Паранеопластическая нефропатия, ее диагностика и лечение

Паранеопластическая нефропатия — поражение почек, развивающееся при опухолях различной локализации (особенно при злокачественных опухолях легких, желудка, толстой кишки, щитовидной железы, при лимфогранулематозе, миеломе), представляет собой неспецифическую реакцию со стороны почек, которые составляют часть паранеопластического синдрома — системного ответа организма на наличие опухоли, проявляющегося признаками ревматоидного артрита, дерматомиозита, тиреоидита. Эти реакции со стороны почек выражаются амилоидозом или мембранозной нефропатией.Появляются опухолевые клетки при образовании амилоида, иммунокомплексного механизма мембранозной нефропатии, метаболических нарушений, связанных с ростом опухоли; возможно обратное развитие поражения почек после радикального удаления опухоли, рецидив нефропатии при появлении метастазов опухоли.Признак паранеопластического поражения — нефротический синдром с быстрым развитием хронической почечной недостаточности, могут выявляться иные признаки генерализованного вторичного амилоидоза: гепатолиенальный синдром, синдром нарушенного всасывания в кишечнике.Дифференциальный диагноз проводят с помощью пункционной биопсии почки. Нефротический процесс у пожилых требует исключения опухолевого процесса. Возможно развитие нефротического процесса задол­го до появления самой опухоли.

Лечение хирургическое.

Нефропатии беременных способствуют многоводие, наследственная предрасположность, гипертоническая болезнь, артериальная гипотония, хронические заболевания почек, печени, ожирение.

Это близкие по клиническому проявлению нефротические заболевания, морфологической основой которых является наличие кист в мозговом слое почек на уровне собирательных трубочек.

Паранеопластическая нефропатия, ее диагностика и лечение

Острый нефритический синдром — это совокупность симптомов, включающих в себя внезапное бурное возникновение или нарастание отеков, олигурию, протеинурию, гематурию, артериальную гипертензию (как правило, диастолическую), в некоторых случаях лейкоцитурию, сочетающихся с признаками азотемии (снижение скорости клубочковой фильтрации), задержкой солей и воды.

Источник: https://medic-enc.ru/bolezni-pochek-i-mochepol-sist/nefropatija-paraneoplasticheskaja.html

Паранеопластической нефропатии

Паранеопластическая нефропатия – нарушение функции почек, вызванное наличием в организме доброкачественных и злокачественных опухолевых процессов.

Характеризуется эта патология нефротическим синдромом, вызванным накоплением в органах выделительной системы белка амилоида.

Паранеопластический синдром также сопровождается ревматоидным воспалением суставов и щитовидной железы, поражением мышц по типу дерматомиозита. Происходит нарушение кровообращения в клубочковой системе почек.

Причины

Развитие нарушений в работе почек при онкологических процессах связывают с патологически измененным обменом веществ, который приводит к накоплению белка амилоида. Данный протеин накапливается в тканях и органах, повреждая их функцию. При паранеопластической нефропатии амилоидоз нарушает фильтрацию, в результате чего плазматические белки теряются с выделившейся мочой.

Предполагается, что опухолевые клетки с модифицированным метаболизмом секретируют амилоид самостоятельно под действием видоизмененных своих генов.

Продукты обмена опухолевых клеток становятся причиной паранеопластической нефропатии

Обратите внимание

Паранеопластический синдром возникает при таких онкологических заболеваниях, как рак толстой кишки, щитовидной железы, желудка, самих почек, яичников. При удалении опухолей патологические изменения в структуре органов выделения подвергаются обратному развитию.

Связывают нефропатию при онкологических заболеваниях с отрицательным азотистым балансом и накоплением в организме уратов. Эти соли мочевой кислоты закупоривают канальцы почек, приводя к нарушению их функции.

В ходе борьбы организма с опухолевыми клетками возникают иммунные реакции с участием белков системы комплимента.

При этом образуются иммунные комплексы, которые могут откладываться на стенке сосудов почек, активируя кровесвертывающую систему. Это приводит к тромбозу капилляров.

В борьбе против опухолевых клеток иммунные клетки выделяют фактор некроза опухолей, который также способствует закупорке тромбами мелких сосудов.

Формы заболевания

Выделяют два вида паранеопластической нефропатии:

  • Паранеопластический амилоидоз.
  • Мембранозная нефропатия.
  • Паранеопластический амилоидоз характерен для лимфогранулематоза, рака почки, а также для миеломной болезни. Мембранозная нефропатия чаще возникает как следствие рака толстой кишки и желудка, яичников и щитовидной железы.

    Симптомы

    Для паранеопластической нефропатии характерны:

  • Тяжесть в животе.
  • Боль в мышцах, суставах.
  • Большой объем мочи, которая может пениться из-за наличия в ней белка.
  • Нарушение всасывания в кишечнике.
  • Зябкость пальцев (синдром Рейно).
  • Повышение температуры тела с возникновением лихорадки.
  • Повышение артериального давления.
  • Пурпурная сыпь на коже.
  • Заподозрить паранеопластический синдром почки поможет анализ мочи

    Нефротический синдром характеризуется потерей с мочой белков плазмы. Это приводит к возникновению рыхлых отеков на коже и в подкожной клетчатке. В анализе мочи находят белок – присутствует синдром протеинурии.

    Повышается давление за счет нарушенного кровотока в почках и их перфузии кровью. Дисциркуляторная гипоксия ведет к повышенному выбросу гормона ренина, который сужает сосуды.

    Зябкость пальцев связана с осаждением на стенках сосудов иммунных комплексов и патологического белка – амилоида, выделяющегося опухолевыми клетками. В результате этого просвет сосудов сужается.

    Важно
    Совет

    Гепатолиенальный синдром вызван накоплением в печени и селезенке амилоида. В кишечнике под его воздействием нарушается всасывание питательных веществ.

    [/su_box]

    В суставах также накапливаются амилоид и преципитирующие иммунные комплексы, что ведет к болезненности в них.

    Диагностика

    Выполняется УЗИ почек, а также диагностика опухолевых заболеваний. Назначают общий анализ мочи.

    Лечение

    Разрешение паранеопластической нефропатии хирургическое. При метастазировании опухолей возможны рецидивы болезни.

    Источник: http://2pochki.com/bolezni/paraneoplasticheskaya-nefropatiya

    Нефропатия — что это такое и как ее лечить?

    Человеческий организм несовершенен. И только справился с одним заболеванием, как уже замечаем, что уже на пороге стоит другое.

    Это может быть по разным причинам: ослабленность нашего организма и предрасположенность к некоторым заболеваниям, а может сыграть роль и наследственный фактор. Некоторые болезни могут таиться в организме годами, медленно и незаметно для нас прогрессируя.

    Особенно нужно быть начеку тем, у кого есть хронические заболевания. Одна из таких опасных болезней — это нефропатия.

    Нефропатия — что это такое

    Самое простое определение — это нарушение функции почек. А если говорить конкретно, то это понятие объединяет в себе множество разновидностей заболеваний почек. Это тот самый случай, когда болезнь подкрадывается медленно и бессимптомно, на начальных стадиях ничем себя не выдавая. Доктор может поставить такой диагноз, предварительно просто выслушав больного.

    Это заболевание не появляется само по себе, а возникает как последствие каких-то других проблем в организме. Нужно сдать анализы, пройти ультразвуковое обследование и подтвердить предварительный диагноз врача. Но его обязательно необходимо уточнять, так как существует несколько видов нефропатии.

    Виды нефропатии

    На появление этого заболевания влияет множество факторов. И в зависимости от этого ее и делят на несколько видов:

  • Диабетическаая нефропатия.
  • Дисметаболическая.
  • Нефропатия беременных.
  • Токсическая.
  • Метаболическая.
  • Наследственная.
  • Анальгетическая.
  • Паранеопластическая.
  • Эндемическая.
  • Подагрическая.
  • В любом случае поражается почечная ткань, возможно даже увеличение и прорастание соединительной ткани, как результат — это ухудшение работы почек. Еще больше узнать о заболевании нефропатия, что это такое, можно рассмотрев ее симптомы.

    Признаки заболевания

    Как говорилось выше, это заболевание очень коварно, так как на начальных стадиях себя практически никак не проявляет.

    Однако со временем болезнь дает о себе знать. У больного появляются такие симптомы:

  • Отеки.
  • Повышается давление.
  • Появляется белок в моче.
  • Общая слабость.
  • Болезненные ощущения в области поясницы.
  • Стоит отметить, что если артериальное давление повышается и очень тяжело поддается медикаментозному лечению, то это уже является одним из признаков развития нефропатии. Наличие белка в моче всегда говорит о заболевании почек. Если говорить об отеках, то для нефропатии характерна отечность утренняя на лице в начале заболевания, а со временем она будет распространяться на нижние конечности.

    Для взрослых эти процессы будут происходить медленно, поэтому реагируют на них не сразу. В детском организме все происходит быстрее, и симптомы будут выражены более ярко. Родители должны быть начеку.

    Если указанные симптомы имеют место быть, необходимо срочно приступать к обследованию и лечению. В противном случае может развиться почечная недостаточность.

    Обменная нефропатия

    Если поинтересоваться, дисметаболическая нефропатия — что это такое, то любой специалист вам пояснит, что она возникает вследствие нарушения метаболических процессов в организме.

    Дисметаболическую нефропатию делят на первичную и вторичную. Первичная подразумевает нарушения метаболических процессов вследствие врожденных патологий, связанных с наследственными заболеваниями. Этот вид нефропатии протекает очень стремительно, повышается риск развития почечной недостаточности и мочекаменной болезни.

    Первичная дисметаболическая нефропатия встречается очень редко. Но если у вас в роду было заболевание почек, необходимо внимательнее относиться к своему здоровью.

    Нужно знать, что существует метаболическая нефропатия, что это такое и каковы причины ее появления, а также симптомы заболевания.

    Особое внимание необходимо уделять детскому здоровью, так как эти виды нефропатии встречаются чаще у детей.

    Вторичная дисметаболическая нефропатия возникает из-за нарушения обмена веществ. Чаще всего как результат — это образование нерастворимых солей и соединений кальция с щавелевой кислотой.

    Причины дисметаболической нефропатии

    У любого заболевания имеются свои причины для возникновения, для нефропатии это могут быть:

    1. Неправильное питание.
    2. Дефицит витамина В6.
    3. Наследственные патологии.
    4. Нарушено соотношение кальция и магния в моче.
    5. Плохое выведение мочой цитратов.
    6. Нарушены обменные процессы мочевой кислоты.
    7. Инфекции мочеполовой системы.
    8. Заболевания желудочно-кишечного тракта.
    9. Лучевая терапия.
    10. Чаще всего дисметаболическая нефропатия встречается в детском возрасте и в подростковом периоде. У таких детей могут быть еще сопутствующие заболевания, такие как:

    11. Лишний вес.
    12. Вегето-сосудистая дистония.
    13. Пониженное артериальное давление.
    14. Склонность к аллергии.
    15. Услышав диагноз дисметаболическая нефропатия, что это такое и как ее можно было избежать, мы задумываемся, когда процесс заболевания уже в самом разгаре. Большое значение в лечении сыграет, помимо правильного назначения лекарственных препаратов, соблюдение диеты, увеличение потребляемой жидкости.

      Заболевание нефропатия (что это такое) хорошо известно людям, болеющим сахарным диабетом. Им постоянно необходимо контролировать работу своей выделительной системы.

      Нефропатия при проблемах с поджелудочной железой

      Человек, болеющий диабетом, находится в группе риска. У него постоянно возникает вопрос: «Диабетическая нефропатия — что это такое?» В этом случае у таких больных поражаются почечные сосуды, они склеротируются плотными соединительными тканями, что повышает риск возникновения почечной недостаточности.

      Для заболевания диабет нефропатия это как осложнение этой серьезной болезни. И развиваться оно будет в течение 15-20 лет не заметно для вас. Давайте рассмотрим этапы развития этого заболевания у диабетиков.

    16. Бессимптомное. Болезнь не подает признаков, а в анализах мочи уже есть заметные изменения.
    17. Начальные изменения. Жалоб пока нет у пациента, но в анализах уже существенные отклонения от нормы. Идет утолщение стенок почечных сосудов, расширение межклеточного пространства.
    18. Преднефротический этап. Периодически повышается артериальное давление. Анализы мочи с повышенной скоростью клубочковой фильтрации.
    19. Нефротический этап. Артериальное давление повышенно, все чаще появляются отеки. Анализы показывают анемию, повышенное СОЭ, эритроциты, мочевина и креатинин часто повышены. Появляется белок в моче.
    20. Нефросклероз. Повышенное артериальное давление. Отеки практически не спадают. Возможно появление крови в моче. Креатинин и мочевина резко повышаются, а скорость фильтрации понижена. Большое количество белка и эритроцитов в моче. Инсулин не может выводиться почками.

    Правильно назначенное лечение и соблюдение строгой диеты помогут улучшить состояние больного. Если у вас диабет, то о диагнозе диабетическая нефропатия (что это такое) вам необходимо знать как можно больше, чтобы предотвратить осложнения болезни.

    Нефропатия беременных

    Очень часто это заболевание сопровождает интересный период в жизни женщины – это беременность. Как правило, признаки начинают проявляться во второй половине срока. Если разбираться, нефропатия беременных — что это такое, то симптоматика этого заболевания выражена артериальной гипертензией и отеками. Женщину необходимо срочно обследовать и наблюдать.

    Понижать давление очень опасно как для матери, так и для ребенка. Если диагноз нефропатии установлен, то это может быть показанием для родоразрешения. Это считается самым оптимальным методом лечения.

    Методы лечения и профилактика нефропатии

    Если вам поставлен диагноз нефропатия, что это такое и как ее лечить, вам подскажут опытные специалисты. От вас требуется соблюдение всех предписаний. В первую очередь необходимо начать с устранения причин, вызвавших это заболевание.

    Для детского организма нужно полное обследование, чтобы установить точный диагноз и исключить врожденные патологии.

    Для диабетиков необходимо регулярное обследование и контроль за показателями анализов.

    Совет

    Если имеется диагноз нефропатия, лечение должно состоять не только из медикаментозных препаратов. Многое зависит и от самого пациента.

    Читайте также:  Патологические компоненты мочи, строение системы мочеобразования

    Вот некоторые рекомендации, которые помогут вам стабилизировать состояние:

  • Контролируйте свое артериальное давление.
  • Придерживайтесь правильного питания.
  • Больше употреблять легкой пищи, а меньше животных жиров и сахаров.
  • Соблюдайте питьевой режим.
  • Принимайте витамины.
  • Занимайтесь регулярно физическими упражнениями.
  • Если соблюдать эти рекомендации, то возможно не только предотвратить развитие нефропатии, но и заметно улучшить общее состояние организма.

    Источник: http://fb.ru/article/190747/nefropatiya—chto-eto-takoe-i-kak-ee-lechit

    Виды нефропатии почек

    Оставьте комментарий 3,747

    Такое осложнение почечных болезней, как нефропатия почек, является очень опасным для жизни человека. Причины заболевания бывают разные. Часто к такому состоянию приводят хронические патологии внутренних органов. Первое время патология развивается бессимптомно и проявляется только после серьезных поражений клубочкового аппарата и паренхимы почек.

    Первичные и вторичные причины

    Происхождение заболевания бывает первично и вторично. В некоторых случаях развиваются наследственные нефропатии. Ко вторичным относят острую и хроническую дисфункции почек.

    Вторичные нефропатии бывают вызваны нефрозами, лекарственными васкулитами и опухолями в почках и в конечном результате ведут к серьезным сбоям в работе почечных клубочков.

    Первичную форму провоцирует патологическое развитие какого-либо органа или самих почек еще во внутриутробном периоде:

  • почечная дистопия (неправильное расположение);
  • неправильная форма почки;
  • внутриутробное структурное нарушение в развитии почки;
  • аномалия почечных клубочков.
  • Виды и симптомы

    Патологии при развитии органа провоцируют заболевание.

    По сути, нефропатия — собирательный термин патологических процессов, что характеризуются поражением обеих почек. В том числе поражается почечная ткань, канальцы и сосуды. Функционирование данного органа сильно нарушается. Если не начать лечение нефропатии почек, возможны тяжелые последствия.

    Медленное развитие болезни подразумевает скрытые первичные симптомы. Начальные этапы обычно никак не дают о себе знать.

    Спустя некоторое время пациент начинает жаловаться на некоторые симптомы: быструю утомляемость, болезненные проявления в поясничной области, постоянную жажду.

    Аппетит все больше ухудшается, учащаются процессы мочеиспускания. Через время появляется отечность, повышается АД. В зависимости от причины и повреждения почек.

    нефропатии разделяют на несколько видов. Рассмотрим каждый из них подробно.

    Диабетическая

    Болезнь развивается в больных сахарным диабетом и поражает артерии почек.

    При нефропатии от диабета поражаются обе почки. Функциональная способность органа снижается под постоянным негативным влиянием прогрессирующего сахарного диабета. Одной из главных особенностей считается долгое развитие патологии. Критерии диабета предопределяют симптомы нефропатии. Существует 4 степени патологического процесса:

  • Первая протекает с минимальными проявлениями, но при исследовании обнаруживается увеличение скорости фильтрационной функции клубочков.
  • Далее наступает стадия первых патологических изменений в структуре клубочков.
  • Для 3 степени развития (пренефротической), характерно повышение уровня микроальбумина.
  • Последующая нефротическая стадия ведет к стойкому повышению АД, малокровию и отечности.
  • Источник: http://stranacom.ru/article_2932/

    Паранеопластическое поражение почек

    3782

    Опухоли различной локализации (особенно злокачественные опухоли легких, паренхимы почки, желудка, толстого кишечника, щитовидной железы, а также лимфогранулематоз, миелома), помимо симптомокомплекса, обусловленного непосредственной локализацией новообразования или его метастазов, могут сопровождаться клиническими проявлениями, связанными с неспецифическими реакциями, вызываемыми опухолью. 

    Эти реакции, составляющие так называемый паранеопластический синдром, чрезвычайно многообразны — от местных изменений кожи до признаков развернутого системного заболевания, напоминающего ревматоидный артрит, дерматомиозит, тиреоидит и др. В паранеопластический процесс вовлекаются и почки. 

    Поражение почек при опухолях различной локализации весьма разнообразно; нарушение обмена электролитов может привести к нефрокальцинозу, «гипокалиемической почке»; возможны механическое сдавливание мочевых путей, метастатическая инфильтрация почки, обструкция канальцев уратами или белком Бенс-Джонса и т. п.

    Обратите внимание

    Но особое место среди почечных осложнений опухолей занимает паранеопластический НС. Так, в большой серии наблюдений, принадлежащих J. Lee (1966), среди 101 больного с НС у 10,9% была обнаружена карцинома.

    Этот синдром при опухолях может быть обусловлен амилоидозом почек, иногда тромбозом почечных вен (или тем и другим), связанным с опухолевым процессом, или своеобразной нефропатией, напоминающей ГН. 

    По существу сразу же после введения R. Virchow (1853) понятия «амилоид» появилось сообщение об амилоидозе при лимфогранулематозе. В последующие годы была подтверждена возможность сочетания опухолевого процесса и генерализованного амилоидоза.

    Хотя теперь уже достаточно известен амилоидоз не только при лимфогранулематозе (реже лимфосаркоме) и миеломе, когда он встречается у 2—18% больных [Razis D. et al.

    , 1959], но и при других опухолях, все же подобных наблюдений в мировой литературе относительно немного. 

    Продолжают обсуждаться не только частота возникновения амилоидоза при различных неопластических процессах, но и более существенные проблемы — механизмы образования и отложения амилоида при опухолях, взаимодействие этих двух процессов в организме, влияние на частоту амилоидоза активного лечения опухоли и продления жизни больных и т. д. 

    Из анализа имеющихся сообщений видно, что амилоидоз как основу НС обычно описывают у больных миеломой, лимфогранулематозом и раком почки. Так, среди находившихся под нашим наблюдением 33 больных с опухолями паренхимы почки паранеопластический НС развился у 7 (18%), т. е.

    примерно так же часто, как и паранеопластическая нейромиопатия, но реже, чем лихорадочный (у 56%) и гематологический (60%) синдромы [Мухин Н. А. и др., 1978]; шесть из этих 7 больных умерли, у 5 на вскрытии был обнаружен амилоидоз почек. Примерно так же часто возникает амилоидоз и при лимфогранулематозе [Вермель А. Е. и др., 1974].

    Причиной амилоидоза могут быть и более редкие опухоли, в том числе почек. 

    Например, мы наблюдали больную, страдающую злокачественной опухолью почки эмбрионального типа — ганглионейробластомой с развитием НС, обусловленного паранеопластическим амилоидозом почек. 

    Важно

    Больная Ч., 17 лет, поступила в клинику с жалобами на повторяющийся озноб, повышение температуры тела до 38°С, общее недомогание. Около 2 лет назад появился субфебрилитет, связывавшийся с простудным заболеванием, вскоре стали возникать более высокие подъемы температуры тела с ознобом и без видимой причины. 

    Одновременно появились постоянно повышенная СОЭ (до 70 мм/ч), анемия (Нb до 100 г/л). За полгода до поступления в клинику развился выраженный НС: отеки ног, лица, протеинурия до 4‰, гипопротеинемия до 38 г/л, гиперхолестеринемия до 8,06 ммоль/л, функция почек оставалась полностью сохранной.

    Было высказано предположение об амилоидозе, подтвердившееся при биопсии слизистой оболочки прямой кишки. Дальнейшее обследование, проведенное с целью выявления причины амилоидоза, включавшее ультразвуковое сканирование почек, обнаружило опухоль верхнего сегмента правой почки. Произведена резекция верхнего ее полюса.

    Гистологическое исследование выявило ганглионейробластому. 

    При более распространенных карциномах (бронхов, желудка, яичников и т. д.) амилоидоз возникает, очевидно, значительно реже. Например, по данным J. Azzopardi и соавт. (1966), он встретился у 7 из 2622 больных с карциномой и саркомой. 

    Данные литературы, а также анализ течения болезни у наблюдавшихся нами 25 больных с морфологически подтвержденным амилоидозом, у которых были выявлены лимфогранулематоз (14), опухоли почек (7), менингиома (2), хемодектома (1), хронический лимфолейкоз (1), позволяют высказать мнение о клинике паранеопластического амилоидоза. 

    У подавляющего большинства больных выявляется ряд таких неспецифических симптомов, как общая слабость, бледность, похудание, истощение.

    Относительно часто (при лимфогранулематозе у 1/3 больных) обнаруживается диарея, которая возникает не только в стадии уремического энтероколита, но и в связи с амилоидозом кишечника с возможностью синдрома нарушенного всасывания [Svane S., 1970].

    Как правило, констатируются анемия, высокие цифры СОЭ. ЩФ, как и при других формах амилоидоза, часто повышено. 

    Совет

    Клиническая картина паранеопластического амилоидоза определяется поражением почек и в большинстве случаев проявляется типичным НС.

    Обычно этот синдром является первым признаком паранеопластического амилоидоза, хотя у части больных вначале наблюдается протеинурическая стадия, которая, однако, очень быстро (в течение 1—1½ лет) сменяется нефротической стадией, что следует считать особенностью паранеопластического амилоидоза. 

    Присоединение НС, несомненно, ухудшает состояние больных и делает более затруднительными дальнейшую трактовку клиники и ведение их. Это касается, в частности, назначения КС, которые при паранеопластическом амилоидозе могут ускорить развитие почечной недостаточности, что подтверждается следующим наблюдением. 

    Больная Г., 19 лет, 3 года назад обнаружила в области шеи постепенно увеличивающееся опухолевидное образование, появились артралгии, субфебрилитет. При биопсии выявлена каротидная хемодектома. Через некоторое время появились отеки ног, лица, протеинурия до 2,5%о, лейкоцитуруя, гематурия.

    В течение следующего года сформировался НС с протеинурией до 5 г/сут, снижением уровня общего белка крови до 52 г/л, повышением уровня холестерина крови до 0,94 ммоль/л. В связи с ухудшением состояния от операции удаления опухоли воздержались и была начата терапия преднизолоном (15 мг/сут).

     

    В феврале 1972 г. больная госпитализирована в клинику с картиной выраженного НС (протеинурия до 15—24 г/сут, общий белок и холестерин сыворотки крови соответственно 54 г/л и 11,83 ммоль/л). Высказано предположение об амилоидозе, которое подтвердилось при биопсии почки.

    Начато постепенное снижение дозы преднизолона до его полной отмены. Однако состояние больной продолжало ухудшаться за смет прогрессирования почечной недостаточности (уровень креатинина в крови повысился до 0,6 ммоль/л, КФ снизилась до 4,1 мл/мин, появились анемия, тошнота).

     

    Таким образом, в ряде случаев опухолевый процесс может осложниться развитием амилоидоза.

    Обратите внимание

    Является ли такая ситуация простым сочетанием двух заболеваний (например, опухоль — первичный амилоидоз или старческий амилоидоз — опухоль), не служит ли амилоидоз следствием каких-то осложнений опухоли (например, некротических, септических) или между опухолью и амилоидозом имеется прямая (патогенетическая) связь — сложный вопрос. 

    В отличие от паранеопластической мембранозной нефропатии, когда иммупокомплексный механизм можно не только предположить, но и доказать путем элюирования иммунных глобулинов и установления их связи с антигенными детерминантами опухолевых клеток [Levis J.

    et ah, 1971], патогенез паранеопластического амилоидоза остается неясным. Имеется ряд фактов, которые могут служить основанием для признания прямой связи между опухолью и амилоидозом.

    Так, в некоторых случаях внутри карциномы обнаруживается амилоид — в миеломатозных узлах, опухолевых узлах при лимфогранулематозе [Azzopardi J. et. al., 1966], в других опухолевых: узлах [Noemi-Jeana I.

    , 1978], Мы также наблюдали 57-летнего больного, умершего от рака почки и генерализованного амилоидоза, у которого в опухолевой ткани пораженной почки были найдены отложения амилоида [Мухин Н. А. и др., 1980]. 

    Во всех подобных случаях можно предположить роль опухолевых клеток в образовании амилоида. Это подтверждается появившимися недавно сообщениями о В-лимфоцитарном происхождении многих лимфом и выявлении в клетках опухоли; иммуноглобулинов [Taylor С., 1976].

    Если же иметь в виду работы ряда авторов об участии легких цепей иммуноглобулинов, особенно λ-цепей, в синтезе амилоидной фибриллы [Glenner G. et al., 1971, и др.], то обнаружение в клетках опухоли моноклональных иммуноглобулинов может свидетельствовать о прямой связи между опухолью и амилоидозом.

    Мы наблюдали редкое сочетание амилоидоза с хроническим лимфолейкозом, который часто является В-лейкозом. 

    Больная Ж., 73 лет, поступила в клинику с жалобами на резкую слабость, кожный зуд, выраженные отеки ног.

    Важно

    Считает себя больной последние 2 года, на протяжении которых сохраняются субфебрилитет, боли в правом плечевом суставе, умеренная анемия (Нb 110 г/л), относительный лимфоцитов, повышенная СОЭ (до 34 мм/ч).

    За полгода до поступления в клинику обследовалась в гематологическом отделении в связи с увеличением паховых и шейных лимфатических узлов, нарастающей анемией (Нb 66 г/л), лимфоцитозом (лимфоцитов 72%).

    Поставлен диагноз хронического лимфолейкоза и начато лечение преднизолоном в дозе 60 мг в сутки с хорошим гематологическим эффектом, но появлением и нарастанием протеинурии (до 18‰) и других признаков НС (общий белок крови 38 г/л, альбуминов 16 г/л). Быстро прогрессировала почечная недостаточность, послужившая причиной смерти. На вскрытии диагноз хронического лимфолейкоза и амилоидоза почек подтвердился. 

    Другим свидетельством в пользу единства опухолевого процесса и амилоидоза при нем могут служить случаи развития у больных, перенесших трансплантацию почек и получающих мощную иммуннодепрессивную терапию, сначала опухоли, а затем амилоидоза [Thova Y. et aL, 1978], что позволяет предполагать возможность имунного генеза паранеопластического амилоидоза. 

    Наконец, прямая взаимосвязь между опухолью и амилоилозом в определенной степени подтверждается хотя и редкими, но все же описанными случаями регрессии клинических проявлений амилоидоза после радикального удаления опухоли (Bogaert R. et al., 1970]. Наше наблюдение также подтверждает это положение. 

    Читайте также:  Лечение цистита у женщин: как быстро лечить болезнь, какими лекарствами

    У больной Л., 41 года, в связи с появлением кровавого цвета мочи при обследовании выявлена протеинурия до 6—16‰, при внутривенной урографии — признаки опухоли правой почки. Произведена правосторонняя нефрэктомия. В нижнем полюсе удаленной почки обнаружен узел опухоли (гастологически — рак паренхимы почки).

    Вне опухоли выявлен склероз многих клубочков и стенок артериол. В стенках мелких сосудов, в БМ клубочков и в интиме крупных сосудов обнаружен амилоид. В связи с амилоидозом начата терапия делагилом в сочетании с приемом сырой печени, проводившаяся в течение года.

    За это время отмечены нормализация СОЭ, гемоглобина, снижение протеинурии до 0,9—0,6 ‰, полностью восстановился белковый состав крови. 

    Совет

    Хотя среди других паранеопластичесмх признаков НС уступает лихорадке и гематологическим изменениям, все же его появление у больного лимфогранулематозом, с миеломой, раком почки и более редкими опухолями должно заставить провести обследование в плане исключения амилоидоза (биопсия слизистой оболочки прямой кишки, ткани десны, почки). 

    Если амилоидоз и обусловленный им НС как проявление опухолевого процесса давно известны клиницистам, то возможность развития нефропатии по типу ГН, также причинно связанного с наличием опухоли, до недавнего времени только предполагалась.

    Внедрение пункционной биопсии почки в нефрологическую практику и использование новых методов морфологического исследования позволили выделить и этот вариант НС. Так, в обзоре von Tschöpe и соавт.

    (1976) анализируется 67 описанных к тому времени наблюдений НС, возникшего у больных с опухолями и обусловленного различными морфологическими типами изменений клубочков почек: у 50% больных диагностирован лимфогранулематоз, у 10 человек — бронхогенный рак, у 6 — рак толстого кишечника. 

    Морфологически изменения в почках напоминают ГН и варьируют от минимальных, четко устанавливаемых только при электронной микроскопии, до мембранозных, реже мезангиокапиллярных и лобулярных [Heaton J. et al., 1975] форм.

    Следует отметить преимущественное выявление мембранозных форм ГН при нефропатиях, сопровождающих карциномы, тогда как минимальные изменения клубочков наиболее часто обнаруживаются при нефропатиях, сопровождающих лимфомы.

     

    Патогенез этих нефропатий не совсем ясен. Прежде всего это касается нефропатий при лимфомах, иммупокомплексный механизм возникновения которых отрицается. Наоборот, при карциномах развитие НС склонны объяснять действием иммунных механизмов [Asamer Н. et al.

    , 1974], приводящих к образованию и отложению на БМ иммунного комплекса.

    В качестве антигена в этих случаях могут выступать определенные структуры опухолевых клеток, подобно малярийному, лепрозному, шистосомному антигенам, обнаруживаемым в иммунное комплексе на БМ при НС, развившемся на фоне этих заболеваний. 

    В одной из немногих работ [Lewis J. et al., 1971], посвященных этому вопросу, делается попытка установить взаимосвязь между антиопухолевыми антителами и иммунными отложениями на БМ клубочков путем элюирования иммуноглобулинов и изучения их реакций с антигенными детерминантами клеток опухоли легкого.

    Обратите внимание

    Авторы делают вывод, что иммунные комплексы с «гранулярным» типом свечения, выявляемым при помощи иммунофлюоресценции, имеют прямое отношение к опухоли легкого. Иммунные комплексы с наличием опухолевого антигена на БМ клубочков обнаруживались также при раке толстой кишки с развитием НС [Constanza М. et al.

    , 1973; Conser W. et al., 1974].

    Кроме возможности иммунного генеза нефропатии у этих больных, высказывается предположение и о метаболическом механизме развития НС, связанном с ростом опухоли (дефицит L-аспарагина ?). Такая связь доказывается уменьшением протеинурии после удаления опухоли или успешной химиотерапии и рецидивом НС при появлении метастазов опухоли [Рlаger J. et al., 1970; Asamer H. et al., 1974]. 

    Примером паранеопластического НС, обусловленного мембранозной нефропатией, может служить следующее наблюдение. 

    Больной Д., 55 лет, поступил с жалобами на общую слабость, постоянный кашель, иногда сухой, чаще с выделением небольшого количества мокроты слизистого характера, отеки нижних конечностей, ноющие боли в костях, голеней, повышение температуры тела до субфебрильной.

    В течение многих лет постоянно находился под наблюдением по поводу язвы двенадцатиперстной кишки. В повторных анализах мочи и крови отклонений от нормы не выявлялось. За полгода до поступления в клинику стал отмечать ластозность голеней. В моче обнаружен белок до 8‰. Выявлено также повышение СОЭ до 46 мм/ч.

    В связи с подозрением на острый, а затем и хронический нефрит находился под наблюдением в различных клиниках. 

    Обнаруживалась картина выраженного НС с протеинурией до 70‰, гипопротеинемией до 32 г/л, гиперхолестеринемией до 20,8 ммоль/л, отеками до степени анасарки. Функция почек оставалась полностью сохранной. Проводилось лечение антибиотиками, циклофосфамидом, метиндолом, мочегонными без существенного эффекта.

    Постепенно стал отмечать изменение формы пальцев рук и ног, неприятные ощущения в области пальцевых фаланг, а также ноющие боли по ходу костей голени. Появились постоянный субфебрилитет, кашель, что расценивалось как обострение хронической пневмонии. Лечение антибиотиками было неэффективным.

    Важно

    Больной в течение многих лет курит, в основном папиросы, выкуривая их до последнего времени по 25 штук в день. Отец умер от рака желудка. 

    При поступлении и обследовании обращали на себя внимание выраженность симптома «барабанных палочек» (с рентгенологическими признаками вовлечения периоста), небольшая отечность подкожной клетчатки (проба Олдрича 7 мин).

    В легких — небольшая эмфизема, множественные рассеянные сухие свистящие хрипы.

    Печень увеличена (15/8—10—9 по Курлову), преимущественно за счет правой доли, плотноватой консистенции, с заостренным безболезненным при пальпации краем. 

    Выявлены выраженная диспротеинемия с повышением СОЭ до 64 мм/ч, снижением сулемовой пробы до 1 мл, резкой гипергаммаглобулинемией; наблюдался НС с потерей белка с мочой, до 25 г/сут, значительной гипопротеинемией и гипоальбуминемией (общий белок 60 г/л, альбумины 15 г/л), гиперхолестеринемией выше 13 ммоль/л. Титр комплемента и содержание иммуноглобулинов не изменены. Относительная плотность мочи до 1,032, креатинин крови 0,18 ммоль/л, КФ 46 мл/мин. Констатирована картина опухоли левого легкого, подтвержденной бронхоскопией и биопсией (эпидермоидный рак бронха). 

    Если паранеопластический НС выявляется одновременно с опухолью или уже после ее обнаружения, то в таких случаях он обычно трактуется правильно. Вместе с тем важен факт возможности возникновения паранеопластических реакций задолго до того, как проявится сама опухоль.

    Наличие паранеопластических реакций, в том числе и НС несомненно, во многом определяет «атипичность» некоторых случаев опухолей, а их неправильная трактовка приводит к назначению КС, ускоряющих генерализацию процесса, и к отсрочке, иногда на весьма длительный срок, хирургического лечения.

    Вот почему знание паранеопластического синдрома при опухолях является важным и с практической точки зрения.

    Клиническая нефрология 

    под ред. Е.М. Тареева

    Источник: https://medbe.ru/materials/urologicheskie-zabolevaniya/paraneoplasticheskoe-porazhenie-pochek/

    Паранеопластическая нефропатия

    Паранеопластическая нефропатия — это повреждение фильтрующего аппарата почек, вызванное метаболическими и иммунологическими расстройствами при онкологических болезнях. Проявляется слабостью, отеками, гипертензией, тяжестью и болью в поясничной области, выделением пенистой мочи, похудением, лихорадкой, артралгиями, зябкостью пальцев. Диагностируется с помощью лабораторных методов, экскреторной урографии, нефросцинтиграфии, УЗИ и УЗДГ почек, пункционной биопсии. Лечение включает лучевую, хирургическую, химиотерапию основного заболевания в комбинации с симптоматическими средствами и методами (противоотечными, гипотензивными препаратами, диализом).

    Различные варианты паранеопластической нефропатии выявляют у 2-15% больных, страдающих злокачественными опухолями. В 20-45% возникновение почечной дисфункции предшествует появлению других признаков онкопатологии, у 40-55% пациентов поражение почек диагностируется одновременно с обнаружением неоплазии, у 6-15% — осложняет течение рака.

    Особенностью паранеопластического повреждения гломерул является отсутствие непосредственного воздействия новообразования на почечную ткань — механического давления, опухолевой инвазии, метастатического поражения. Основой развития патологического процесса становятся влияние опухолевых антигенов, цитокинов, других продуктов, производимых неоплазией.

    Паранеопластическая нефропатия

    Неспецифическое поражение почечной паренхимы наблюдается при солидных неоплазиях (раке желудка, легких, предстательной железы, почки, вилочковой железы, яичника и др.

    ), лимфопролиферативных опухолях (лимфогранулематозе, неходжкинских лимфомах, хронических лимфолейкозах), плазмоклеточных дискразиях (бессимптомных и множественных миеломах).

    Специалисты в области клинической онкоурологии выделяют следующие факторы, способствующие развитию паранеопластических процессов в почках:

    • Осаждение иммунных комплексов. Злокачественная неоплазия служит источником антигенов, в ответ на появление которых организм вырабатывает специфические антитела. Образующиеся иммунные комплексы способны осаждаться на базальной мембране клубочков и поражать ее. У ряда пациентов с неспецифической опухолевой нефропатией в паренхиме почек определяются ренальный антиген RTE, эмбриональный опухолевый антиген. Причиной иммунокомплексного паранеопластического гломерулонефрита может стать мутировавший белок P53, выявляемый при разных формах рака.
    • Усиление перекисного окисления липидов. Онкотрансформация клеток, образование и рост опухоли часто сопряжены с системным увеличением количества свободных радикалов и одновременным угнетением антиоксидантной защиты. Под действием перекисных липидов усиливаются мембранодеструктивные процессы, способствующие высвобождению эндогенных антигенов. Кроме того, поступление свободнорадикальных продуктов в проксимальные канальцы способствует неиммунному поражению паренхимы, усугубляющему иммунокомплексные паранеопластические процессы.
    • Парапротеинемическое повреждение клубочков. Клетки некоторых гематологических опухолей производят легкие парапротеины с амилоидной фибриллой в составе, осаждение которых в почках сопровождается развитием гломерулопатии. В 5-10% случаев паранеопластический процесс связан с моноклональной, реже — поликлональной криоглобулинемией. Ряд неоплазий, преимущественно эндокринных желез, продуцирует молекулы-предшественники амилоида, которые при попадании в ренальные клубочки также провоцируют развитие паранеопластического амилоидоза.

    Механизм развития паранеопластической нефропатии зависит от типа опухоли, вызвавшей нефрологическую патологию. У больных с солидными новообразованиями патогенез заболевания основан на повреждении клубочкового аппарата иммунными и аутоиммунными комплексами. Деструкция опухолевой ткани сопровождается выделением большого количества антигенов и их связыванием специфическими IgG и IgM.

    Образовавшиеся иммунные комплексы осаждаются на клубочковых мембранах, провоцируя развитие паранеопластического мембранозного или мезангиокапиллярного гломерулонефрита, реже — минимальных изменений клубочков (липоидного нефроза). При высокой аффинности опухолевых антигенов к структурным компонентам базальных мембран и их связывании с капиллярной стенкой гломерул образование иммунных комплексов может происходить in situ.

    При почечно-клеточной карциноме, гематологических опухолях основой патогенеза является отложение амилоидной субстанции в межуточной ткани почечных пирамид, возле клубочков и в самих базальных мембранах.

    Совет

    Морфологическим субстратом для образования амилоида становятся белки-прекурсоры — опухолевые парапротеины (моноклональные иммуноглобулины, легкие А-цепи иммуноглобулинов) и локальный амилоид стромы эндокринных опухолей.

    Обычно осаждение легких гломерулопатических цепей приводит к развитию AL-амилоидоза, однако возможно и повреждение канальцевого аппарата легкими тубулопатическими цепями с возникновением синдрома Фанкони.

    Вначале поражение гломерул клинически никак не проявляется. Первыми признаками заболевания зачастую становится ощущение постоянной усталости, быстрая утомляемость даже при незначительных нагрузках, бледность, похудание.

    В последующем появляются жалобы на сухость во рту, жажду, периодические тупые, тянущие, ноющие боли в области поясницы, отмечается увеличение объема мочи и ее пенистость.

    На поздних этапах нефропатии развиваются рыхлые «почечные» отеки, которые максимально выражены утром и локализованы преимущественно на лице в виде «мешков под глазами». При значительной задержке жидкости возможно распространение отеков вниз по телу.

    О значительной ренальной дисфункции свидетельствует стойкое, терапевтически резистентное повышение артериального давления до высоких цифр.

    Возможно появление других паранеопластических симптомов: у 46,4% пациентов возникает лихорадка, у 17,1% — артралгии, у 7,1% — увеличение лимфоузлов (не считая больных с лимфомами), реже наблюдаются синдром Рейно с зябкостью пальцев, тромбофлебиты, кожные трофические нарушения, пурпурная сыпь, увеличение печени и селезенки.

    Изменение биохимического состава мочи повышает риск развития других урологических заболеваний — восходящих инфекций (уретрита, цистита, пиелонефрита), мочекаменной болезни.

    Наиболее грозным осложнением паранеопластической нефропатии становится быстро прогрессирующая хроническая почечная недостаточность, приводящая к возникновению анемии, коагулопатий, остеопатии, уремической пневмонии, периферической полинейропатии, психотических расстройств.

    Обратите внимание

    За счет усугубления иммуносупрессии, характерной для опухолевых процессов, такие пациенты более склонны к тяжелому течению инфекций, вплоть до инфекционно-токсического шока.

    Диагностический поиск при подозрении на паранеопластическую нефропатию направлен на лабораторно-инструментальную верификацию поражения ренальной ткани и выявление заболевания, послужившего толчком к началу патологического процесса. План обследования включает следующие методы диагностики нефротического синдрома и структурных изменений паренхимы:

    • Общий анализ мочи. Признаками повреждения гломерул служат нарастающее в динамике повышение уровня белка, наличие выщелоченных эритроцитов, зернистых и гиалиновых цилиндров, умеренного количества лейкоцитов. Для оценки фильтрующей и концентрирующей способностей почек исследование дополняют проведением нефрологического комплекса, проб Реберга, Зимницкого.
    • Биохимический анализ крови. Исследование подтверждает нарушение фильтрации и выделения продуктов белкового обмена: в сыворотке увеличивается уровень креатинина, мочевой кислоты, мочевины. Нарастание протеинурии способствует развитию гипоальбуминемии и диспротеинемии. Также в крови обычно повышается содержание сиаловых кислот, серомукоида, холестерина.
    • Нефросцинтиграфия. Анализ динамики выделения почечной паренхимой нефротропных радиофармпрепаратов выявляет симметричное снижение функциональных возможностей органа за счет повреждения клубочков. Дополнением или альтернативой динамической сцинтиграфии почек служит экскреторная урография, в ходе которой определяется нарушения кровоснабжения и почечная дисфункция.
    • Биопсия ренальной паренхимы. Пункционная биопсия почки с последующим гистологическим изучением биоптата — наиболее точный метод выявления морфологических изменений, характерных для повреждения гломерулярного аппарата. С помощью исследования определяются признаки как амилоидоза, так и гломерулонефрита, имеющих паранеопластический генез.
    Читайте также:  Монурал при цистите: отзывы и инструкция по применению порошка и таблеток

    Для оценки анатомической структуры, размеров, особенностей кровотока могут проводиться УЗИ почек, УЗДГ ренальных сосудов.

    В сложных диагностических случаях возможно применение томографических методов (КТ, МСКТ, МР-урографии).

    В общем анализе крови при паранеопластической нефропатии определяют умеренное или значительное повышение уровня лейкоцитов, ускорение СОЭ, падение содержания эритроцитов и гемоглобина.

    Зачастую нарушаются показатели гуморального иммунитета: повышается уровень С3-комплемента, иммуноглобулинов всех классов, криоглобулинов, С-реактивного белка, выявляются циркулирующие иммунные комплексы.

    Для обнаружения злокачественной неоплазии, спровоцировавшей паранеопластический процесс, применяется широкий спектр лабораторных, гистологических, рентгенологических, томографических, эндоскопических исследований.

    Дифференциальная диагностика проводится с почечным амилоидозом и гломерулонефритом неопухолевого генеза, другими типами нефропатий, пиелонефритом, мочекаменной болезнью, карциномой почки, кардиоваскулярной патологией. Кроме уролога, врача-нефролога и онколога, пациента по показаниям консультируют кардиолог, пульмонолог, гастроэнтеролог, онкогематолог, проктолог, инфекционист и другие профильные специалисты.

    Этиопатогенетический подход предполагает хирургическую, лучевую, химиотерапевтическую эрадикацию солидной злокачественной неоплазии, достижение ремиссии в течении онкогематологического заболевания.

    Иммуносупрессивные препараты, часто используемые для лечения других форм нефропатий, при паранеопластическом процессе неэффективны. С учетом тяжести состояния пациента назначается симптоматическая терапия.

    Для устранения проявлений нефротического синдрома применяют следующие группы препаратов:

    • Салуретики и калийсберегающие диуретики. За счет усиления диуреза удается уменьшить выраженность отечного синдрома и снизить уровень АД. Предпочтительны тиазидные препараты, при терапевтически резистентных состояниях назначают высокоэффективные петлевые диуретики (производные этакриновой кислоты, сульфамидов). При отсутствии почечной недостаточности допустима комбинация салуретиков со спиронолактонами и производными птеридина. Пациентам, принимающим диуретики, рекомендован контроль концентрации калия в крови.
    • Антигипертензивные средства. Препаратами выбора являются неселективные β-адреноблокаторы, которые практически не влияют на ренальный кровоток, функции фильтрации и концентрации мочи, но при этом уменьшают минутный объем крови, секрецию ренина. Ограниченно применяются при паранеопластических нефропатиях, осложненных терминальными стадиями ХПН. Для снижения давления при почечной недостаточности используют антиадренергические средства центрального действия со спазмолитическим эффектом, α1-адреноблокаторы, антагонисты кальция.

    Дополнительно назначают препараты кальция, поливитаминные комплексы. Появление нарастающих симптомов почечной недостаточности служит основанием для выполнения гемодиализа, гемодиафильтрации, реже — перитонеального диализа.

    Трансплантацию почек обычно не проводят. Медикаментозное лечение паранеопластических вариантов нефропатии дополняют коррекцией диеты.

    Пациентам рекомендуется ограничить употребление соли, белка, исключить из рациона экстрактивные вещества.

    Важно

    Исход заболевания определяется формой и стадией злокачественного процесса, эффективностью противоопухолевого лечения, выраженностью протеинурии. Прогноз паранеопластической нефропатии всегда считается серьезным, однако успешная терапия неоплазии позволяет достичь не только стойкой ремиссии нефрологической патологии, но и в ряде случаев обратного развития морфологических изменений.

    Первичная профилактика паранеопластических гломерулонефритов и амилоидоза не разработана. С учетом вторичности процесса для предупреждения поражения клубочкового аппарата рекомендованы регулярные профилактические осмотры у профильных специалистов со скринингом возможной онкопатологии.

    Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/zabolevanija_urology/paraneoplastic-neuropathy

    Паранеопластическая нефропатия

    Паранеопластическая нефропатия – нарушение функции почек, вызванное наличием в организме доброкачественных и злокачественных опухолевых процессов. Характеризуется эта патология нефротическим синдромом, вызванным накоплением в органах выделительной системы белка амилоида.

    Оглавление:

    Паранеопластический синдром также сопровождается ревматоидным воспалением суставов и щитовидной железы, поражением мышц по типу дерматомиозита. Происходит нарушение кровообращения в клубочковой системе почек.

    Причины

    Развитие нарушений в работе почек при онкологических процессах связывают с патологически измененным обменом веществ, который приводит к накоплению белка амилоида. Данный протеин накапливается в тканях и органах, повреждая их функцию. При паранеопластической нефропатии амилоидоз нарушает фильтрацию, в результате чего плазматические белки теряются с выделившейся мочой.

    Предполагается, что опухолевые клетки с модифицированным метаболизмом секретируют амилоид самостоятельно под действием видоизмененных своих генов.

    Продукты обмена опухолевых клеток становятся причиной паранеопластической нефропатии

    Обратите внимание

    Паранеопластический синдром возникает при таких онкологических заболеваниях, как рак толстой кишки, щитовидной железы, желудка, самих почек, яичников. При удалении опухолей патологические изменения в структуре органов выделения подвергаются обратному развитию.

    В ходе борьбы организма с опухолевыми клетками возникают иммунные реакции с участием белков системы комплимента.

    При этом образуются иммунные комплексы, которые могут откладываться на стенке сосудов почек, активируя кровесвертывающую систему. Это приводит к тромбозу капилляров.

    В борьбе против опухолевых клеток иммунные клетки выделяют фактор некроза опухолей, который также способствует закупорке тромбами мелких сосудов.

    Паранеопластический синдром часто проявляется в виде развития амилоидоза почек

    Формы заболевания

    Выделяют два вида паранеопластической нефропатии:

    • Паранеопластический амилоидоз.
    • Мембранозная нефропатия.

    Паранеопластический амилоидоз характерен для лимфогранулематоза, рака почки, а также для миеломной болезни. Мембранозная нефропатия чаще возникает как следствие рака толстой кишки и желудка, яичников и щитовидной железы.

    Симптомы

    Для паранеопластической нефропатии характерны:

    • Тяжесть в животе.
    • Боль в мышцах, суставах.
    • Большой объем мочи, которая может пениться из-за наличия в ней белка.
    • Нарушение всасывания в кишечнике.
    • Зябкость пальцев (синдром Рейно).
    • Повышение температуры тела с возникновением лихорадки.
    • Повышение артериального давления.
    • Пурпурная сыпь на коже.

    Заподозрить паранеопластический синдром почки поможет анализ мочи

    Нефротический синдром характеризуется потерей с мочой белков плазмы. Это приводит к возникновению рыхлых отеков на коже и в подкожной клетчатке. В анализе мочи находят белок – присутствует синдром протеинурии.

    Повышается давление за счет нарушенного кровотока в почках и их перфузии кровью. Дисциркуляторная гипоксия ведет к повышенному выбросу гормона ренина, который сужает сосуды.

    Зябкость пальцев связана с осаждением на стенках сосудов иммунных комплексов и патологического белка – амилоида, выделяющегося опухолевыми клетками. В результате этого просвет сосудов сужается.

    Важно
    Совет

    Гепатолиенальный синдром вызван накоплением в печени и селезенке амилоида. В кишечнике под его воздействием нарушается всасывание питательных веществ.

    [/su_box]

    В суставах также накапливаются амилоид и преципитирующие иммунные комплексы, что ведет к болезненности в них.

    Диагностика

    Выполняется УЗИ почек, а также диагностика опухолевых заболеваний. Назначают общий анализ мочи.

    Лечение

    Разрешение паранеопластической нефропатии хирургическое. При метастазировании опухолей возможны рецидивы болезни.

    ВНИМАНИЕ! Вся информация на сайте является популярно-ознакомительной и не претендует на абсолютную точность с медицинской точки зрения. Лечение обязательно должно проводиться квалифицированным врачом. Занимаясь самолечением вы можете навредить себе!

    Источник: http://2pochki.com/bolezni/paraneoplasticheskaya-nefropatiya

    Под паранеопластическим синдромом следует понимать патологическое состо яние, возникающее в ответ на развитие злокачественной опухоли и обусловленное непрямым влиянием опухоли и продуктов её распада на органы и ткани организма.

    Прямое влияние опухоли проявляется компрессией и прорастанием окружающих тканей, интоксикацией, возникающей при попадании в кровоток продуктов распада опухоли, а также изменениями обмена веществ при инкреции гормональноактивной опухолью гормонов.

    Непрямое действие реализуется посредством активизации иммунопатологических реакций.

    • Паранеопластическая нефропатия является разновидностью паранеопластического синдрома.
    • Международная классификация болезней
    • N08.1 Гломерулярные поражения при новообразованиях

    N16.1 Тубулоинтерстициальное поражение почек при новообраз ованиях (при лейкозе (С91-С95), лимфоме (С81-С85, С96.-)), множественной миеломе (С90.0))

    Е85.8 Другие формы амилоидоза

    Классификация, формулировка диагноза

    Выделяются следующие варианты поражения почек при опухолевых заболеваниях (Мухин Н. А. и соавт., 1986):

    1. · нефропатия по типу гломерулонефрита (паранеопластическая нефропатия),
    2. · метаболический ацидоз и алкалоз,
    3. · нарушения обмена электролитов с развитием нефрокальциноза и гипокалиемической почки,
    4. · нарушение обмена мочевой кислоты с обструкцией почечных канальцев уратами или развитием интерстициального нефрита,
    5. · токсическое действие белка Бенс-Джонса или закупорка им канальцев почек,
    6. При подозрении на паранеопластическую нефропатию выполнение нефробиопсии позволяет установить частоту встречаемости разных морфологических вариантов гломерулонефропатий (таблица 7).
    7. Морфологические изменения в почках (в %) при паранеопластической гломерулопатии
    8. Морфологический вариант нефрита
    9. Формулировка диагноза включает в себя следующее:
    10. — Обозначение опухолевого заболевания.
    11. — Указание на паранеопластическую нефропатию, по возможности, с обозначением её морфологического варианта.
    12. — Сохранение или снижение функции почек (ОПН, ХПН).
    13. — Обозначение других паранеопластических синдромов.
    14. Пример формулировки диагноза:
    15. Опухоль головки поджелудочной железы, паранеопластическая нефропатия (мембранозная нефропатия), без нарушения суммарной функции почек (ХПН 0 ст), паранеопластическая кахексия, лихорадка.
    16. Аденокарцинома нижней доли правого лёгкого (T2, N1, M0), паранеопластич еская гломерулонефропатия, без нарушения суммарной функции почек (ХПН 0 ст).
    17. Обязательные лабораторные исследования
    18. 1 ОАК (минимум двухкратно)
    19. 2 ОАМ (минимум двухкратно)
    20. 3 Анализ мочи по Нечипоренко (минимум двухкратно)
    21. 4 Суточная протеинурия (при протеинурии минимум однократно)
    22. 5 Проба Зимницкого (не реже 1 раза в 6 мес)
    23. 6 Время свёртывания крови, время кровотечения (минимум однократно)
    24. 7 Биохимическое исследование крови: о. белок и протеинограмма, общий, прямой и непрямой билирубин, АлАТ, АсАТ (минимум однократно)
    25. 8 Простатспецифический антиген (проводится при увеличении размеров предстательной железы при пенрвичном обследовании)
    26. Обязательные инструментальные исследования
    27. 9 Обзорная рентгенография органов грудной клетки (минимум однократно)
    28. 10 Бронхокопия (при подозрении на опухоль бронха, центральный рак лёгкого, опухоль средостения)
    29. 11 УЗИ почек, мочевого пузыря и предстательной железы (у мужчин) (минимум однократно)
    30. 12 УЗИ органов брюшной полости (минимум однократно)
    31. 13 Обзорная и внутривенная урография (однократно)
    32. 14 ЭХОКС (однократно)
    33. 15 ЭКГ (1 р/год, лицам старше 45 лет 2 р/год)
    34. 16 ФЭГДС (минимум однократно)
    35. 17 Ректороманоскопия (однократно)
    36. 18 Ирригоскопия или фиброколоноскопия (однократно)
    37. 19 Исследование крови на АТ к ВИЧ, на маркёры вирусных гепатитов, сифилис
    38. 20 Компьютерная томография или магнитнорезонансная томография (информативность примерно одинакова) органов средостения и забрюшинного пространства (для исключения опухолей средостения, поджелудочной железы)
    39. 21 Стернальная пункция, пункция увеличенного лимфатического узла (при наличии показаний)
    40. Дополнительные инструментальные и лабораторные исследования
    41. 22 Определение в крови опухолевых маркёров
    42. 23 Пункционная нефробиопсия (обязательна при отсутствии доказательств опухолевого роста)
    43. 24 Диагностическая лапароскопия
    44. 25 Калий, кальций, натрий плазмы крови
    45. 27 Чрезбронхиальная и чресторакальная биопсия

    Консультации специалистов по показаниям : хирург, лор-врач, гинеколог, уролог, гематолог. Обязательна консультация онк олога.

    Основана на поиске опухолевого заболевания. Данный поиск должен организовываться в дебюте любого хронического гломерулонефрита, особенно если возраст больного старше 35 – 40 лет. Не всегда используется весь спектр исследований. В том случае, если опухоль выявлена, больной направляется к онкологу иногда без завершения дообследования.

    Характеристика лечебных мероприятий

    По данным большинства исследований иммуносупрессивная терапия практически не эффективна при паранеопластической нефропатии и не используется в лечении больного. Основой терапии является эрадикация опухоли. Проводится также симптоматическая (противоотёчная, антигипертензивная, антиагрегантная) терапия.

    Критерии эфективности терапии и исход

    Эффективность терапии определяется успешностью лечения опухолевого заболевания.

    Источник: http://www.transplantology.info/content/view/77

    Виды нефропатии почек

    Оставьте комментарий 3,356

    Такое осложнение почечных болезней, как нефропатия почек, является очень опасным для жизни человека. Причины заболевания бывают разные. Часто к такому состоянию приводят хронические патологии внутренних органов. Первое время патология развивается бессимптомно и проявляется только после серьезных поражений клубочкового аппарата и паренхимы почек.

    Первичные и вторичные причины

    Происхождение заболевания бывает первично и вторично. В некоторых случаях развиваются наследственные нефропатии. Ко вторичным относят острую и хроническую дисфункции почек.

    Вторичные нефропатии бывают вызваны нефрозами, лекарственными васкулитами и опухолями в почках и в конечном результате ведут к серьезным сбоям в работе почечных клубочков.

    Первичную форму провоцирует патологическое развитие какого-либо органа или самих почек еще во внутриутробном периоде:

    • почечная дистопия (неправильное расположение);
    • неправильная форма почки;
    • внутриутробное структурное нарушение в развитии почки;
    • аномалия почечных клубочков.

    Источник: http://ivanbushman.ru/paraneoplasticheskaja-nefropatija/

    Ссылка на основную публикацию