальной мембране клубочков (Anti GBM), данными биопсии почек и легких, рентгенологического исследования легких. Лечение синдрома Гудпасчера включает иммуносупрессивную терапию (глюкокортикостероиды, цитостатики), плазмаферез, по показаниям – гемодиализ, трансплантацию почек.

Синдром Гудпасчера — иммуно-воспалительное поражение капилляров почек и легких, протекающее с развитием гломерулонефрита и геморрагического пневмонита. Впервые признаки данной патологии были описаны в 1919 г. американским патофизиологом Э.У.

Гудпасчером, за что болезнь и была названа его именем.

В ревматологии синдром Гудпасчера относится к системным васкулитам и нередко обозначается как «геморрагический легочно-почечный синдром», «геморрагическая пневмо­ния с гломерулонефритом», «идиопатический гемосидероз легких с нефри­том».

Частота развития синдрома Гудпасчера составляет 1 случай на 1 млн. населения. Отмечается два возрастных пика заболеваемости – в 20-30 лет и 50-60 лет; болеют преимущественно мужчины. При отсутствии лечения синдрома Гудпасчера летальность среди пациентов достигает 75-90%.

Синдром Гудпасчера: симптомы, диагностика и лечение

Синдром Гудпасчера

Этиологические механизмы заболевания достоверно не определены. Клинические наблюдения указывают на связь развития синдрома Гудпасчера с перенесенной вирусной инфекцией (гриппом, вирусным гепатитом А и др.

), приемом лекарственных препаратов (карбимазола, пеницилламина), производственными вредностями (вдыханием паров органических растворителей, лаков, бензина), переохлаждением, курением.

Отмечена генетическая предрасположенность к данному синдрому у лиц–носителей HLA-DRwl5, HLA-DR4 и HLA-DRB1 аллелей. Описаны семейные случаи синдрома Гудпасчера.

Под воздействием того или иного этиологического фактора, в результате изменения толерантности иммунной системы, в организме начинается выработка аутоантител к базальным мембранам легочных альвеол и почечных клубочков.

Предполагается, что в роли аутоантигена выступает структурный компонент а-3 цепи коллагена IV типа, присутствующий в базальных мембранах легочных и почечных капилляров.

Сформировавшиеся антитела (GВМ-антитела) в присутствии С3-комплемента связываются с антигенами; образовавшиеся иммунные комплексы откладываются вдоль базальных мембран, индуцируя иммуно-воспалительное поражение почечных клубочков (гломерулонефрит) и альвеол (альвеолит).

Важно

В развитии аутоиммунного воспаления большая роль принадлежит активации клеточных элементов (Т-лимфоцитов, эндотелиоцитов, моноцитов, альвеолярных макрофагов, полиморфноядерных лейкоцитов), цитокинов (инсулиноподобного, тромбоцитарного факторов роста, факторов некроза опухоли, интерлейкина-1), свободных радикалов, протеолитических ферментов и других факторов, повреждающих почечную и легочную ткань.

Патоморфологическими субстратами синдрома Гудпасчера служат геморрагический некротизирующий альвеолит и нефрозонефрит.

При гистологическом исследовании почечной ткани обнаруживается пролиферативно-мембранозный, пролиферативный или некротизирующий гломерулонефрит, склероз клубочков и фиброз почечной паренхимы.

Морфологическое исследование легочной ткани выявляет капиллярит межальвеолярных перегородок, легочные инфильтраты, гемосидероз, пневмосклероз.

Выделяют три варианта клинического течения синдрома Гудпасчера: злокачественный, умеренный и медленный.

Для злокачественного течения характерны рецидивирующая геморрагическая пневмония и стремительно прогрессирующий гломерулонефрит. При втором типе легочно-почечный синдром развивается медленнее и выражен умеренно.

При третьем варианте синдрома Гудпасчера преобладают явления гломерулонефрита и ХПН; легочные проявления развиваются поздно.

Злокачественный вариант синдрома Гудпасчера дебютирует легочным кровотечением и острой почечной недостаточностью, требующими проведения интенсивной терапии (устранения водно-электролитных нарушений, возмещения кровопотери, ингаляций кислорода, ИВЛ, гемодиализа или перитонеального диализа).

Совет

В других случаях заболевание может начинаться с общих симптомов: субфебрилитета, недомогания, похудания. Иногда появлению жалоб предшествует перенесенная ОРВИ. Из специфических симптомов обычно первыми развиваются признаки поражения легких — кашель, прогрессирующая одышка, цианоз, боль в грудной клетке, рецидивирующее кровохарканье или легоч­ное кровотечение.

Поражение легких при синдроме Гудпасчера нередко осложняется сердечной астмой и отеком легких.

Вскоре к легочным проявлениям добавляется почечная симптоматика: гематурия, олигурия, периферические отеки, артериальная гипертензия.

У 10-15% пациентов синдром Гудпасчера манифестирует с клинических признаков гломерулонефрита.

Во многих случаях течение заболевания сопровождается миалгиями, артралгиями, геморрагиями кожи и слизистых оболочек, интраретинальными кровоизлияниями, перикардитами.

При осмотре пациентов с синдромом Гудпасчера обращает на себя внимание бледность кожных покровов, пастозность или отеки лица. В легких выслушиваются сухие и влажные хрипы, количество которых увеличивается в момент кровохарканья и после него. В общем анализе крови обнаруживается гипохромная анемия, анизоцитоз, пойкилоцитоз, лейкоцитоз, резкое увеличение СОЭ.

Для общего анализа мочи характерна протеинурия, цилиндрурия, эритроцитурия; проба по Зимницкому выявляет изогипостенурию. В биохимическом анализе крови определяется нарастание уровня креатинина, мочевины, серомукоида; снижение концентрации железа.

Для синдрома Гудпасчера типично обнаружение большого количества эритроцитов, сидерофагов и гемосидерина в общем анализе мокроты.

Обратите внимание

Наиболее чувствительным и специфичным методом диагностики синдрома Гудпасчера служит определение антител к базальной мембране клубочков (Anti-GBM) с помощью ИФА или РИА.

На рентгенограммах легких выявляются множественные очаговые тени. Морфологическое подтверждение синдрома Гудпасчера основывается на данных биопсии легких и почек.

Вспомогательное значение имеют результаты инструментальной диагностики: спирометрии, УЗИ почек, ЭКГ, ЭхоКГ.

В рамках проведения диагностических мероприятий необходимо исключить рак легких, туберкулез, бронхоэктазы, идиопатический гемосидероз легких, системную красную волчанку, узелковый периартериит, геморрагический васкулит, синдром Черджа-Стросс, гранулематоз Вегенера, микроскопический полиангиит, криоглобулинемию. Диагностика и лечение синдрома Гудпасчера должны проводиться совместными усилиями специалистов — ревматологов, пульмонологов, нефрологов.

В остром периоде синдрома Гудпасчера показано назначение пульс-терапии метилпреднизолоном или комбинированной пульс-терапии (метилпреднизолон+циклофосфан) с последующим переводом на поддерживающую терапию после достижения клинико-лабораторной и рентгенологической ремиссии. С целью элиминации циркулирующих иммунных комплексов проводится плазмаферез.

Симптоматическая терапия синдрома Гудпасчера включает перелива­ния эритроцитарной массы  и плазмы крови, назначение препаратов железа. При развитии терминальной почечной недостаточности применяются сеансы гемодиализа.

Возможно выполнение нефрэктомии с последующей трансплантацией почки, однако это не исключает рецидива некротизирующего гломерулонефрита в трансплантате.

Течение синдрома Гудпасчера неуклонно прогрессирующее; прогноз – мало обнадеживающий. Гибель пациентов происходит, как правило, вследствие профузных легочных кровотечений, тяжелой почечной или дыхательной недостаточности.

Важно

При злокачественном варианте летальный исход наступает в считанные недели; в остальных случаях средняя продолжительность жизни колеблется от нескольких месяцев до 1-3 лет.

В литературе описаны единичные спонтанные ремиссии синдрома Гудпасчера.

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/rheumatology/goodpasture-syndrome

Ссылка на основную публикацию