Феохромоцитома надпочечника: симптомы, лечение, что это такое

К одним из наиболее важных гормонпродуцирующих органов в организме относятся надпочечники.

Феохромоцитома надпочечника: симптомы, лечение, что это такое

Надпочечники — это парный эндокринный орган, располагающийся на верхнем полюсе почки

Внешне они имеют вид пирамиды. В анатомическом строении выделяют корковое и мозговое вещество, отличающиеся по гистологическому строению, а также по типу синтезируемых гормонов.

В коре надпочечников синтезируются глюкокортикоиды, минералокортикоиды и половые гормоны. Мозговое вещество синтезирует катехоламины (адреналин и норадреналин).

Феохромоцитома надпочечника: симптомы, лечение, что это такое

Основные функции гормонов надпочечников и изменения в организме, которые они вызывают

Феохромоцитома — что это такое?

Феохромоцитома (второе название — хромаффинома) — это гормонпродуцирующая опухоль, возникающая из хромаффинных клеток мозгового слоя надпочечников.

Феохромоцитома надпочечника: симптомы, лечение, что это такое

Хромаффинные, или феохромные, клетки располагаются под номером 1 и являются главными клетками мозгового вещества надпочечников

Важно Несмотря на то, что большинство феохромных клеток имеет типичное расположение (надпочечники), однако часть из них входит в состав нервных ганглиев и обнаруживается в области брюшной части аорты, воротах печени и почки, мочевом пузыре, миокарде, средостении и многих других внутренних органах.

В отношении особенностей течения феохромоцитомы применимо правило десяти процентов:

  • Учитывая особенности анатомического расположения клеток, данная опухоль может располагаться как в надпочечниках (до 90%), так и иметь любую другую локализацию и называться параганглиомой (10%).
  • По своим свойствам феохромоцитома — доброкачественная опухоль, лишь 10% имеют признаки озлокачествления.
  • Поражает хромаффинома чаще один надпочечник, однако 10% — двусторонняя локализация.
  • Имеются сведения о наследственном характере данного заболевания, но достоверно это доказано в 10% случаев.

Феохромоцитома надпочечника: симптомы, лечение, что это такое

Внешний вид феохромоцитом надпочечников разнообразен, однако они имеют некоторые сходства в анатомическом строении. Любая хромаффинома покрыта капсулой, отделяющей ее от окружающих тканей, и отличается высокой васкуляризацией. Размеры от нескольких миллиметров до 15 и более сантиметров.

Важно! При изучении гормонсинтезирующей способности опухоли доказано отсутствие связи между ее размерами и количеством продуцируемых гормонов.

В основе патогенеза заболевания лежит появление избыточного уровня катехоламинов в крови за счет работы атипичных клеток, не подчиняющихся механизмам торможения.

Клиническая картина

Выделяется ряд клинических форм хромаффиномы по характеру выброса катехоламинов:

  • постоянная;
  • пароксизмальная (наиболее распространенная);
  • бессимптомная (скрытая).

Главным симптомом феохромоцитомы надпочечников является артериальная гипертензия.

Феохромоцитома надпочечника: симптомы, лечение, что это такое

Отличительные признаки хромаффиномы от гипертонической болезни

Важно. При постоянной форме опухоли наблюдается стабильное, постоянно повышенное артериальное давление. Пароксизмальное, или кризовое, течение сопровождается большой лабильностью показателей давления с резкими скачками и спадами.

По степени выраженности симптомов выделяют:

  • начальную стадию феохромоцитомы. Артериальное давление составляет до 200 мм.рт.ст. Кризы редкие и короткие.
  • Компенсированную. Показатели давления до 250 мм.рт.ст. Кризы около 1 раза в неделю продолжительностью до получаса.
  • Декомпенсированную. Давление поднимается до 300 и более мм.рт.ст. Кризы ежедневные. Полная нормализация давления в межприступный период отсутствует.

Течение гипертонического криза при феохромоцитоме имеет стадийность, выделяют:

  • предвестники;
  • период развернутого криза;
  • постгипертонический коллапс.

Феохромоцитома надпочечника: симптомы, лечение, что это такое

Внешний вид больного в стадии предвестников. Пациент ощущает беспокойство, страх, панику, чувство нехватки воздуха, возникает повышенная потливость, нарастает слабость и головная боль.

В период развернутого криза, кроме повышения давления, при феохромоцитоме наблюдается тахикардия, одышка, бледность, головокружение, тошнота, рвота, температура.

Постгипертонический коллапс наступает после нормализации уровня кровяного давления. Происходит это скачкообразно, расширяются сосуды, появляется покраснение кожных покровов, обильное потоотделение, слабость, возможны непроизвольное мочеиспускание и дефекация.

Провоцируются приступы многими факторами:

  • переохлаждение;
  • перегрев;
  • эмоциональное перенапряжение;
  • стресс;
  • прием некоторых лекарственных препаратов.

Важно! При развитии злокачественной феохромоцитомы появляются такие симптомы, как резкое похудение, болезненность в области живота и поясницы; возможно развитие сахарного диабета.

Диагностика феохромоцитомы

Для постановки диагноза «хромаффинома» проводится ряд лабораторных и инструментальных исследований.

Феохромоцитома надпочечника: симптомы, лечение, что это такое

Начинается диагностика со сбора анамнеза (как часто повышается давление, бывают ли кризы, имеются ли семейные случаи феохромоцитомы и т.д.)

Далее назначаются общие лабораторные исследования:

  • общий анализ крови (лейкоцитоз, повышение СОЭ, эритроцитоз, лимфоцитоз, эозинофилия);
  • общий анализ мочи.

Проводятся специфическая для феохромоцитомы лабораторная диагностика:

  • определение уровня катехоламинов в крови (норма до 100 пг/мл адреналина и до 500 пг/мл норадреналина). Данный метод не является высокоинформативным, т.к. уровень гормонов в крови может меняться в течение нескольких секунд в зависимости от внешних факторов (волнение пациента по поводу исследования).
  • Исследование почасового уровня гормонов в моче. Является более точным методом, т.к. выделение катехоламинов с мочой стабильно и не подвержено минутным колебаниям. В норме показатель составляет до 200 мкг/дл.
  • Медикаментозные пробы. Существует 2 вида проб: провокационные и адренолитические. Первые направлены на стимуляцию выброса катехоламинов опухолью и приводят к повышению артериального давления, вторые, наоборот, тормозят ее гормональную активность. Провокационные тесты проводят при помощи холода, введения гистамина, инсулина и других препаратов. В современной медицине они не получили широкого применения, т.к. могут ухудшить состояние пациента. Поэтому чаще для диагностики феохромоцитомы используют адренолитические тесты. Для этого применяют Клонидин, Фентоламин.

Феохромоцитома надпочечника: симптомы, лечение, что это такое

Наиболее популярным тестом является Клонидиновая проба

Для этого пациент перед началом исследования находится в покое не менее получаса. Далее берется анализ крови для измерения уровня катехоламинов. После исследуемому дают 0,3 мг Клонидина. Через 3 часа повторно измеряют уровень гормонов. В норме уровень катехоламинов должен снизиться более чем на 50%. Если снижение уровня гормонов незначительно, это говорит о наличии феохромоцитомы.

Для окончательной постановки диагноза применяют инструментальные методы:

  • суточное мониторирование артериального давления;
  • ЭКГ;
  • УЗИ области почек;
  • компьютерная томография.

Феохромоцитома надпочечника: симптомы, лечение, что это такое

КТ-исследование пациента с феохромоцитомой правого надпочечника. Чувствительность данного метода практически 100%.

При УЗ исследовании точный диагноз можно установить лишь при размере опухоли более 2 см.

100% достоверный диагноз дает биопсия опухолевого узла. Производится она под контролем датчика УЗИ или КТ.

Важно! Хромаффинома — это опухоль, часто ассоциированная с другими онкологическими заболеваниями, например, с медуллярной карциномой щитовидной железы.

Лечение феохромоцитомы

Единственным эффективным лечением хромаффиномы является ее радикальное удаление. Операция проводится двумя способами: открытым или лапароскопическим.

Феохромоцитома надпочечника: симптомы, лечение, что это такое

Открытый метод имеет ряд преимуществ: он доступен, не требует специального оборудования и навыков от хирурга, позволяет хорошо осмотреть операционную область, провести тщательный гемостаз, возможно удаление опухолей любого размера. Недостатками является высокая травматичность, риск инфицирования, обильная кровопотеря, длительный восстановительный период, косметический дефект.

Лапароскопический метод удаления — это наиболее популярный на сегодняшний день способ. Однако он требует определенной подготовки и материального оснащения. Также он неприменим при злокачественных, двусторонних и больших опухолях.

Точки доступа при лапароскопическом удалении надпочечника. После операции косметический дефект отсутствует, т.к. размер ран не превышает 2 см.

Способ проведения операции определяется хирургом.

Важной для успешного исхода операции является тщательная предоперационная подготовка, направленная на стабилизацию гемодинамики. С этой целью чаще используются а-адреноблокаторы (Празозин, Кардура). Также эти препараты применяются для купирования гипертонического криза.

Прогноз

В целом феохромоцитома имеет благоприятный прогноз при своевременной диагностике и лечении. Рецидив опухоли после ее полного радикального удаления редок (менее 10%). Поэтому так важно контролировать уровень артериального давления и при появлении признаков гипертонии обратиться к врачу для обследования, определения причин заболевания, в том числе для исключения наличия феохромоцитомы.

Источник: https://pozhelezam.ru/nadpochechniki/feohromocitoma-chto-ehto-takoe-simptomy-lechenie

Феохромоцитома надпочечников: признаки, симптомы, диагностика и лечение

Феохромоцитома надпочечника — название, известное далеко не каждому человеку.

диагностика, симптомы и лечение этой опухоли — крайне важная информация, ведь порой запущенные случаи могут стоить их обладателям здоровья и даже жизни.

Однако в том случае, когда она обнаружена вовремя и начато лечение, врач в большинстве случаев говорит своему пациенту «живи» и успешно справляется с напастью. Лечение феохромоцитомы — очень важное и сложное дело.

Феохромоцитома надпочечников

Феохромоцитома надпочечника: симптомы, лечение, что это такое

Есть такая болезнь, которая может поразить надпочечники — феохромоцитома. Эта опухоль относится к тем, которые могут производить гормоны. Однако ее ставят особняком, ведь она вполне может вызвать смертельные осложнения из-за того, что при ее существовании в значительной степени страдают внутренние органы человека.

Эта опухоль надпочечников образуется в хромаффинных клетках, которые в наиболее весомом количестве находятся в мозговом веществе органа. Однако такая же ткань есть и в других местах тела человека: возле аорты, у ворот печени и почек, в сердце, солнечном сплетении и прочих местах.

Данная ткань продуцирует очень важные для нормальной жизни гормоны дофамин, адреналин и норадреналин. Множество процессов метаболизма не могут быть осуществлены, если данного секрета не будет в крови.

Помимо этого, данные гормоны оказываю поддержку в стрессовых ситуациях и препятствуют скачкам артериального давления.

В том случае, если человек здоров надпочечники продуцируют перечисленные вещества на постоянной основе. Однако их количество в крови организму приходится увеличивать, если наступила неблагоприятная пора, например, была получена травма или же подступил стресс. Такое увеличение отражается на людях следующим образом:

  • адреналин ведет к повышенному давлению, сердце начинает сокращаться сильнее и чаще, в крови появляется больше сахара, а желудочно-кишечный тракт и капилляры кожи сжимает спазм.
  • Норадреналин действует очень похоже, однако попутно вызывает еще и множество эмоциональных проявлений: человек ощущает чувство страха и возбуждения, покрывается испариной и обильно потеет.
  • Повышение уровня дофамина отражается на вегетативном состоянии и психоэмоциональной области.

Такая ситуация наблюдается в норме, когда человек не болен феохромоцитомой.

При феохромоцитоме ткани надпочечника вырабатывают гормоны, не согласовывая их количество с тем, в какой ситуации сейчас находится человек.

Под постоянным действием повышенного количества веществ, человек находится как бы в постоянном состоянии стресса, которое подтачивает его организм в целом и некоторые органы, вроде сердца и почек, в частности.

Если у человека феохромоцитома, диагностика не может опаздывать. Только в случае быстрого выявления можно в срочном порядке сделать операцию, удалив все очаги новообразования. И даже в этом случае не всегда удается уничтожить проявления болезни вроде гипертонии.

Причины феохромоцитомы

Если вопрос, что такое феохромоцитома, затруднений у специалистов не вызывает, то из-за чего появляется этот диагноз, во многих случаев понять не удается. Примерно каждый десятый случай является результатом наследственности.

Это, можно сказать, несколько удачно, ведь передается болезнь по доминантному признаку и скорее всего, такая же напасть уже есть у многих близких родственников.

Удача такой причины в том, что человек знает о возможности появления у него такого заболевания и может быть более внимателен к себе, чтобы не пропустить момент, когда нужно начать лечение.

Обратите внимание

При обследовании выявляется образование, окруженное капсулой. Чаще всего размеры его колеблются в пределах пяти сантиметров. При этом размеры его совсем не важны для способности вырабатывать гормоны. Причем данная опухоль надпочечников производит не только уже указанные выше три гормона, но и некоторые другие, вроде серотонина или кальцитонина.

Читайте также:  Пиелит: симптомы, лечение у детей и взрослых, профилактика

Чаще всего образование обосновывается только в одном из парных органов, однако случаются также и случаи парного поражения. Диагностика феохромоцитомы обычно показывает, каков характер опухоли.

В том случае, если она относится к злокачественным, она получает название феохромобластомы. В этом случае хромаффинома может выйти за пределы основного пораженного органа и прорасти метастазами в легких, костях, лимфоузлах и печени.

От количества метастаз и зависит прогноз, насколько велики шансы человека на выживание и выздоровление.

Симптомы феохромоцитомы

Феохромоцитома надпочечника: симптомы, лечение, что это такое

Если у человека зарождается феохромоцитома, симптомы ее не заставят себя долго ждать. Все дело в том, что данная опухоль выделяется из группы себе подобных наиболее сильным угнетением многих жизненно важных функций организма. В зависимости от проявлений болезни врачи подразделяют ее на три формы: пароксизмальную, постоянного характера и смешанного.

Пароксизмальная форма заболевания

Исследования показывают, что 85 заболевших из ста страдают именно пароксизмальной формой. При этом пациент испытывает типичные признаки гипертонического криза:

  • Очень сильно болит голова. Порой болевые ощущения сопровождаются головокружением.
  • Человек не может нормально передвигаться, так как любые усилия сопровождаются одышкой.
  • Симптоматика включает также болевые ощущения в районе сердца.
  • Человек проявляет беспокойство, он бледен и подвержен необъяснимому чувству страха.
  • При данном диагнозе усиливается потоотделение, увеличивается число сердечных сокращений.
  • Происходит обильное мочеиспускание.
  • Подкатывает тошнота, проявляется судорожный синдром. Также человека лихорадит и мучает жажда.

Многие вышеперечисленные симптомы могут не проявлять себя одновременно, однако есть три признака, на которые жалуется практически 100% пациентов: головная боль, повышенное потоотделение и учащенный пульс.

Как понятно из названия, симптомы феохромоцитомы данного типа не присутствуют постоянно.

Приступ появляется внезапно и провокатором его может выступить все, что угодно: человек может переборщить с физическими нагрузками, съесть вредную пищу, выпить алкогольный напиток, переволноваться или даже просто неудачно помочиться. Резкий скачок давления наверняка ждет того, кто пытается нащупать у себя опухоль надпочечников.

Приступ, если повезет, может отпустить через пару минут, однако в сложных случаях зачастую бывают и кризы длиной в несколько часов. Очень типично для болезни неожиданное окончание приступа. При этом у больного может выделиться до пяти литров мочи, а сам он будет буквально мокрым от пота. На пациента накатывает слабость и чувство невероятной усталости.

Постоянная феохромоцитома

Феохромоцитома надпочечника: симптомы, лечение, что это такое

Диагностика феохромоцитомы должна вестись ускоренными темпами, когда терапия требуется постоянному типу заболевания. При такой гиперкатехоламинемии артериальное давление высокое на постоянной основе и не снижается после обострения, как в предыдущем случае. Такое состояние сходно с тем, которое бывает у человека, у которого стоит диагноз первичной гипертензии. Заболевший этой формой демонстрирует следующие признаки феохромоцитомы:

  • Человек постоянно находится в состоянии непреодолимой слабости.
  • Такая опухоль надпочечников заставляет людей быть эмоционально неуравновешенными.
  • Неизвестно, какие сопутствующие заболевания могут присоединиться к данному образованию. Вполне возможны нарушения обменных процессов, к примеру, углеводного. Это значит, что в крови может повыситься содержание глюкозы и человеку придется строить прогноз жизни не только в отношении опухоли надпочечников, но и сахарного диабета.

Смешанная феохромоцитома

Лечение феохромоцитомы смешанной формы — очень срочное дело. Ведь в данном случае исследование покажет не только постоянное повышение артериального давления или временные его скачки.

Лечебного воздействия требует и то, и другое вместе.

Причем криз все так же может возникнуть буквально из ничего, самыми ощутимыми толчками можно считать стресс, а прочие причины даже невозможно бывает предугадать.

Каждый десятый взрослый пациент (у детей подобное встречается в большем количестве случаев) демонстрирует острый патогенез, который получил название катехоламинового шока.

Это опасное состояние описывается как внезапное изменение высокого давления у больного на низкое.

Важно

Никто не знает, сколько подобных скачков подряд может выдержать организм, поэтому когда таким образом себя показывает феохромоцитома, лечение должно поступать особенно быстро.

Любой из наступивших кризов может закончиться для пациента тяжелыми, а порой и смертельными осложнениями. Это могут быть тяжелые поражения почек (недостаточность), отек легочной ткани и даже инфаркт. Поэтому в том случае, когда у больного диагностирована феохромоцитома, прогноз врачу сделать крайне сложно.

Бессимптомное течение

Феохромоцитома надпочечника: симптомы, лечение, что это такое

Иногда у человека развивается такая феохромоцитома, симптомы и диагностика которой не поддаются никакому описанию. Опухоль может «маскироваться» под множество других возможных заболеваний человека, вроде инфаркта, острых заболеваний желудочно-кишечного тракта, различных заболеваний почек или даже инсульта. А особо «хитрые» новообразования могут и вовсе затаиться и никак не показывать своего присутствия. В таком случае доктор не может сразу понять, что у пациента феохромоцитома, и анализы он может сдавать совершенно не те, которые нужны.

Сколько таких опухолей без признаков, статистика ответить не может. Ведь в этом случае люди не идут к врачам, поскольку их ничего не беспокоит. Опухоль может разрастись до размеров нескольких килограммов, а показывать свое присутствие каким-нибудь незначительным покалыванием в спине.

Лечение феохромоцитомы в таком случае не поступает и летальный исход может наступить внезапно, к примеру, из-за того, что в самой опухоли произойдет кровоизлияние. Спровоцировать такое состояние может любой бессимптомный приступ от стресса или чрезмерной нагрузки.

Причину же его в таком случае выяснит только патологоанатом на вскрытии.

Источник: http://endokrinologiya.com/adrenal/feohromocitoma-simptomy

Феохромоцитома надпочечника: причины, симптомы, лечение

Феохромоцитома надпочечников — это одна из неисследованных эндокринных патологий в человеческом организме.

Медики считают это гормональным новообразованием, располагающимся в области мозгового слоя надпочечников и хромаффиновых тканях железы. Чаще всего оно имеет доброкачественный характер.

Причины

Ученые до сих пор не изучили все аспекты и прогрессирование заболевания феохромоцитома. Ее семейной формой поражены люди, которые имеют болезни, передающиеся по наследству в виде нейрофиброматоза и синдрома Сиппла или Хиппеля-Линдау.

Она наблюдается у 1 человека из 10 тыс, а среди тех, кто страдает гипертонией, у 1 из 100. Злокачественная ее форма протекает только у 10%, но при этом появление метастазов наблюдается редко.

На сегодняшний день очень тяжело выявить причину появления феохромоцитомы, в некоторых случаях невозможно. Она может быть следствием следующих ситуаций:

  1. Неблагоприятной наследственности (мутирование гена, который отвечает за нормальное функционирование надпочечников).
  2. Эндокринной неоплазии (разрастаются клетки эндокринной железы).

Феохромоцитома надпочечников появляется, когда катехоломинсинтезирующие клетки плохо выполняют свои функции. Тогда надпочечниками секретируются катехоламины в огромном объеме.

Катехоламины – это активные вещества, являющиеся медиаторами и гормонами (адреналин, норадреналин). Новообразование образуется в зоне коры надпочечников и влечет за собой нарушение регулярных функций катехоламинов. Происходит значительный рост их секреции. Насколько она увеличится, зависит от того, где опухоль расположена.

Когда катехоломинсинтезирующие клетки теряют контроль над увеличением секреции, становится тяжело определить симптомы из-за их вариации и возникают трудности в современной диагностики феохромоцитомы. Это заболевание имеет очень разнообразную симптоматику.

Симптоматика

Одним из главных признаков феохромоцитомы является гипертензия. У пациента давление может повышаться постоянно или эпизодически. Последнее спровоцировано сильными стрессами, высокой физической нагрузкой и перееданием.

Приступ гипертензии при феохромоцитоме можно определить по следующим симптомам:

  1. Пульсирующая головная боль.
  2. Сильная тошнота.
  3. Рвота.
  4. Бледная кожа.
  5. Излишнее выделение пота.
  6. Неприятные ощущения в области груди и живота.
  7. Судороги.

Когда приступ заканчивается, у больного полностью исчезают все признаки заболевания, резко и сильно снижается артериальное давление.

Феохромоцитома надпочечника: симптомы, лечение, что это такое

Проводить дифференциальную диагностику нужно тем людям, у которых имеются следующие симптомы:

  1. Появление тревожности.
  2. Возникновение синдрома гипервентиляции.
  3. Приток в период менопаузы.
  4. Сильная тяга к кофе.
  5. Сокращение мышц в области стоп.
  6. Короткие провалы в памяти.

Феохромоцитома в сложной стадии выражена нервно-психическими, сердечно-сосудистыми, эндокринно-обменными, гематологическими и желудочно-кишечными расстройствами:

  1. Чрезмерной нервозностью.
  2. Неврастениями.
  3. Болезненными ощущениями в сердечной области.
  4. Проблемами с сосудами почек и глазного дна.
  5. Увеличением глюкозы в крови.
  6. Недостатком гормонов-андрогенов.
  7. Высоким содержанием эритроцитов или СОЭ в крови.

Диагностика

Самое главное, когда пациент обращается с жалобами, правильно определить из-за чего они возникли. Они могут быть как следствием феохромоцитомы, так и гипертензии, при которой характерно эпизодическое повышение давления. Проводя дифференциальную диагностику важно обращать внимание на следующие моменты:

  • У больных феохромоцитомой специальные анализы помогут выявить повышенные показатели обмена веществ, при этом щитовидная железа может функционировать нормально.
  • Резкое снижение веса на 7 — 10 кг или даже больше, от нормального веса тела.
  • У молодых людей, имеющих длительную гипертензию меньше 2 лет, а также необычная реакция артериального давления вследствие употребления препаратов, которые его снижают.
  • Эпизодическое повышение уровня сахара в крови.

Проведя исследование больше 2 тыс. историй болезней, людей, имеющих артериальную гипертензию, выяснили, что частая головная боль, увеличение сердцебиения и повышенное выделение пота указывает на наличие феохромоцитомы.

Обследование

Часто у таких людей наблюдается бледная кожа, постоянное чувство тревоги и нередкие запоры.

Чтобы безошибочно диагностировать болезнь, можно прибегнуть к проведению следующих проб:

  • Если наблюдается нормальное артериальное давление, можно провести пробу с гистамином. Больной должен расположиться горизонтально, затем выполняется измерение артериального давления, после чего вводится в вену гистамин (0,5 мл) и физраствор (0,5мл). На протяжении четверти минуты, ежеминутно измеряется артериальное давление. В течение 30 сек. после поступления гистамина давление будет снижаться, но по прошествии этого времени оно начнет расти. Если за первые 4 минуты цифры повысились на 60/40 мм. рт. ст. в отличие от начальных, значит у больного присутствует феохромоцитома.
  • Проведение пробы с тирамином осуществляется точно также, как с гистамином. Тирамин (1 мг) вводится в вену. Если и после этого на протяжении 2 минут верхнее давление повысится на 20 мм. рт.ст., это будет свидетельствовать о наличии феохромоцитомы.
  • Проведение пробы с глюкагоном осуществляется на голодный желудок в прежних условиях. Глюкагон (0,5 или 1 мг) вводится в вену и измеряется давление в течение 10 минут каждые 30 сек. Результат определяется так же, как и в случае с гистамином и тирамином.
  • Для осуществления пробы с клофелином больной должен лежать в отдельном кабинете со вставленным в вену катетером на протяжении получаса. Затем, чтобы определить в каком количестве в плазме крови содержится катехоламин, берется кровь. После этого пациенту нужно принять внутрь клофелин (0,3 мг) и пролежать еще три часа. Спустя это время, с помощью повторного анализа крови, определяется наличие заявленных гормонов. Если пациент имеет феохромоцитому, значит после проведения этой пробы содержание гормонов в крови останется прежним, а при гипертонической болезни норадреналин снизится и вернется к норме.
  • Клофелин-глюконовую пробу использовать можно только для людей, у которых катехоламин в крови завышен незначительно.
Читайте также:  Солитарная киста левой и правой почки: причины и лечение

Пробы

Пробу с фенталомином или тропафеном используют для тех, у кого имеется непрерывная артериальная гипертензия и артериальное давление минимум 160/110 мм. рт. ст. Также как и при гистаминовой пробе вводится в вену фентоламин (5 мг) или раствор тропафена (1 или 2%).

Заподозрить феохромоцитому можно если на протяжении 5 минут давление снизится на 40/25 мм. рт. ст. в отличие от изначального. Важное условие этой пробы заключается в том, что после нее пациент должен спокойно пролежать на протяжение 2 часов.

Феохромоцитома надпочечника: симптомы, лечение, что это такое

Исследование гормонов играет важную роль во время диагностики. Необходимо определить в каком количестве катехоламины содержатся в крови и моче.

Когда в крови повышается их уровень, то вместе с мочой выходят не только они, но и вещества, которые образуются после их расщепления. Самый точный результат можно получить если собрать мочу перед приступом и после. Их содержание изменится в 10-20 раз.

  • Во время дифференциальной диагностики гипертонической болезни и феохромоцитомы, главное определить, в каком объеме в крови содержится хромогранин-А.
  • У болеющих феохромоцитом он будет завышен, а у больных гипертензией он будет находится на ровне со здоровыми людьми.
  • Чтобы определить местонахождение опухоли используют следующие методы:
  1. Ультразвуковое исследование.
  2. Компьютерную томографию.
  3. Магнитно-резонансную томографию.
  4. В надпочечники вводится препарат 131I-метайодобенбензилгуанидин, а затем проводится их сканирование.

Определение количества катехоламинов путем взятия пробы крови с полой вены.

Методика лечения

Обычно лечение феохромоцитомы надпочечника осуществляется хирургическим способом. Но чтобы снять неприятные ощущения, подготовиться к операции и уменьшить степень проявления заболевания используют и консервативный метод лечения с помощью медикаментозных препаратов или другие нехирургические процедуры.

Использование оперативного вмешательства допускается, только когда артериальное давление стабилизируется.

Феохромоцитома надпочечника: симптомы, лечение, что это такое

Проведение операции выполняется двумя способами: открытый доступ, при котором выполняется разрез на передней брюшной стенке и лапароскопия, проводящаяся с помощью разрезов по 2 см, куда осуществляется введение лапароскопа и медицинских инструментов.

Какой метод лучше использовать для проведения операции определяется индивидуальным образом в зависимости от специфики опухоли и размера.

При одиночном новообразовании ликвидация будет иметь высокую результативность. А возобновление болезни случается только в 12 — 15%.

Когда опухолей много, медицинская практика предполагает их полное ликвидирование, но для снижения шанса появления осложнений различного рода, операция проводится несколькими стадиями или иссекается только ее доля.

Если лечить феохромоцитому с помощью консервативного метода, значительного эффекта достигнуть не получится. Оно поможет только снизить содержание катехоламинов в организме с помощью медикаментов, в состав которых входит А-метилтирозином.

Применяя это лечение можно содержание катехоламинов уменьшить на 80% и исключить гипертонический криз. Но злоупотреблять А-метилтирозином не рекомендуется, так как это может повлечь за собой нарушение психики и расстройство в работе ЖКТ.

Прогноз

Прогноз для людей, переживших удаление феохромоцитомы крайне благоприятны. После удаления доброкачественной опухоли нормализуется артериальное давление, происходит регресс патологического проявления.

Изучив отзывы людей, переживших эту операцию, было выяснено, что в 95 % случаев жизнь пациента продлевается на 5 лет. Для предотвращения будущих рецидивов заболевания пациентам рекомендуется ежегодно посещать эндокринолога и проходить необходимые обследования.

Люди, страдающие долгий период гипертонической болезнью, которая тяжело лечится с помощью гипотензивных препаратов, в числе обычных обследований рекомендуется совмещать с диагностикой, проводимой для установления феохромоцитомы надпочечников.  Она может появиться не только у взрослых, но и у детей.

Источник: https://bolimed.ru/bolezni-nadpochechnikov/feohromocitoma-nadpochechnika-strashnaja-bolezn

Феохромоцитома

Феохромоцитома надпочечника: симптомы, лечение, что это такое

Феохромоцитома – опухоль с преимущественной локализацией в мозговом веществе надпочечников, состоящая из хромаффинных клеток и секретирующая большие количества катехоламинов. Феохромоцитома проявляется артериальной гипертензией и катехоламиновыми гипертоническими кризами. С целью диагностики феохромоцитомы проводят провокационные пробы, определение содержания катехоламинов и их метаболитов в крови и моче, УЗИ надпочечников, КТ и МРТ, сцинтиграфию, селективную артериографию. Лечение феохромоцитомы заключается в выполнении адреналэктомия после соответствующей медикаментозной подготовки.

Феохромоцитома (хромаффинома) – доброкачественная или злокачественная гормонально-активная опухоль хромаффинных клеток симпатико-адреналовой системы, способная продуцировать пептиды и биогенные амины, включая норадреналин, адреналин, дофамин.

В 90% наблюдений феохромоцитома развивается в мозговом слое надпочечников; у 8% пациентов локализуется в области аортального поясничного параганглия; в 2% случаев – в грудной или брюшной полости, в малом тазу; крайне редко (менее 0,1%) – в области головы и шеи.

В эндокринологии описаны феохромоцитомы с интраперикардиальной и миокардиальной локализацией, с преимущественным расположением в левых отделах сердца. Обычно феохромоцитома выявляется у лиц обоего пола в возрасте 20-40 лет; у детей чаще встречается среди мальчиков (60% наблюдений).

Злокачественные феохромоцитомы составляют менее 10% случаев, они, как правило, имеют вненадпочечниковую локализацию и продуцируют дофамин. Метастазирование злокачественных феохромоцитом происходит в регионарные лимфоузлы, мышцы, кости, печень и легкие.

Феохромоцитома надпочечника: симптомы, лечение, что это такое

Феохромоцитома

Довольно часто феохромоцитома является компонентом синдрома множественных эндокринных неоплазий 2А и 2В типов, наряду с медуллярной карциномой щитовидной железы, гиперпаратиреозом и нейрофиброматозом.

В 10% случаев наблюдается семейная форма заболевания с аутосомно-доминантным типом наследования и высокой степенью вариабельности в фенотипе.

В большинстве случаев этиология хромаффинных опухолей остается не известной.

Феохромоцитома является частой причиной артериальной гипертонии и выявляется примерно в 1% случаев у больных с устойчиво повышенным диастолическим артериальным давлением.

Клиническая симптоматика феохромоцитомы связана с действием на организм избыточно продуцируемых опухолью катехоламинов.

Кроме катехоламинов (норадреналина, адреналина, дофамина) феохромоцитома может секретировать АКТГ, кальцитонин, серотонин, соматостатин, вазоактивный интестинальный полипептид, сильнейший вазоконстриктор — нейропептид Y и другие активные вещества, вызывающие многообразные эффекты.

Феохромоцитома представляет инкапсулированную опухоль с хорошей васкуляризацией, размером около 5 см и средней массой до 70 г. Встречаются феохромоцитомы как больших, так и меньших размеров; при этом степень гормональной активности не зависит от величины опухоли.

Наиболее постоянным симптомом феохромоцитомы служит артериальная гипертензия, протекающая в кризовой (пароксизмальной) или стабильной форме. Во время катехоламинового гипертонического криза АД резко повышается, в межкризовый период держится в пределах нормы или остается стабильно повышенным. В некоторых случаях феохромоцитома протекает без кризов с постоянно высоким АД.

Гипертонический криз при феохромоцитоме сопровождается сердечно-сосудистыми, желудочно-кишечными, нервно-психическими проявлениями, обменными нарушениями.

Развитие криза характеризуется беспокойством, чувством страха, дрожью, ознобом, головной болью, бледностью кожных покровов, потливостью, судорогами. Отмечаются боли в сердце, тахикардия, нарушение ритма; возникают сухость во рту, тошнота и рвота.

Совет

Характерными изменениями со стороны крови при феохромоцитоме служат лейкоцитоз, лимфоцитоз, эозинофилия, гипергликемия.

Криз может продолжаться от нескольких минут до 1 и более часов; типично его внезапное окончание с резким снижением АД вплоть до гипотензии.

Завершение пароксизма сопровождается профузным потоотделением, полиурией с выделением до 5 л светлой мочи, общей слабостью и разбитостью.

Кризы могут провоцироваться эмоциональными расстройствами, физической нагрузкой, перегреванием или переохлаждением, проведением глубокой пальпации живота, резкими движениями тела, приемом лекарственных препаратов или алкоголя и другими факторами.

Частота возникновения приступов различна: от одного в течение нескольких месяцев до 10 – 15 в день. Исходом тяжелого криза при феохромоцитоме может явиться кровоизлияние в сетчатку глаза, инсульт, отек легких, инфаркт миокарда, почечная недостаточность, расслаивающая аневризма аорты и др.

Наиболее тяжелым осложнением клинического течения феохромоцитомы служит катехоламиновый шок, проявляющийся неуправляемой гемодинамикой — беспорядочной сменой эпизодов гипер- и гипотензии, не поддающихся коррекции.

У беременных феохромоцитома маскируется под токсикозы беременности, преэклампсию и эклампсию и часто приводит к неблагоприятному исходу родов.

Стабильная форма феохромоцитомы характеризуется стойко высоким АД с постепенным развитием изменений со стороны почек, миокарда и глазного дна, изменчивостью настроения, повышенной возбудимостью, утомляемостью, головными болями. Обменные нарушения (гипергликемия) у 10 % больных приводят к развитию сахарного диабета.

Обратите внимание

Заболеваниями, часто сопутствующими феохромоцитоме, являются ЖКБ, болезнь Реклингхаузена (нейрофиброматоз), синдром Иценко-Кушинга, синдром Рейно и др. Злокачественная феохромоцитома (феохромобластома) сопровождается болями в животе, значительным похуданием, метастазирование в отдаленные органы.

При оценке физикальных данных пациентов с феохромоцитомой обращает внимание повышение АД, ортостатическая гипотония, тахикардия, бледность кожи лица и груди. Попытка пальпации объемного образования в брюшной полости или в области шеи может спровоцировать катехоламиновый криз.

У 40% пациентов с артериальной гипертензией обнаруживается гипертоническая ретинопатия различной степени, поэтому больные с феохромоцитомой должны быть проконсультированы офтальмологом.

Изменения на ЭКГ неспецифичны, разнообразны и обычно носят временный характер, обнаруживаясь во время приступов.

Биохимическими критериями феохромоцитомы служат повышение содержания катехоламинов в моче, катехоламинов в крови, хромогранина А в сыворотке крови, глюкозы крови, в некоторых случаях — кортизола, кальцитонина, паратиреоидного гормона, АКТГ, кальция, фосфора и др.

Важное дифференциально-диагностическое значение имеют провокационные и супрессивные фармакологические пробы. Тесты направлены либо на стимуляцию секреции катехоламинов феохромоцитомой, либо на блокирование периферического вазопрессорного действия катехоламинов, однако при проведении проб можно получить как ложноположительные, так и ложноотрицательные результаты.

Читайте также:  Симптомы опущения почки (правой или левой), признаки патологии

С целью топической диагностики феохромоцитомы выполняются УЗИ надпочечников и томография (КТ или МРТ) надпочечников, экскреторная урография, селективная артериография почечных и надпочечниковых артерий, сцинтиграфия надпочечников, рентгеноскопия или рентгенография органов грудной клетки (для исключения внутригрудного расположения опухоли).

Дифференциальную диагностику феохромоцитомы проводят с гипертонической болезнью, неврозами, психозами, пароксизмальной тахикардией, тиреотоксикозом, заболеваниями ЦНС (инсультом, преходящей ишемией головного мозга, энцефалитом, ЧМТ), отравлениями.

Важно

Основной метод лечения феохромоцитомы – хирургический. Пред планированием операции проводится медикаментозное лечение, направленное на снятие симптомов криза, уменьшения тяжести проявлений заболевания.

Для снятия пароксизмов, нормализации АД и купирования тахикардии назначают сочетание a-адреноблокаторов (феноксибензамин, тропафен, фентоламин) и b-адреноблокаторов (пропранолол, метопролол).

При развитии гипертонического криза показано введение фентоламина, нитропруссида натрия и др.

В ходе операции по поводу феохромоцитомы используется только лапаротомический доступ ввиду высокой вероятности множественных опухолей и вненадпочечниковой локализации.

На протяжении всего вмешательства осуществляется контроль гемодинамики (ЦВД и АД). Обычно при феохромоцитоме выполняется тотальная адреналэктомия.

Если феохромоцитома является частью множественной эндокринной неоплазии, прибегают к двусторонней адреналэктомии, что позволяет избежать рецидивов опухоли на противоположной стороне.

Обычно после удаления феохромоцитомы АД снижается; в случае отсутствия снижения артериального давления следует думать о наличии эктопированной опухолевой ткани.

У беременных с феохромоцитомой после стабилизации АД выполняется прерывание беременности или кесарево сечение, а затем удаление опухоли.

Совет

При злокачественной феохромоцитоме с распространенными метастазами назначается химиотерапия (циклофосфамид, винкристин, дакарбазин).

Удаление доброкачественных феохромоцитом приводит к нормализации показателей АД, регрессу патологических проявлений. 5-летняя выживаемость после радикального лечения доброкачественных опухолей надпочечников составляет 95%; при феохромобластоме – 44%.

Частота рецидивов феохромоцитомы составляет около 12,5%. С целью раннего обнаружения рецидивов пациентам показано наблюдение эндокринолога с ежегодным проведением необходимого обследования.

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/zabolevanija_endocrinology/pheochromocytoma

Что такое феохромоцитома надпочечника и как ее лечить

Феохромоцитома, симптомы которой обусловлены избыточным количеством секреции катехоламинов, представляет собой гормонально-активную опухоль. Она формируется из мозгового вещества надпочечников или хромаффинной экстраадреналовой ткани. Характер новообразования — доброкачественный, распространенное место локализации — надпочечник.

Что представляет из себя феохромоцитома

Что такое феохромоцитома? Это опухоль, формирующаяся из хромаффинных клеток нейроэндокринной диффузной системы. Причины недуга медиками достоверно не установлены. Однако существует версия, что феохромоцитома имеет генетическую природу.

Болезнь может возникнуть у представителей любого пола в любом возрасте. Самый уязвимый — средний возраст, чаще выявляется недуг у женщин. У детей такое заболевание реже встречается среди девочек.

По статистическим данным, новообразование является редким явлением.

В 1 случае из 10 болезнь приобретает семейную форму. Это значит, что опухоль поражает человека при уже ее присутствии в организме матери или отца. Нечасто можно встретить наследственную форму.

У пациента развиваются новообразования в различных эндокринных железах.

Не исключается сочетание данного заболевания со злокачественной опухолью щитовидной железы, раком слизистых, аденомой кишечника и околощитовидной железы.

Врачи считают, что в патогенезе недуга существенную роль играет, кроме поступления в кровоток больного большого объема катехоламинов, еще и постепенное истощение депрессорной системы. Немаловажным является рост возрастания восприимчивости адренергических рецепторов.

Основные симптомы

Опухоль, располагающаяся на надпочечниках, вырабатывает норадреналин и адреналин. Если место ее локализации — вне надпочечников, то синтезируется исключительно норадреналин. Это в меньшей мере оказывает неблагоприятное воздействие на процесс обмена веществ. Феохромоцитома, находящаяся на надпочечнике, имеет множество симптомов.

Постоянным проявлением болезни является повышенное артериальное давление. У больного периодически случаются гипертонические кризы. Признаки наступления криза — давление резко подскакивает.

В периоды между кризами наблюдается его нормализация.

Не так часто у пациентов имеется постоянное высокое артериальное давление, на его фоне происходит развитие кризов, или они могут полностью отсутствовать.

Феохромоцитома надпочечника: симптомы, лечение, что это такое

Часто имеются сопутствующие симптомы в виде нервно-психического расстройства, нарушения обменных процессов, сбоев в функционировании пищеварительной и кровеносной систем. Приступы сопровождаются дрожью по телу, чувством страха, ознобом, волнением, бледностью кожного покрова, головной болью.

Еще у пациента могут диагностироваться тошнота, боль в грудной клетке, частое сердцебиение, нарушение сердечного ритма, срабатывает рвотный рефлекс, появляется сердечная боль, повышается температура тела, пересыхает ротовая полость, усиливается потливость.

В совокупности все признаки заболевания могут не проявляться, их совмещение варьируется.

Диагностика показывает преобразования в составе крови. лейкоцитов растет, возрастает уровень сахара, количество эозинофилов, лимфоцитов.

Окончание криза происходит быстро, как и начинается. Артериальное давление нормализуется, кожный покров изменяет свой цвет (из бледного оттенка становится красным), больной может сильно вспотеть.

В этот период происходит выделение большого объема мочи. Последствием криза выступает общая слабость в организме на протяжении длительного отрезка времени.

Обратите внимание

В тяжелых случаях наблюдаются осложнения: кровоизлияние в глазной орган, инсульт, отек легких.

Возникает приступ неожиданно. Его может спровоцировать физическая или эмоциональная нагрузка, переохлаждение организма, резкое движение, употребление алкогольных напитков или некоторых медикаментов. Периодичность кризов разная. От 10 приступов за сутки до 1 на протяжении 60 дней. Длительность самого приступа тоже изменяется (от 2 минут до 2 часов).

Если форма болезни стабильная, то артериальное давление повышено все время. Есть высокая вероятность появления проблем с почками, изменяется глазное дно. Пациент страдает от сильной головной боли, быстро устает, легко возбуждается, у него резко меняется настроение.

Феохромоцитома надпочечника сопровождается диареей, частым биением сердца, потливостью, похудением, что способствует усилению обмена веществ. Это обусловлено вырабатыванием новообразованием адреналина и не связано с нарушением работы щитовидной железы. Часто происходят нарушения в углеводном обмене, их проявлением выступает рост уровня сахара в крови.

Если опухоль приобретает злокачественный характер, то больной сильно худеет, имеются боли в животе, есть риск развития сахарного диабета.

Диагностика патологии

Диагностика болезни заключается в оценке секреции и продукции катехоламинов. В лаборатории устанавливается суточная экскреция. Точность метода изучения экскреции катехоламинов в суточном объеме мочи составляет более 95 %. В составе крови определяется уровень адреналина, норадреналина, дофамина. В моче — количество норадреналина, адреналина и ванилилминдальной кислоты.

По мнению врачей, диагностика выполняется наиболее корректно при исследовании трех часовой экскреции норадреналина, адреналина, ванилилминдальной кислоты после внезапного или специально вызванного гипертонического криза.Определение катехоламинов в моче позволяет оценить секреторную активность новообразования за длительное время.

Полученные результаты не подвергаются влиянию секреции катехоламинов в конкретный момент, поскольку активность болезни не одинакова. Диагностика катехоламинов сталкивается с существенным разбросом нормальных показателей. Поэтому при относительно высоком уровне катехоламинов есть риск маскировки образования феохромоцитомы.

Если показатель низкий, то результат может быть ложноотрицательным.

Важно

Существенно надежней показатель содержания норадреналина в плазме или в моче пациента. Диагностика является более точной, когда используются фармакологические пробы.

Они основываются на возможности определенных медикаментов выполнять стимуляцию освобождения образованием катехоламинов. Все имеющиеся пробы разделяются на 2 вида: подавляющие и стимулирующие.

Провоцирующие тесты подразумевают введение в организм адреналина, инсулина, тирамина, гистамина и пр. В рамках подавляющих тестов осуществляется введение клонидина, регитина.

Когда результаты проведенных исследований доказывают присутствие образования, производится топическая диагностика. Сцинтиграфия с МЙБГ позволяет выявить феохромоцитому. Магниторезонансная томография дает возможность эффективно диагностировать заболевание. Ее чувствительность достигает 100 %.

Феохромоцитома надпочечника: симптомы, лечение, что это такое

Благодаря УЗИ получаются менее достоверные результаты. Чувствительность составляет 90 %. Если опухоль вырастает крупнее 2 см, то процент увеличивается. Для врача, имеющего дело с полными пациентами, существует проблема, вызванная затруднением визуализации надпочечников.

Все шире в рамках диагностики используется под контролем УЗИ или КТ тонкоигольная пункционная биопсия опухоли. Реже применяются аортография, компьютерная томография, урография.

Методы лечения

Лечение феохромоцитомы может проводиться различными методами — в зависимости от того, на какой стадии развития находится заболевание. Наиболее радикальный метод, но в определенных случаях наиболее эффективный, представляет собой хирургическое вмешательство, подразумевающее удаление опухоли.

Перед проведением операции проводится тщательная подготовка пациента, которая направлена на приведение в норму показателей гемодинамического характера.

Для этого обычно врач назначает специальные препараты, доза которых подбирается в индивидуальном порядке. Кроме того, в предоперационный период проводятся очень жесткие контрольные мероприятия относительно состояния пациента.

Врача интересуют гемодинамические параметры, которые оцениваются на основе интегральной реографии.

Лечение этого заболевания предусматривает использование разнообразных техник во время операции. Такой подход дает возможность провести удаление наиболее качественно. Встречаются случаи, при которых гемодинамические параметры не приходят в норму даже после хирургического вмешательства.

Если гипертензия не исчезает, то это обычно связывают с нарушением функционирования почечной артерии. Если злокачественную опухоль не удается удалить в полном объеме или же возник рецидив и радикальный метод невозможно применить, то рекомендуется обратиться к консервативным способам лечения.

Они в целом основываются на приеме определенных лекарственных средств и не гарантируют таких же хороших результатов, которые достигаются при помощи оперативного вмешательства.

Совет

Прогноз для больных является положительным при отсутствии отдельных метастазов. В 10 % случаев возможен рецидив.

Феохромоцитома представляет собой серьезную болезнь, устранение которой требует много времени и сил. Чтобы избежать тяжелых последствий, требуется при появлении первых признаков недуга обращаться за квалифицированной помощью. То есть уже при начальных симптомах феохромоцитомы необходимо пройти специализированное обследование.

Источник: https://nefrolab.ru/adrenal-glands/chto-takoe-feoxromocitoma-simptomy-i-metody-borby-s-nej.html

Ссылка на основную публикацию